椎基底動脈延長擴張致三叉神經(jīng)痛的臨床分析(附4例報告并文獻復(fù)習)

張健　王中　周幽心　崔崗　虞正權(quán)　周岱

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·論著·

椎基底動脈延長擴張致三叉神經(jīng)痛的臨床分析(附4例報告并文獻復(fù)習)

張健*王中*周幽心*崔崗*虞正權(quán)*周岱*

目的探討椎基底動脈延長擴張致三叉神經(jīng)痛的臨床特點及診治方法。方法回顧性分析4例患者的臨床癥狀、影像學表現(xiàn)、治療方法及隨訪情況，并檢索相關(guān)文獻，進行總結(jié)分析。結(jié)果4例男性患者，臨床表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛，出現(xiàn)癥狀的時間為7個月-3年，經(jīng)MRI和CTA證實由椎基底動脈延長擴張壓迫三叉神經(jīng)所致，其中2例接受部分感覺根切斷術(shù)，1例接受顯微血管減壓術(shù)，1例僅接受藥物治療。所有患者治療后癥狀都明顯改善，手術(shù)患者術(shù)后面部疼痛完全消失，但部分感覺根切斷術(shù)的患者術(shù)后遺留面部輕微麻木后遺癥。結(jié)論椎基底動脈延長擴張癥致三叉神經(jīng)痛臨床較少見，根據(jù)患者個體差異，可采取藥物治療、部分感覺根切斷術(shù)、顯微血管減壓術(shù)等不同治療方案，顯微血管減壓術(shù)是一種較為理想的手術(shù)方式。

椎基底動脈延長擴張三叉神經(jīng)痛顯微血管減壓術(shù)部分感覺根切斷術(shù)

三叉神經(jīng)痛(trigeminal neuralgia, TN)是最常見的顱神經(jīng)疾患，表現(xiàn)為一側(cè)面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)出現(xiàn)的反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性劇烈疼痛，發(fā)病率約52.2/10萬，三叉神經(jīng)受到其周圍血管的壓迫是主要病因。椎基底動脈延長擴張(vertebrobasilar dolichoectasia, VBD)是一種特殊類型的腦血管病變，由各種原因?qū)е碌淖祷讋用}顯著地伸長、擴張以及移位，是引起三叉神經(jīng)痛的少見原因。關(guān)于VBD引起三叉神經(jīng)痛的報告不多，其治療方法仍存在一定爭議。本研究回顧分析我科2009年至2015年收治的4例因椎基底動脈延長擴張引起的三叉神經(jīng)痛患者的臨床特點及治療效果，結(jié)合相關(guān)文獻進行分析，以期提高對該病的認識。

1　資料與方法

病例1，患者，男，53歲，因“發(fā)作性左面部抽痛一年余”入院?；颊呓荒暧嘣谒⒀兰皬埧谶M食時經(jīng)常出現(xiàn)左面部抽痛，以三叉神經(jīng)Ⅰ、Ⅱ支的支配范圍為主。內(nèi)科給予卡馬西平服用，從100 mg/d逐步加量至600 mg/d，癥狀曾緩解，近期又加重，且有惡心等不適。檢查：觸及左側(cè)面頰部有時可引發(fā)面部抽痛，以三叉神經(jīng)Ⅰ、Ⅱ支的范圍為主。頭顱MRI+CTA提示椎基底動脈增粗扭曲并對左側(cè)三叉神經(jīng)根進出腦干區(qū)形成壓迫，見圖1。手術(shù)：左側(cè)乙狀竇后入路，術(shù)中見椎基底動脈增粗擴張扭曲，并往外側(cè)推擠三叉神經(jīng)于天幕上，由于血管張力較大，分離血管和神經(jīng)困難，并考慮勉強分離減壓可能仍不夠，遂行三叉神經(jīng)部分感覺根切斷術(shù)。術(shù)后患者面部疼痛明顯緩解，但有左面部麻木感。隨訪至今6年半，未有復(fù)發(fā)。

病例2，患者，男，63歲，因“發(fā)作性左面部抽痛一年余”入院。患者一年前開始無明顯誘因運動后出現(xiàn)左面部抽痛，一年來癥狀漸加重，頻率增加，洗臉、刷牙或進食時誘發(fā)，發(fā)作時間延長至幾分鐘?？诜R西平，癥狀減輕，但出現(xiàn)下腹會陰部皮膚過敏反應(yīng)。檢查：血壓152 mmHg/110 mmHg，觸及左側(cè)眼眶及前額可引發(fā)面部抽痛，以三叉神經(jīng)Ⅰ、Ⅱ支的范圍為主。頭顱MRI+CTA提示基底動脈增粗扭曲并對左側(cè)三叉神經(jīng)根進出腦干區(qū)形成壓迫，見圖2。手術(shù)：左側(cè)乙狀竇后入路。術(shù)中在三叉神經(jīng)上方及腹側(cè)可見基底動脈明顯增粗扭曲并壓迫三叉神經(jīng)根部，分離基底動脈及三叉神經(jīng)后減壓效果不佳，改行三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)。術(shù)后患者面部疼痛明顯緩解，但有左面部麻木感。隨訪至今6年，未有復(fù)發(fā)。

