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    十二指腸間質(zhì)瘤的診斷與外科治療——附16例臨床報(bào)告

    2012-12-23 05:56:58厲學(xué)民張家敏毛根軍俞世安許龍?zhí)?/span>吳榮進(jìn)鄭樟棟
    關(guān)鍵詞:降部鋇餐胰管

    厲學(xué)民,張家敏,毛根軍,俞世安,許龍?zhí)?,吳榮進(jìn),鄭樟棟

    胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是消化道最常見(jiàn)的間葉源性腫瘤,多見(jiàn)于胃和小腸。十二指腸間質(zhì)瘤臨床少見(jiàn),僅占小腸間質(zhì)瘤的10%~20%[1],由于部位的特殊性,診斷和治療都較困難。我院2000 年1 月—2011 年4 月收治16例,現(xiàn)報(bào)告如下。

    1 臨床資料

    1.1 一般資料 本組16 例,男10 例,女6 例;年齡31~86歲,平均56歲。腫瘤直徑為2.5~12.0 cm,平均6.2 cm。腫瘤位于十二指腸降部9例,球部2例,水平部3 例,升部2 例。主要表現(xiàn)為上消化道出血10 例(其中反復(fù)黑便8例、嘔血伴暗紅色血便2例),上腹疼痛9例,無(wú)癥狀體檢發(fā)現(xiàn)腹部包塊2例。貧血9例,其中重度貧血3 例,血紅蛋白最低達(dá)51 g/L。血CEA、CA19-9均在正常范圍。

    1.2 輔助檢查 16例均行B超檢查,14例發(fā)現(xiàn)腹部包塊,其中5例考慮十二指腸占位,5例考慮胰頭占位,4例考慮腹膜后占位。行增強(qiáng)CT或MRI檢查12例,提示十二指腸占位9例,胰頭占位3例,增強(qiáng)后均可強(qiáng)化,但無(wú)膽、胰管明顯擴(kuò)張情況(圖1~2)。行內(nèi)鏡檢查13 例,12 例發(fā)現(xiàn)十二指腸黏膜隆起性改變,其中4例有腸壁黏膜潰瘍。內(nèi)鏡下鉗取包塊組織病理學(xué)檢查,3 例診斷為間質(zhì)瘤,其余均提示慢性炎癥。行上消化道鋇餐造影14例,12例發(fā)現(xiàn)病變部位(圖3),其中1例發(fā)現(xiàn)十二指腸第四段近乎完全梗阻。

    圖1 平掃見(jiàn)十二指腸降部腫瘤

    圖2 增強(qiáng)掃描提示腫塊血供豐富中央可見(jiàn)壞死區(qū)域

    圖3 鋇餐造影示十二指腸升部間質(zhì)瘤

    1.3 手術(shù)方式 16例均行外科手術(shù)切除,根據(jù)腫瘤的部位及其大小選擇相應(yīng)的手術(shù)方式,其中行胰十二指腸切除手術(shù)7例,十二指腸節(jié)段切除術(shù)5例,遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)2例,腫瘤局部切除術(shù)2例。

    1.4 術(shù)后并發(fā)癥 本組術(shù)后3例出現(xiàn)胃排空障礙,1例出現(xiàn)十二指腸空腸吻合口瘺并腹腔感染,1 例出現(xiàn)胰瘺,經(jīng)積極處理后痊愈。

    1.5 病理結(jié)果 低度惡性潛能2例,中度惡性潛能8例,高度惡性潛能6例。免疫組化標(biāo)記:酪氨酸受體CD117 陽(yáng)性率100%,造血干細(xì)胞抗原CD34 陽(yáng)性率75%,可溶性酸性蛋白S-100均為陰性表達(dá)。

    1.6 隨訪 本組1 例失訪,1 例術(shù)后15 個(gè)月死于肝轉(zhuǎn)移,14例已健康存活6個(gè)月~10年。

    2 討論

    胃腸道間質(zhì)瘤系指來(lái)源于胃腸道間葉組織的腫瘤,可發(fā)生于消化道任何部位,其發(fā)生率較低,而發(fā)生于十二指腸者則更為少見(jiàn)。由于十二指腸間質(zhì)瘤發(fā)病率低,起病隱匿,又缺乏特異性癥狀,故早期診斷較為困難。本組資料顯示,消化道出血是十二指腸間質(zhì)瘤最常見(jiàn)的癥狀,占62.5%(10/16)。其中表現(xiàn)為反復(fù)少量黑便8例,嘔血、便血等上消化道大出血癥狀2例,伴有貧血9例。本組以上消化道大出血為首發(fā)癥狀的2例,間質(zhì)瘤均位于十二指腸球部,急診行胃大部切除術(shù),術(shù)后恢復(fù)良好。我們認(rèn)為,對(duì)于上消化道大出血的患者,除了考慮常見(jiàn)的門脈高壓癥食道胃底靜脈曲張破裂出血、胃十二指腸潰瘍出血等以外,尚需考慮胃十二指腸間質(zhì)瘤引起大出血可能。上腹部疼痛是另一種常見(jiàn)癥狀,本組有9例,占56.3%。

