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    胰腺惡性孤立性纖維性腫瘤1例

    2016-10-13 05:59:02王道蓉
    胃腸病學 2016年8期
    關(guān)鍵詞:免疫組化胰腺腫塊

    王道蓉 朱 雋 高 山

    襄陽市中心醫(yī)院(湖北文理學院附屬醫(yī)院)消化內(nèi)科(441021)

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    胰腺惡性孤立性纖維性腫瘤1例

    王道蓉朱雋*高山

    襄陽市中心醫(yī)院(湖北文理學院附屬醫(yī)院)消化內(nèi)科(441021)

    胰腺腫瘤;孤立性纖維瘤;免疫組織化學;診斷

    病例:患者女,39歲,因“上腹部隱痛半個多月”于2014年10月5日收治入院?;颊甙雮€多月前無明顯誘因下出現(xiàn)左上腹部隱痛不適,疼痛不劇烈,伴噯氣,無惡心嘔吐,無哽噎感,無腹瀉,無反酸。患者否認肝炎、糖尿病、心臟病病史,無藥物過敏史,無輸血史,家族史無特殊。入院查體:體溫36.8 ℃,心率76次/min,血壓120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神清,皮膚鞏膜無黃染。腹平軟,左側(cè)腹劍突下按壓有不適感,無反跳痛,肝脾肋下未捫及,移動性濁音(-),腸鳴音正常。四肢活動良好。血常規(guī)、肝功能、血糖等生化指標均無明顯異常;血清CEA以及CA19-9正常。行CT示胰腺尾部不規(guī)則巨大團塊灶(圖1);增強可見明顯強化,且密度不均勻,邊界尚清。后以“胰腺占位”轉(zhuǎn)入本院普外科行手術(shù)治療,術(shù)中見左上腹胰尾一腫塊,大小約12 cm×9 cm×8 cm,有包膜,與脾臟、胃、腎上腺、橫結(jié)腸及其系膜粘連緊密,肝臟無轉(zhuǎn)移。術(shù)后病理示:(胰尾)惡性孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor, SFT),核分裂象10個/10 HPF;免疫組化示:CD117(-),Dog-1(-),S-100(-),DES(-),PCK(-),p53(-),HMB45(-),calretinin(-),Ki-67(30%+),CD34(+)(圖2)。術(shù)后患者恢復尚可,并接受4個周期的化療(阿霉素+異環(huán)磷酰胺)。隨訪10個月后局部復發(fā),后行適形放療, 預(yù)設(shè)劑量DT45Gy/25F,分次量DT180cGy/F,共放療25次,目前患者仍存活。

    討論:SFT起源于CD34陽性樹突狀間充質(zhì)細胞,此種細胞廣泛分布于人體結(jié)締組織中,并具有向成纖維細胞/肌纖維母細胞性分化的潛能[1]。1931年Klemperer和Rabin首先將其命名為局限性纖維瘤。近年免疫組化和電子顯微鏡技術(shù)的發(fā)展表明SFT的腫瘤細胞并不具有間皮特征。2013年WHO軟組織腫瘤最新分類將SFT歸類于成纖維細胞或成肌纖維細胞來源腫瘤,屬于偶有轉(zhuǎn)移的中間型。

    CT示胰腺尾部不規(guī)則巨大腫塊

    SFT可發(fā)生于任何部位,Demicco等[1]對110例SFT患者進行研究,發(fā)現(xiàn)約32%位于腹部和骨盆,28%位于胸膜,16%位于四肢,12%位于軀干部,12%位于頭部和頸部。SFT發(fā)病年齡高峰為50~60歲,無明顯性別差異[2],兒童患者罕見[3]。SFT多為生長緩慢的無痛性腫塊,早期無特異性臨床表現(xiàn),常于體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤逐漸增大,可出現(xiàn)局部壓迫癥狀。少數(shù)患者可出現(xiàn)副腫瘤綜合征,如頑固性低血糖、甲狀腺功能低下、上腔靜脈綜合征等[4]。SFT多為界限清楚的腫塊,直徑1~25 cm,平均5~8 cm,部分病例有纖維性假包膜。顯微鏡下SFT組織形態(tài)多樣,細胞排列雜亂,可呈編織狀、不規(guī)則索狀、旋渦狀、短席紋狀、束狀和血管外皮瘤樣。免疫組化檢查方面,90%~95%的SCF表達CD34,70%表達CD99,30%表達Bcl-2[5],但不表達Desmin、S-100和CK。CD34是公認的特異性免疫標記物[6]。WHO軟組織腫瘤病理學分類中關(guān)于胸膜外惡性SFT的診斷標準為[7]:①細胞生長活躍,分布密集;②細胞多形性;③核分裂象多見,>4個/10 HPF;④腫瘤性壞死。本例患者符合惡性SFT的診斷標準。