圖1　MRI(a)+CTA(b)顯示扭曲延長擴張之椎基底動脈，術(shù)中(c)可見扭曲延長的椎動脈對三叉神經(jīng)根部形成壓迫。(VA，椎動脈；CN，顱神經(jīng)；DV，巖靜脈；PICA，小腦后下動脈。)

圖2　MRI(a)+CTA(b)顯示扭曲延長擴張之椎基底動脈向左側(cè)扭曲移位，對三叉神經(jīng)根部形成壓迫。

病例3，患者，男，74歲，因“發(fā)作性左側(cè)面部疼痛7月余”入院?；颊?個多月前無明顯誘因下出現(xiàn)左側(cè)面部疼痛，以面頰部為主，陣發(fā)性發(fā)作，每次持續(xù)數(shù)十秒，漸加劇，疼痛范圍擴大，上至左側(cè)眼眶，下至左側(cè)下頜，說話、進食時易誘發(fā)。檢查：血壓157 mmHg/79 mmHg，觸及左側(cè)口角外側(cè)可引發(fā)面部抽痛，以三叉神經(jīng)Ⅱ、Ⅲ支的范圍為主。頭顱MRI+CTA提示基底動脈明顯增粗，并向左側(cè)扭曲，對左側(cè)三叉神經(jīng)根進出腦干區(qū)形成壓迫，見圖3?？紤]到患者基底動脈擴張明顯呈動脈瘤樣，患者年齡高，和家屬溝通手術(shù)風險時，家屬要求先予服藥保守治療。遂予卡馬西平口服，300 mg/d，目前隨訪10個月，發(fā)作頻率及疼痛程度較前有減輕，未有出血及缺血等癥狀發(fā)生，繼續(xù)隨訪中。

病例4，患者，男，66歲，因“發(fā)作性左側(cè)面部疼痛3年”入院?；颊呒s3年前起出現(xiàn)發(fā)作性左面部抽痛，在進餐、洗臉時發(fā)生，每次數(shù)秒至數(shù)十秒。癥狀漸加重，頻率增加，時間延長至幾分鐘。曾服卡馬西平，癥狀控制一般，藥量加大效果一般。檢查：血壓130 mmHg/78 mmHg，觸及上唇時可引發(fā)面部抽痛，以三叉神經(jīng)Ⅱ、Ⅲ支的范圍為主。頭顱MRI(TOF+FIESTA)提示基底動脈扭曲移位并對左側(cè)三叉神經(jīng)根進出腦干區(qū)形成壓迫，見圖4。手術(shù)：左側(cè)乙狀竇后入路。術(shù)中在三叉神經(jīng)上方及腹側(cè)可見基底動脈明顯扭曲并壓迫三叉神經(jīng)根部，分離基底動脈及三叉神經(jīng)后置入Teflon棉。術(shù)后患者面部疼痛完全消失，隨訪至今半年，未有復(fù)發(fā)。