    上消化道鋇餐造影對(duì)十二指腸間質(zhì)瘤有很好的診斷價(jià)值,可較好地顯示十二指腸腔內(nèi)病變和黏膜情況,本組陽(yáng)性率高達(dá)85.7%。上消化道鋇餐造影不僅對(duì)明確十二指腸間質(zhì)瘤病變部位和組織來(lái)源有重要意義,而且有助于制定合理的手術(shù)方式。但B超對(duì)于病變組織來(lái)源及腫瘤與周圍組織關(guān)系的判斷,不如上消化道鋇餐造影檢查。本組行B超檢查發(fā)現(xiàn)腹部包塊的14例患者中,有9例分別被誤診為胰頭占位和腹膜后占位。CT或MRI檢查對(duì)腫瘤來(lái)源部位的判斷較有價(jià)值,本組正確判斷率達(dá)75%(9/12)。內(nèi)鏡超聲檢查(EUS)對(duì)黏膜下腫瘤的診斷,尤其是在EUS引導(dǎo)下行消化道腫塊細(xì)針穿刺活檢,可明顯提高診斷陽(yáng)性率。文獻(xiàn)報(bào)道,其敏感性、特異性、正確率分別為89%、88%、89%[2]。但由于國(guó)內(nèi)目前開展此項(xiàng)技術(shù)并不多,結(jié)合本組資料,我們認(rèn)為上消化道鋇餐造影檢查及腹部CT 或MRI,結(jié)合內(nèi)鏡檢查,將有利于明確病變部位及提高十二指腸間質(zhì)瘤的診斷率。

    目前十二指腸間質(zhì)瘤最有效的治療方法仍是外科手術(shù)切除[3],手術(shù)應(yīng)根據(jù)患者的一般狀況、腫瘤的大小,特別是具體的腫瘤位置,選擇胰十二指腸切除術(shù)、十二指腸節(jié)段切除術(shù)、腫瘤局部切除術(shù)等不同的手術(shù)方式。對(duì)于十二指腸球部間質(zhì)瘤,尤其是合并上消化道大出血者,我們認(rèn)為行遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)比較適宜。對(duì)于十二指腸降部間質(zhì)瘤,若腫瘤直徑≥5 cm,且腫瘤距離十二指腸乳頭2 cm 以內(nèi),宜行胰十二指腸切除術(shù),術(shù)中仔細(xì)解剖,耐心尋找到主胰管,并置入細(xì)硅膠管支撐胰管,是預(yù)防胰瘺的關(guān)鍵。國(guó)外有報(bào)道,十二指腸間質(zhì)瘤局部切除和胰十二指腸切除術(shù)后的總體生存率與無(wú)復(fù)發(fā)生存率相近,提示十二指腸間質(zhì)瘤只需局部切除即可[4]。故對(duì)于十二指腸降部外側(cè),距離乳頭位置較遠(yuǎn)或十二指腸水平部、升部間質(zhì)瘤,應(yīng)行十二指腸節(jié)段切除或局部切除術(shù)。在十二指腸節(jié)段切除或局部切除過(guò)程中以及消化道重建時(shí)應(yīng)注意:(1)術(shù)中操作輕柔,防止腫瘤破裂。(2)強(qiáng)調(diào)切緣陰性,以避免腫瘤殘留。(3)保護(hù)好十二指腸乳頭部的膽胰管開口,必要時(shí)可先切開膽總管,置入膽道探子作引導(dǎo)。GIST的局部侵襲性不如消化道癌,邊界相對(duì)較清晰,所以原發(fā)腫瘤的切除率較高,即使腫瘤較大,侵襲周圍組織,也不要輕易放棄手術(shù)。GIST 很少經(jīng)周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,因此,即使是惡性,術(shù)中也不強(qiáng)調(diào)行淋巴結(jié)清掃術(shù)[5,6]。格列衛(wèi)由于目前價(jià)格昂貴,術(shù)前術(shù)后輔以格列衛(wèi)分子靶向治療GIST尚難以普及,故規(guī)范合理的外科手術(shù)是治療十二指腸間質(zhì)瘤的主要手段。

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