先天性第一鰓裂畸形的走行探討和治療經(jīng)驗(yàn)*

余得志 劉業(yè)海 邱建新 童步升 吳開(kāi)樂(lè) 吳靜

先天性第一鰓裂畸形的走行探討和治療經(jīng)驗(yàn)*

余得志1劉業(yè)海1邱建新1童步升1吳開(kāi)樂(lè) 吳靜1

目的 對(duì)先天性第一鰓裂畸形的走行進(jìn)行探討并總結(jié)治療經(jīng)驗(yàn)。方法 回顧性分析2011年6月至2016年6月收治的10例第一鰓裂畸形患者的臨床資料，對(duì)第一鰓裂畸形的走行及其手術(shù)方式進(jìn)行分析。結(jié)果 2例患者瘺管經(jīng)腮腺淺面至耳屏處外耳道。5例與面神經(jīng)總干有密切關(guān)系：3例瘺管經(jīng)總干外側(cè)終于外耳道軟骨部，2例瘺管經(jīng)總干內(nèi)側(cè)終于外耳道軟骨部。2例與顳面干關(guān)系密切：1例經(jīng)顳面干外側(cè)終于外耳道，1例經(jīng)顳面干內(nèi)側(cè)終于外耳道。1例與頸面干內(nèi)側(cè)終于外耳道。本組患者術(shù)后隨訪(fǎng)3～63個(gè)月，中位隨訪(fǎng)時(shí)間24個(gè)月，8例無(wú)復(fù)發(fā)，1例復(fù)發(fā)，1例失訪(fǎng)。結(jié)論 本組病例與腮腺及面神經(jīng)關(guān)系密切，需解剖面神經(jīng)，處理腮腺淺葉。第一腮裂畸形患者術(shù)后均應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪(fǎng)。

鰓區(qū)；先天性畸形；面神經(jīng)

先天性第一鰓裂畸形是少見(jiàn)的頸鰓源性疾病，典型表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的上頸部或耳部瘺管感染或膿腫。其與腮腺和外耳、中耳關(guān)系密切，不恰當(dāng)?shù)耐饪铺幚?，均可引起面癱、聽(tīng)力受損等較為嚴(yán)重的并發(fā)癥。本文對(duì)我院收治的10例患者進(jìn)行分析，對(duì)第一鰓裂畸形的走行進(jìn)行探討，并總結(jié)治療經(jīng)驗(yàn)，以供臨床參考。

資料與方法

1 臨床資料

回顧性分析2011年6月～2016年6月就診于安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科的第一鰓裂畸形的10例患者的病例資料。病變位于左側(cè)6例，右側(cè)4例。初治2例，復(fù)發(fā)8例：其中5例曾于外院反復(fù)切開(kāi)引流，3例為外院術(shù)后復(fù)發(fā)。根據(jù)是否有內(nèi)瘺口和外瘺口，分為3型：囊腫型2例，皆因切開(kāi)引流造成頸部、耳部瘺口，形成假竇道；竇道型6例，其中4例因切開(kāi)引流或手術(shù)后復(fù)發(fā)造成頸部瘺口，形成假瘺管；瘺管型2例，出生即存在內(nèi)瘺口和外瘺口。臨床表現(xiàn)包括反復(fù)的頸側(cè)、耳部腫脹、疼痛（6例次），頸側(cè)前區(qū)瘺口流膿（2例次），外耳道流膿（2例次），進(jìn)行性增大的頸側(cè)、面部腫塊（3例次）。

2 術(shù)前檢查

行超聲檢查5例次，CT檢查6例次，MRI檢查3例次。經(jīng)頸部瘺口注入造影劑X線(xiàn)造影6例，3例顯示瘺道，顯影率50%。行CT瘺管造影2例次，均清楚顯示瘺管走行，顯影率100%。耳內(nèi)鏡檢查6例次，4例見(jiàn)內(nèi)瘺口位于外耳道軟骨部，2例未見(jiàn)明顯內(nèi)瘺口。

3 手術(shù)方法

經(jīng)口氣管插管全身麻醉，沿外瘺口做梭形切口（反復(fù)感染或復(fù)發(fā)病例還應(yīng)將皮膚瘢痕及炎性肉芽設(shè)計(jì)在切口內(nèi)），沿瘺管進(jìn)行分離。如瘺管經(jīng)腮腺淺面至耳屏平面的外耳道內(nèi)，則不需解剖面神經(jīng)，將瘺管直接切除即可。