圖3　MRI(a)+CTA(b)顯示基底動脈明顯增粗擴張延長，向左側(cè)扭曲移位，扭曲擴張之基底動脈對左側(cè)三叉神經(jīng)根部形成壓迫。

圖4　MRI(3D-TOF+ FIESTA)顯示椎基底動脈向左側(cè)延長扭曲移位，扭曲之椎基底動脈對左側(cè)三叉神經(jīng)根部形成壓迫。

2　討論

椎基底動脈延長擴張是指椎基底動脈較正常延長、管徑擴張甚至扭曲的一種特殊類型的動脈病變[1]。在普通人群中它的發(fā)生率約為0.06%～5.8%左右，由椎基底動脈延長擴張引起三叉神經(jīng)痛的病例較為少見。Linskey回顧了1404例三叉神經(jīng)痛患者，其中31例是由椎基底動脈延長擴張引起，占比約為2.4%[2]。該組31例患者，平均年齡62歲，68%為男性，65%疼痛位于左側(cè)，有高血壓史的患者占比為65%。國內(nèi)M a的一組11例患者，平均年齡62.5歲，72.7%為男性，72.7%疼痛位于左側(cè)，有高血壓史的占比為90.9%[3]。本組4例病例，年齡自53～74歲，均為男性，疼痛全部位于左側(cè)，2例患者有高血壓史。從以上可以看出，發(fā)病年齡偏大，男性居多，左側(cè)好發(fā)可能是VBD引起三叉神經(jīng)痛的一個特點。高血壓似與其也有一定相關(guān)性，但患者平均年齡大或許也是高血壓患者比例高的一個原因。左側(cè)好發(fā)可能的原因是兩側(cè)椎動脈管徑大小的不對稱性，因為左側(cè)椎動脈由于起源于左側(cè)主動脈弓相較于右側(cè)椎動脈起源于頭臂干更容易受到血流的沖擊，由于血流動力學的差異導(dǎo)致左側(cè)椎動脈及椎基底動脈連接處產(chǎn)生擴張膨隆[2]。

VBD主要依靠影像學的特殊表現(xiàn)來診斷，目前尚無公認的VBD的影像診斷標準。當前使用較多的手段仍是CT、CTA和MRI、MRA等。當前常用的一種影像學診斷標準是把CT上椎基底動脈靠向斜坡或鞍背的邊緣或基底動脈頂端分叉超過鞍上池水平認為是血管延長，把基底動脈任一點的管徑超過4.5 mm認作是血管擴張[4]。本研究亦主要參考該標準。CTA可以提供3D立體的血管形態(tài)影像，并可以同時顯示與顱底骨質(zhì)的解剖關(guān)系，形象而直觀，已成為常規(guī)無創(chuàng)影像診斷方法。三叉神經(jīng)痛的患者常規(guī)行MR檢查，一方面可以排除因為局部占位性病變引起的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛；另一方面可以查找責任血管。MR的T1、T2上可以通過血管流空效應(yīng)看到擴張延長的椎基底動脈。隨著技術(shù)的發(fā)展，3D-TOF和3D-FIESTA序列可以更為清晰地顯示神經(jīng)血管壓迫及周圍組織的解剖關(guān)系，是極佳的影像學診斷手段。本組4例病例均有CTA或MR的影像，對診斷及治療評估提供了直接證據(jù)。VBD引起的臨床癥狀較為多樣，如卒中樣神經(jīng)系統(tǒng)缺失癥狀，共濟運動障礙，梗阻性腦積水，顱神經(jīng)癥狀等，其中最常見的為三叉神經(jīng)痛和面肌痙攣[5]。本組4例VBD病例表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛，我們亦曾有1例VBD患者因蛛網(wǎng)膜下腔出血入院治療，另兩例患者表現(xiàn)為面肌痙攣。完善的輔助檢查確診病因?qū)χ委煼桨傅倪x擇十分重要。

對于疼痛癥狀較輕的患者，首選藥物治療，卡馬西平和奧卡西平在臨床上被廣泛使用。本組1例高齡患者因癥狀相對輕服用卡馬西平治療有效，隨訪10個月仍有效，且家屬拒絕手術(shù)干預(yù)，繼續(xù)服藥；另3例服藥效果欠佳或有副反應(yīng)。藥物治療療效欠佳或不能耐受副反應(yīng)的患者，手術(shù)治療應(yīng)作為首選。

顯微血管減壓術(shù)(microvascular decompression, MVD)是目前最常用的三叉神經(jīng)痛手術(shù)方式，已逐步被應(yīng)用在VBD患者中并取得不錯的效果。El-Ghandour等根據(jù)對10例VBD患者行MVD手術(shù)及長期隨訪結(jié)果，建議對藥物治療無效并且預(yù)期壽命超過5年的VBD患者推薦行MVD手術(shù)[6]。Ma等的一組11例VBD患者全部接受MVD手術(shù)治療，9例患者術(shù)后面部疼痛完全消失，2例緩解，平均隨訪22個月，未有患者復(fù)發(fā)[3]。本組患者有1例行MVD手術(shù)，術(shù)后患者疼痛完全消失，隨訪至今未有復(fù)發(fā)。MVD確是一種低風險、低復(fù)發(fā)率、并發(fā)癥少的有效手段。術(shù)中要注意墊片的放置要確保血管和神經(jīng)的分離，牽拉血管要輕微，特別要注意觀察一些小分支的張力，以免引起梗塞，或者因為牽拉使粥樣硬化斑塊脫落，甚至血管破裂等引起嚴重的并發(fā)癥。只要術(shù)中暴露清楚，操作輕柔，可以減少這些并發(fā)癥的發(fā)生。