    A:胰腺惡性SFT組織HE染色;B:免疫組化示染色CD34強陽性

    目前胰腺惡性SFT極為罕見,據(jù)統(tǒng)計,國內(nèi)曾有2例胰腺SFT的報道[8-9],國外為12例[10-11]。隨著內(nèi)鏡超聲(endoscopic ultrasonography, EUS)、多排螺旋CT、MRI等多種檢查手段的應(yīng)用,大大提高了腫瘤的診斷率,為術(shù)前判斷腫瘤的良惡性、評估周圍組織侵犯情況等提供了詳細的手術(shù)依據(jù)。然而,由于胰腺SFT極為罕見,EUS、CT、MRI檢查均無明顯特異性表現(xiàn),多數(shù)病例術(shù)前診斷為胰腺癌、實性假乳頭狀瘤、間質(zhì)瘤等,經(jīng)術(shù)后病理檢查和免疫組化檢查方明確診斷。但上述影像學檢查對明確腫瘤位置、大小、邊界、周圍組織侵襲、遠處轉(zhuǎn)移以及明確是否可行手術(shù)切除有一定價值。應(yīng)用EUS引導下細針穿刺活檢術(shù)(endoscopic ultrasonography-fine needle aspiration, EUS-FNA)診斷胰腺SFT可能是目前惟一有效的術(shù)前診斷方法。本例患者術(shù)前拒絕行EUS和穿刺檢查。目前認為手術(shù)完整切除腫瘤是SFT最主要的治療手段,腫瘤是否被切除干凈是影響預(yù)后最重要的因素。SFT有較高的復發(fā)率和腫瘤相關(guān)死亡率,良性SFT一般手術(shù)完整切除即可,而惡性一般不易完整切除,術(shù)后需輔助放化療。腫瘤多于初治后24個月內(nèi)復發(fā),一旦出現(xiàn)轉(zhuǎn)移則預(yù)后不佳。本例患者術(shù)后行4個周期的化療,但隨訪10個月后局部復發(fā),后行適形放療,目前患者仍存活,但仍需長期隨訪。

    綜上所述,胰腺惡性SFT非常罕見,臨床癥狀不典型,腫瘤標記物多顯示正常。術(shù)前診斷困難,確診有賴于病理檢查和免疫組化檢查。對于病理確診惡性的患者,無統(tǒng)一治療標準,易復發(fā)。

    1 Demicco EG, Park MS, Araujo DM, et al. Solitary fibrous tumor: a clinicopathological study of 110 cases and proposed risk assessment model[J]. Mod Pathol, 2012, 25 (9): 1298-1306.

    2 Li XM, Reng J, Zhou P, et al. Solitary fibrous tumors in abdomen and pelvis: imaging characteristics and radiologic-pathologic correlation[J]. World J Gastroenterol, 2014, 20 (17): 5066-5073.

    3 Penel N, Amela EY, Decanter G, et al. Solitary fibrous tumors and so-called hemangiopericytoma[J]. Sarcoma, 2012, 2012: 690251.

    4 黃海建, 曲利娟, 鄭智勇, 等. 惡性孤立性纖維性腫瘤4例臨床病理分析[J]. 臨床與實驗病理學雜志, 2010, 26 (6): 724-727.

    5 Vimi S, Punnya VA, Kaveri H, et al. An aggressive solitary fibrous tumor with evidence of malignancy: a rare case report[J]. Head Neck Pathol, 2008, 2 (3): 236-241.

    6 黃海建, 曲利娟, 鄭智勇. 孤立性纖維性腫瘤研究進展[J]. 現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學, 2011, 19 (6): 1255-1258.

    7 Flecher CD, Unni KK, Mertens F, et al ed. World Health Organization classification of tumours, pathology and genetics tumours of soft tissue and bone[M]. Lyon: IARC Press, 2002: 86-90.

    8 宋少偉, 郭克建, 馬剛, 等. 胰腺孤立性纖維性腫瘤一例[J]. 中華消化外科雜志, 2011, 10 (6): 468.

    9 賀明慶, 朱友志, 胡勇, 等. 胰腺孤立性纖維瘤一例[J]. 放射學實踐, 2013, 28 (6): 706-707.

    10Estrella JS, Wang H, Bhosale PR, et al. Malignant solitary fibrous tumor of the pancreas[J]. Pancreas, 2015, 44 (6): 988-994.

    11Baxter AR, Newman E, Hajdu CH. Solitary fibrous tumor of the pancreas[J]. J Surg Case Rep, 2015 (12). pii: rjv144.

    (2015-12-23收稿;2016-01-05修回)

    Malignant Solitary Fibrous Tumor of Pancreas: A Case Report

    WANG Daorong, ZHU Jun, GAO Shan.

    Department of Gastroenterology, Xiangyang Central Hospital, Affiliated Hospital of Hubei University of Arts and Science, Xiangyang, Hubei Province (441021)Correspondence to: ZHU Jun, Email: 920553424@qq.com

    Pancreatic Neoplasms;Solitary Fibrous Tumors;Immunohistochemistry;Diagnosis

    10.3969/j.issn.1008-7125.2016.08.017

    *本文通信作者,Email: 920553424@qq.com

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