沿瘺管或囊腫分離發(fā)現(xiàn)管道進(jìn)入腮腺內(nèi)，此時(shí)不應(yīng)繼續(xù)沿管道分離，因?yàn)樵谌賰?nèi)極易損傷面神經(jīng)。做腮腺手術(shù)的S形切口：從顴弓后角開(kāi)始，沿耳前0.5cm向下延長(zhǎng)，繞過(guò)耳垂向后至乳突尖轉(zhuǎn)向下前，繞過(guò)下頜角，距下頜角下緣2cm處平行向前下達(dá)舌骨大角水平。在腮腺咬肌筋膜表面進(jìn)行翻瓣，采用從末梢追蹤到主干的逆行解剖法。多以下頜緣支為標(biāo)志，找到頸面干，腮腺前緣咬肌筋膜表面找到顳支、顴支，進(jìn)而追蹤找出顳面干。解剖神經(jīng)過(guò)程中翻開(kāi)的腮腺淺葉可予保留。清楚面神經(jīng)的總干及分支走行后，也顯露出腮裂瘺管與神經(jīng)分支或總干的交叉關(guān)系。分離瘺管至外耳道，切除與之關(guān)系密切的的外耳道上皮。遂完整切除瘺管。

結(jié)果

1 術(shù)中所見(jiàn)

6例患者術(shù)中經(jīng)上頸部、耳部瘺口注入美藍(lán)，協(xié)助辨認(rèn)瘺管走行。2例患者瘺管經(jīng)腮腺淺面至耳屏處外耳道。5例與面神經(jīng)總干有密切關(guān)系：3例瘺管經(jīng)總干外側(cè)終于外耳道軟骨部，2例瘺管經(jīng)總干內(nèi)側(cè)終于外耳道軟骨部。2例與顳面干關(guān)系密切：1例經(jīng)顳面干外側(cè)終于外耳道，1例經(jīng)顳面干內(nèi)側(cè)終于外耳道。1例與頸面干內(nèi)側(cè)終于外耳道。

2 術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況

2例患者術(shù)后有輕度面癱（H-B分級(jí)Ⅱ級(jí)），分別于術(shù)后第15天和第27天恢復(fù)；2例患者上頸部原瘺口處切口愈合差，予每天清創(chuàng)換藥，分別于術(shù)后第9天和第11天完全愈合；1例患者繼發(fā)外耳道炎，予每天雙氧水清洗外耳道，同時(shí)外耳道滴抗生素藥水，于術(shù)后第7天痊愈。

3 術(shù)后病理情況

術(shù)后病理結(jié)果為瘺道、竇道、囊腫組織內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮或假?gòu)?fù)層柱狀上皮，伴大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

4 隨訪(fǎng)情況

本組患者術(shù)后隨訪(fǎng)3～63個(gè)月，中位隨訪(fǎng)時(shí)間24個(gè)月，8例無(wú)復(fù)發(fā)，1例復(fù)發(fā)，1例失訪(fǎng)。復(fù)發(fā)患者術(shù)后3年曾出現(xiàn)3次上頸部腫脹疼痛，但患者主訴發(fā)作的頻率較術(shù)前明顯減少，對(duì)手術(shù)效果滿(mǎn)意，暫不考慮再行手術(shù)治療。

討論

頸側(cè)部的先天性瘺管或囊腫，絕大部分起源于第2鰓裂，屬第1鰓裂的先天性耳頸瘺管或囊腫較少見(jiàn)。Belenky等(1980)以解剖學(xué)為基礎(chǔ)按照瘺口部位將其分為2型。Ⅰ型：瘺管開(kāi)口于乳突尖前下方，少數(shù)在耳后或下頜骨升支后方，瘺管管道行經(jīng)面神經(jīng)主干外側(cè)，與外耳道相通或以盲端終止于外耳道附近。Ⅱ型：瘺管開(kāi)口于下頜角附近，部分位于下頜下緣與舌骨之間或終止于相應(yīng)范圍的上頸深部，管道向上經(jīng)過(guò)面神經(jīng)主干的外側(cè)或內(nèi)側(cè)，或穿行于面神經(jīng)的主要分支之間，大多與外耳道相通[1]。本組4例屬于Ⅰ型，6例屬于Ⅱ型。