有學者認為單純行MVD手術(shù)長期效果可能不確切，故責任血管或受累神經(jīng)移位術(shù)亦有應(yīng)用。Stone等在處理因VBD引起三叉神經(jīng)痛的1例患者時使用硅膠吊帶將基底動脈牽離三叉神經(jīng)后并將吊帶縫合固定在巖骨硬膜上，收到良好效果[7]。Pereira-Filho A等在處理1例VBD壓迫腦干的病例中使用不可吸收的尼龍線將冗擴的椎基底動脈拉向附近的硬膜并固定，取得了很好的腦干減壓作用[8]。YoshimotoY等使用環(huán)形硅橡膠片將三叉神經(jīng)從責任動脈上移位牽開，術(shù)后患者面部疼痛立即消失且無任何并發(fā)癥，效果滿意[9]。從病例報告的效果來看，血管或神經(jīng)移位術(shù)可以收到較好的效果，但是否所有VBD致顱神經(jīng)受壓的患者都能使用該法以及該手術(shù)方式長期的效果還有待大樣本統(tǒng)計的結(jié)果。

部分感覺根切斷術(shù)(partial sensory rhizotomy, PSR)是以往三叉神經(jīng)痛常用的一種手術(shù)方式，我們早期的兩例VBD致三叉神經(jīng)痛病例由于術(shù)中感覺分離擴張的基底動脈和三叉神經(jīng)較為困難而選擇該術(shù)式，兩例患者癥狀均明顯減輕，但遺留面部輕微麻木后遺癥，隨訪至今無明顯復(fù)發(fā)。該術(shù)式容易遺留面部麻木等后遺癥，相對容易復(fù)發(fā)，但不需移動牽拉血管，可減少血管誤傷，雖不作為首選方式，對于一些血管張力大，牽拉風險較大、難以分離血管神經(jīng)的患者可作為一種選擇。

總之，VBD可以引起多種神經(jīng)癥狀，對由VBD引起的三叉神經(jīng)痛患者來說，除部分癥狀較輕、服藥有效或有其它手術(shù)禁忌證等不適合手術(shù)的情況外，顯微血管減壓術(shù)是相對理想的手術(shù)方式，對某些血管張力大、范圍廣，血管神經(jīng)分離困難的病例，神經(jīng)血管移位術(shù)、部分感覺根切斷術(shù)等其它手術(shù)方式亦可根據(jù)實際情況加以運用。

[1]CAPLAN LR. Dilatative arteriopathy (dolichoectasia): What is known and not known[J]. Ann Neurol, 2005,57(4):469-71.

[2]LINSKEY ME, JHO HD, JANNETTA PJ. Microvascular decompression for trigeminal neuralgia caused by vertebrobasilar compression[J]. J Neurosurg, 1994,81(1):1-9.

[3]MA X, SUN X, YAO J, et al. Clinical analysis of trigeminal neuralgia caused by vertebrobasilar dolichoectasia[J]. Neurosurg Rev, 2013,36(4):573-7; discussion 577-578.

[4]CAMPOS WK, GUASTI AA, DA SBF, et al. Trigeminal Neuralgia due to Vertebrobasilar Dolichoectasia[J]. Case Rep Neurol Med, 2012,2012:367304.

[5]ZAIDI HA, AWAD AW, CHOWDHRY SA, et al. Microvascular decompression for hemifacial spasm secondary to vertebrobasilar dolichoectasia: surgical strategies, technical nuances and clinical outcomes[J]. J Clin Neurosci, 2015,22(1):62-68.

[6]EL-GHANDOUR NM. Microvascular decompression in the treatment of trigeminal neuralgia caused by vertebrobasilar ectasia[J]. Neurosurgery, 2010,67(2):330-337.

[7]STONE JL, LICHTOR T, CROWELL RM. Microvascular sling decompression for trigeminal neuralgia secondary to ectatic vertebrobasilar compression. Case report[J]. J Neurosurg, 1993,79(6):943-945.

[8]PEREIRA-FILHO A, FARIA M, BLEIL C, et al. Brainstem compression syndrome caused by vertebrobasilar dolichoectasia: microvascular repositioning technique[J]. Arq Neuropsiquiatr, 2008,66(2B):408-411.

[9]YOSHIMOTO Y, NOGUCHI M, TSUTSUMI Y. Encircling method of trigeminal nerve decompression for neuralgia caused by tortuous vertebrobasilar artery: technical note[J]. Surg Neurol, 1995,43(2):151-153.

(責任編輯：甘章平)

10.3969/j.issn.1002-0152.2016.06.010

*蘇州大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科(蘇州215006)

E-mail:jsyxzj@163.com)

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2015-12-21)