右心房肉瘤伴肺轉(zhuǎn)移1例

方 瑋，馬建新

(解放軍第305醫(yī)院干部病房，北京 100017)

原發(fā)性心臟血管肉瘤是一類臨床罕見的、惡性程度高的心臟惡性腫瘤。由于其發(fā)病率低，臨床認(rèn)識(shí)不足，往往難以早期診斷，多數(shù)患者發(fā)現(xiàn)時(shí)已有廣泛轉(zhuǎn)移?，F(xiàn)將解放軍第305醫(yī)院2014年收治的1例右心房肉瘤伴肺轉(zhuǎn)移的病例進(jìn)行報(bào)道。

1 病例資料

患者，男性，64歲，主因“間斷咳嗽，咳痰，痰中帶血1個(gè)月”于2014年9月25日入院?；颊哂?個(gè)月前無明確誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰、痰中帶血，每天晨起約5口痰中帶血塊，伴乏力、胸悶不適，無發(fā)熱，無黃痰，無胸痛，無惡心、嘔吐，無盜汗。曾于我院耳鼻喉科門診行喉鏡檢查未見明顯異常。因反復(fù)咯血，入院前3 d就診于我院門診予以云南白藥膠囊止血，行胸部CT示兩肺多發(fā)病變，形態(tài)多樣，不除外轉(zhuǎn)移，建議進(jìn)一步檢查。自發(fā)病以來近半年體質(zhì)量下降8 kg，為進(jìn)一步明確診治住院治療。既往身體健康，曾于2014年1月27日于北京大學(xué)第一醫(yī)院行心臟超聲示二、三尖瓣輕度反流。

入院查體。體溫35.7℃，呼吸20次/min，血壓120/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，脈氧 96%(吸室內(nèi)空氣)。神志清，精神尚可，自動(dòng)體位，口唇無紫紺，咽部無充血，頸部未觸及明顯淋巴結(jié)腫大。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率78次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛。雙下肢無水腫。

實(shí)驗(yàn)室檢查。血常規(guī)：血紅蛋白126 g/L；凝血功能、紅細(xì)胞沉降率、肝腎功能、電解質(zhì)、腫瘤標(biāo)志物、癌譜正、鱗狀上皮細(xì)胞癌抗原及胃泌素釋放肽前體均正常。結(jié)核感染T細(xì)胞檢測陰性；結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性。

腹部超聲：雙腎囊腫，主動(dòng)脈前方高回聲團(tuán)，性質(zhì)待定。腹盆CT平掃+增強(qiáng)：盆腔未見明顯異常。胸部增強(qiáng)CT：右心房及上腔靜脈、前、中縱隔占位(圖1A)；兩肺多發(fā)多形態(tài)病變(圖1B)；首先考慮惡性、心血管來源并兩肺多發(fā)轉(zhuǎn)移可能。心臟超聲：右心房增大(內(nèi)徑約60 mm×44 mm)，余房室腔內(nèi)徑在正常值范圍，室壁及間隔厚度、運(yùn)動(dòng)幅度未見異常；多切面顯示右心房內(nèi)探及一高回聲團(tuán)塊(圖2)，大小約49 mm×45mm，部分隨心動(dòng)周期略有擺動(dòng)。

2014年10月8日與家屬溝通后行肺穿刺活檢以明確診斷，同時(shí)予以支持對癥治療。肺穿刺活檢病理示： (左肺)惡性腫瘤，免疫組化結(jié)果傾向來源于間葉組織的肉瘤(圖3)。免疫組化：Vimentin+++ AE1/AE3-CK7-TTF-1-。

圖2 超聲心動(dòng)圖

圖3 肺穿刺細(xì)胞病理

最終診斷為原發(fā)心臟肉瘤，雙肺轉(zhuǎn)移。請?jiān)簝?nèi)及院外專家會(huì)診，因已無手術(shù)指征，且放、化療效果不好，故予以內(nèi)科對癥支持治療?；颊卟∏橹饾u進(jìn)展，持續(xù)加重狀態(tài)。2014年11月1日下床活動(dòng)時(shí)突然出現(xiàn)呼吸困難，隨即出現(xiàn)意識(shí)喪失、全身紫紺，脈氧45%，大動(dòng)脈搏動(dòng)微弱，轉(zhuǎn)至重癥監(jiān)護(hù)室搶救治療。2 d后搶救無效死亡。

