1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并血栓性血小板減少性紫癜的護(hù)理

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1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并血栓性血小板減少性紫癜的護(hù)理

沈廣萍

(內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科, 內(nèi)蒙古 呼和浩特, 010050)

關(guān)鍵詞:系統(tǒng)性紅斑狼瘡; 血栓性血小板減少性紫癜; 血漿置換; 護(hù)理

血栓性血小板減少性紫癜(TTP)是一種較少見的彌散性微血管血栓-出血綜合征，臨床以血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、神經(jīng)精神癥狀、腎損害和發(fā)熱典型五聯(lián)征表現(xiàn)為特征[1]。多數(shù)TTP患者起病急驟，病情兇險(xiǎn)，如不治療，病死率高達(dá)90%。該病最早由Moschowitz在1924年描述，TTP可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性TTP是由患者體內(nèi)血管性血友病因子(vWF)裂解酶基因突變所致[2], 而繼發(fā)性TTP的原因多種多樣，可能與感染、藥物過敏、中毒、免疫性疾病、化療及妊娠等有關(guān)[3]。血漿置換為當(dāng)前本病首選和主要的治療方法。血漿置換能快速清除血液中包括超大vWF多聚體和半胱氨酸蛋白酶在內(nèi)的導(dǎo)致血管內(nèi)皮損害和激活血小板的多種細(xì)胞因子，從而阻斷超大vWF多聚體和(或)半胱氨酸蛋白酶等所引起的血小板聚集，并最終達(dá)到治療TTP的目的[4]。之前TTP預(yù)后差，病程短，病死率極高，隨著血漿置換的臨床應(yīng)用，TTP預(yù)后大大改觀，病死率由80%～90%降至10%～20%。臨床上TTP的首發(fā)癥狀不一，大部分患者無前驅(qū)癥狀[5]。如果TTP繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，當(dāng)患者出現(xiàn)TTP的神經(jīng)精神癥狀的時(shí)候，易與神經(jīng)精神狼瘡混淆，延誤TTP的診斷。本科于2015年4月收治1例SLE合并TTP的患者，住院期間予以精心護(hù)理，無護(hù)理并發(fā)癥發(fā)生，現(xiàn)報(bào)告如下。

1臨床資料

患者女，53歲，口眼干澀十余年，關(guān)節(jié)腫痛1年，近3個(gè)月無誘因間斷頭暈、頭痛，于半個(gè)月前過度勞累后頭暈頭痛加重，逐漸出現(xiàn)全身抽搐，伴失語、乏力、心悸、胸悶等癥狀，間斷高熱，體溫最高達(dá)38.5 ℃, 間斷抽搐半個(gè)月，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院后轉(zhuǎn)入本院。入院時(shí)患者查體無法合作，肌力、生理及病理反射無法查出，意識(shí)淡漠，反應(yīng)遲鈍，問話能應(yīng)。狼瘡抗體檢查：抗核抗體(ANA)1∶640，抗SS-A抗體陽性，抗Ro-52抗體陽性；白細(xì)胞8×109/L, 血紅蛋白67 g/L，血小板8×109/L，乳酸脫氫酶(LDH)976 U/L。血小板進(jìn)行性下降，肝功受損進(jìn)行性加重，皮膚黏膜黃染；尿液：洗肉水樣淺紅色；腰穿：腦脊液無色、透明；頭顱核磁：未見病變；骨穿結(jié)果：增生性貧血。入院后診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，TTP。隨后本院給予患者積極的治療，甲強(qiáng)龍500 mg沖擊治療2次，腰椎穿刺加鞘內(nèi)注射3次，血漿置換11次，患者病情平穩(wěn)(后因基礎(chǔ)病加重，呼吸、循環(huán)系統(tǒng)功能衰竭死亡)。

2護(hù)理

2.1密切觀察病情，做好安全保障

患者入院即下病危通知，病情進(jìn)行性加重，實(shí)行特級(jí)護(hù)理，予心電、血壓、血氧監(jiān)測(cè)?；颊咭庾R(shí)差，血小板進(jìn)行性下降，故應(yīng)密切注意出血傾向。觀察患者生命體征，注意血壓變化、大小便顏色、皮膚紫癜的變化情況，每次鼻飼前，先回抽胃液，觀察其顏色變化。其次，密切觀察患者意識(shí)變化，觀察精神神經(jīng)癥狀。TTP患者可有不同程度的精神神經(jīng)癥狀，表現(xiàn)為頭痛、意識(shí)紊亂、表情淡漠、失語、譫妄、驚厥、視野缺損等[6]。因其變化多端、反復(fù)發(fā)作，有發(fā)生意外的可能，故應(yīng)加強(qiáng)巡視，及時(shí)發(fā)現(xiàn)患者的反常行為，防止舌咬傷，注意保護(hù)頭部，防止頭部碰撞而加重出血[7]。本例患者入院時(shí)表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，逐漸進(jìn)入昏迷狀態(tài)，間斷抽搐多次，于血漿置換后間斷清醒。將患者安置于離護(hù)士站最近的病房，放置好床檔，24 h有人陪護(hù)?；杳誀顟B(tài)時(shí)，防止窒息。鼻飼時(shí)適當(dāng)抬高床頭，平臥位頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢。有痰及時(shí)吸出，吸痰時(shí)動(dòng)作輕柔，壓力適當(dāng)，防止出血。必要時(shí)遵醫(yī)囑進(jìn)行霧化，防止痰液黏稠不易吸出。床旁備好開口器和壓舌板，患者發(fā)生抽搐時(shí)，防止舌咬傷。保證患者2路靜脈通路，1路用于常規(guī)液體，1路用于搶救或抽搐時(shí)緊急用藥。

2.2大劑量甲潑尼龍(MP)沖擊治療的護(hù)理

大劑量MP沖擊治療對(duì)重癥的SLE具有顯著療效。血漿置換的同時(shí)給予腎上腺皮質(zhì)激素沖擊療法，可抑制抗體的產(chǎn)生，減少血小板的破壞，從而明顯改善患者的臨床癥狀和體征，減少或防止TTP復(fù)發(fā)[8]。但因?yàn)槭褂肕P劑量大，副反應(yīng)要密切關(guān)注。本例患者在入院時(shí)和入院17 d時(shí)行2次甲強(qiáng)龍沖擊治療，即每日MP 500 mg靜點(diǎn)，連用3 d為1個(gè)療程。MP沖擊治療后，患者免疫力下降，極易發(fā)生感染。因此，要盡量避免一切易感因素，采取保護(hù)性隔離措施。保持病室環(huán)境整潔，定時(shí)消毒，開窗通風(fēng)；控制探視人員；床旁備消毒手凝膠，對(duì)患者進(jìn)行治療和護(hù)理操作的前后，加強(qiáng)手消毒，嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作。加強(qiáng)體溫的監(jiān)測(cè)和感染的監(jiān)控，做好口腔護(hù)理、會(huì)陰護(hù)理、皮膚護(hù)理以及各種管道護(hù)理。MP可誘發(fā)或加重消化道潰瘍，用藥過程中密切觀察患者是否有胃腸道反應(yīng)及大便、嘔吐物的顏色、性狀及量。