2 討 論

原發(fā)性心臟腫瘤在臨床上比較少見，發(fā)病率較低，約為0.0017%～0.0033%[1]。在所有心臟腫瘤中，75%是良性腫瘤(黏液瘤)，25%是惡性腫瘤。血管肉瘤為最常見的原發(fā)心臟惡性腫瘤。心臟血管肉瘤好發(fā)年齡為30～50歲，男女比例為2∶1～3∶1。心臟肉瘤以右心房最為常見，約占93%[2]。本例為64歲老年男性，腫瘤來源于間葉組織的肉瘤，位于常見的右心房。

心臟肉瘤早期無臨床表現(xiàn)，且伴有非特異性的癥狀，故難以早期做出準(zhǔn)確的臨床診斷。隨著現(xiàn)代檢查設(shè)備的更新，經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖、CT、心臟核磁的廣泛應(yīng)用，極大地增加了術(shù)前診斷心臟肉瘤的可能性。由于心臟肉瘤的發(fā)病率較低并且缺乏大樣本病例的研究，基礎(chǔ)研究尚以犬類為研究對象[3]，故暫沒有統(tǒng)一的診斷及治療方法。本例患者通過胸部CT、心臟超聲及經(jīng)肺穿刺活檢等診斷方法，提示為來源于間葉組織的肉瘤。病理切片與中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院會(huì)診后仍考慮間葉性肉瘤。故該病例診斷為：右心房肉瘤，雙肺轉(zhuǎn)移。

心臟肉瘤的患者無家族史，病史短，惡性程度高、生長迅速、易局部侵犯和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。心臟肉瘤的臨床癥狀出現(xiàn)較晚，隨著腫瘤的生長會(huì)影響心腔內(nèi)的血流，出現(xiàn)心悸、憋氣、胸悶等臨床表現(xiàn)，進(jìn)一步會(huì)出現(xiàn)咯血、端坐呼吸等充血性心力衰竭的癥狀及心包積液的表現(xiàn)。本例患者無家族史，8個(gè)月前心臟超聲未見明確占位性病變，入院后心臟超聲提示右心房高回聲團(tuán)為新發(fā)病變，且就診時(shí)已伴有肺轉(zhuǎn)移，符合病史短、生長迅速、易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)。

目前外科手術(shù)切除腫瘤被認(rèn)為是首選治療方法，輔助治療如放、化療的效果尚不清楚。近年有文獻(xiàn)報(bào)道對心臟肉瘤患者行心臟移植手術(shù)，Neuville等[4]回顧性分析結(jié)果顯示：21例無法手術(shù)切除而接受心臟移植患者的平均生存期約12個(gè)月。本例患者發(fā)現(xiàn)時(shí)已有肺轉(zhuǎn)移，無手術(shù)指征，后期予以對癥支持治療，但病情進(jìn)展迅速，從出現(xiàn)癥狀到死亡僅3個(gè)月。再次說明該病易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、惡性程度高、進(jìn)展快。后因病情進(jìn)行性加重，突然出現(xiàn)呼吸困難、意識(shí)喪失，搶救無效死亡。推斷死因?yàn)樾呐K腫瘤引起的心源性猝死，與Fonseca等[5]報(bào)道的情況相似。

總之，原發(fā)性心臟血管肉瘤生長迅速，易浸潤心臟及其鄰近器官，目前尚無有效的治療方法，預(yù)后差。

【參考文獻(xiàn)】

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[5] Fonseca V, Reis G, Lourenqo C,elal. Pulmonary metastasis in a cardiac angiosarcoma — case report and discussion[J]. Rev Port Pneumol, 2009, 15(6): 1175-1184.