2.3血漿置換術(shù)的護(hù)理

血漿置換術(shù)是首選的治療方法。本例患者血漿置換11次，使用機(jī)器為旭化成ACH-10單機(jī)膜血漿置換機(jī)，血漿分離器為PE-8。每次使用新鮮冰凍血漿2 000～3 200 mL。血管通路為右股靜脈置管?？鼓桨笧楦嗡乜鼓?，首劑5 mg，追加1.25 mg/h。① 血漿置換前護(hù)理。充分評(píng)估患者的狀況，確定置換血漿量、流速及頻率等[9]。保持環(huán)境安靜整潔，患者暫停靜脈補(bǔ)液，以免影響血漿分離和藥物療效。確定靜脈置管通暢，保證血漿置換順利進(jìn)行。本例患者意識(shí)昏迷，偶有抽搐，所以要備好安定等鎮(zhèn)靜藥物，防止在上機(jī)過程中發(fā)生躁動(dòng)。② 血漿置換中護(hù)理。操作過程嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作原則。實(shí)行血壓、血氧、心電監(jiān)測(cè)，密切觀察患者生命體征、面色、意識(shí)和尿量的變化。嚴(yán)格遵守血漿置換操作規(guī)程，觀察動(dòng)脈壓、靜脈壓、跨膜壓的變化。每次循環(huán)結(jié)束，應(yīng)計(jì)算補(bǔ)充的替代液量是否與換出的血漿量相平衡，保持血量穩(wěn)定[7]。如果出現(xiàn)心率過速，血壓降低，考慮是否發(fā)生低血容量反應(yīng)。嚴(yán)密注意有無血漿過敏反應(yīng)，如果有皮膚瘙癢、蕁麻疹出現(xiàn)，要高度警惕，進(jìn)一步觀察有無發(fā)熱、寒戰(zhàn)、呼吸困難、血壓下降等過敏性休克的表現(xiàn)，必要時(shí)立即停止血漿置換，遵醫(yī)囑積極處理。③ 血漿置換后護(hù)理。置換結(jié)束，做好股靜脈置管的封管。先用20 mL生理鹽水脈沖式?jīng)_管，再用肝素稀釋液5 mL封管。注意觀察局部有無紅、腫、熱、痛等炎性反應(yīng)，保持導(dǎo)管通暢，防止受壓、扭曲、堵塞[9]。下次使用前應(yīng)先抽出肝素封管液，回血通暢方可進(jìn)行治療。嚴(yán)禁經(jīng)留置管抽血或輸液，患者抽搐或躁動(dòng)時(shí)防止自行拔管。導(dǎo)管端肝素帽用無菌紗布包扎固定，避免受潮和污染。完善相關(guān)記錄并和病房護(hù)士做好交接班。對(duì)患者行血漿置換治療時(shí)，予以全程科學(xué)護(hù)理及相關(guān)并發(fā)癥的預(yù)防性護(hù)理，可有效促進(jìn)臨床癥狀的改善以及良好的預(yù)后[10]。

2.4腰穿術(shù)的護(hù)理

該患者患SLE、神經(jīng)精神性狼瘡，住院期間行3次腰椎穿刺術(shù)，測(cè)量顱內(nèi)壓和腦脊液檢查，同時(shí)鞘內(nèi)注射地塞米松10 mg加0.9%無菌生理鹽水1 mL。因患者意識(shí)狀態(tài)不穩(wěn)定，護(hù)士要注意腰穿術(shù)中和術(shù)后的安全，監(jiān)測(cè)生命體征的變化。術(shù)后常規(guī)去枕平臥6 h，密切觀察穿刺部位有無出血現(xiàn)象?；颊哂性陝?dòng)、抽搐時(shí)，遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜劑。

2.5心理支持

TTP病死率很高且較罕見，該患者起病急，進(jìn)展快，患者家屬難以接受，而且做血漿置換等治療的費(fèi)用也較高。護(hù)士應(yīng)主動(dòng)與患者及家屬溝通，了解患者的心理活動(dòng)，有針對(duì)性地進(jìn)行心理指導(dǎo)，減輕患者的心理負(fù)擔(dān)[11]。該患者血漿置換3次后，意識(shí)逐漸清醒，病情好轉(zhuǎn)。血漿置換6次后，病情反復(fù)再次昏迷。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)及時(shí)與患者家屬進(jìn)行溝通，將治療方案、病情變化和治療效果告知家屬，讓其做好心理上和經(jīng)濟(jì)上的準(zhǔn)備，配合醫(yī)護(hù)人員和患者一起戰(zhàn)勝疾病。

3小結(jié)

TTP作為臨床上較為少見的血栓性微血管病變，病死率較高。目前，TTP的治療方法主要有血漿置換、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及大劑量免疫球蛋白等，其中最為有效的治療手段還是血漿置換[12]。重癥系SLE合并TTP的病例較少見，在護(hù)理上就提出了更高的要求。護(hù)理人員一定要密切監(jiān)測(cè)患者生命體征的變化，做好血漿置換的護(hù)理，觀察并預(yù)防出血現(xiàn)象的發(fā)生，同時(shí)做好患者的心理護(hù)理和家屬的安撫溝通工作，防止或減少護(hù)理并發(fā)癥的出現(xiàn)，配合醫(yī)生完成患者的治療，使患者早日康復(fù)。

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中圖分類號(hào):R 473.3

文獻(xiàn)標(biāo)志碼:A

文章編號(hào):1672-2353(2016)06-206-03

DOI:10.7619/jcmp.201606076

收稿日期:2015-09-11