第一鰓裂瘺是比較少見(jiàn)的先天畸形，當(dāng)?shù)谝祸w弓和第二鰓弓未能正常融合時(shí)，隨著胚胎發(fā)育，形成內(nèi)含上皮組織的竇道或瘺管。與外耳道關(guān)系密切是第一鰓裂瘺的共同特征，按其表現(xiàn)形式不同，可分為囊腫型、竇道型和瘺管型。面神經(jīng)是經(jīng)第二鰓弓的衍生組織頸乳孔處出顱，因此第一鰓裂形成的瘺管常與面神經(jīng)有密切的關(guān)系。瘺管面神經(jīng)的關(guān)系有以下幾種情況:有的瘺管只在面頰部淺組織內(nèi),與面神經(jīng)不相連;有的在面神經(jīng)之上;有的在面神經(jīng)的深部;有的被面神經(jīng)的兩支包繞。瘺管與面神經(jīng)的關(guān)系可能與胚胎時(shí)畸形發(fā)生的時(shí)間有關(guān)[1]。如果在胚胎的早期發(fā)生畸形,瘺管就在面神經(jīng)深部。若在晚期發(fā)生畸形，瘺管就在面神經(jīng)的上面或面頰淺組織內(nèi)。本組2例患者瘺管經(jīng)腮腺淺面至耳屏處外耳道。3例瘺管經(jīng)總干外側(cè)終于外耳道軟骨部，2例瘺管經(jīng)總干內(nèi)側(cè)終于外耳道軟骨部。1例經(jīng)顳面干外側(cè)終于外耳道，1例經(jīng)顳面干內(nèi)側(cè)終于外耳道。1例與頸面干內(nèi)側(cè)終于外耳道。

在所有的輔助檢查中，瘺管X線(xiàn)造影和CT瘺管造影對(duì)顯示瘺管的存在和走行最有意義。尤其是CT瘺管造影，不僅可以顯示瘺管的位置和走行，還可以清楚顯示瘺管與周?chē)M織的毗鄰關(guān)系，為制定手術(shù)方案提供指導(dǎo)。但是急性期瘺口水腫阻塞往往不能顯影。因此上述造影檢查應(yīng)在急性期6～8周后進(jìn)行[2]。本組瘺管造影檢查均選擇在瘺管口周?chē)鸁o(wú)紅腫、炎癥消退后進(jìn)行。

本組8例患者為復(fù)發(fā)病例，不恰當(dāng)和不徹底的外科處理是導(dǎo)致該病易復(fù)發(fā)的主要原因。我們堅(jiān)持認(rèn)為徹底手術(shù)切除是治愈第一鰓裂畸形的惟一方法。反復(fù)的切開(kāi)引流和不規(guī)范的手術(shù)治療只能增加后續(xù)手術(shù)的難度。即使是嬰幼兒，也是可以手術(shù)治療的[3]。

本組10例患者失訪(fǎng)1例，復(fù)發(fā)1例，其余病例術(shù)后未見(jiàn)復(fù)發(fā)。我們治療的經(jīng)驗(yàn)如下。

①面神經(jīng)的顯露與保護(hù)：病變與面神經(jīng)的主干或分支關(guān)系密切，應(yīng)先解剖顯露面神經(jīng)，多提倡從末梢追蹤到主干的逆行解剖法，下頜緣支較淺且位置恒定，多以下頜緣支為標(biāo)志，尋找到頸面干，進(jìn)而找到顳面干與總干[4]。不建議采用先找總干后找分支的順行解剖法，因?yàn)榀浌芘c總干關(guān)系密切，術(shù)中不易分清瘺管還是神經(jīng)就容易損傷神經(jīng)。另外，術(shù)中盡量避免應(yīng)用電刀且手術(shù)操作盡量輕柔，手術(shù)器械選用精細(xì)靈巧的眼外科器械組合；最后，術(shù)中止血應(yīng)徹底，避免血腫形成而對(duì)面神經(jīng)造成機(jī)械性壓迫而致面癱，術(shù)后應(yīng)放置引流管，降低血腫形成的概率。Chang PH等[5]發(fā)現(xiàn)即使在暴露面神經(jīng)的情況下，面神經(jīng)麻痹（包括一過(guò)性面癱和持續(xù)性面癱）發(fā)生率仍為22%，而術(shù)中沒(méi)有充分暴露面神經(jīng)時(shí)，術(shù)后發(fā)生面神經(jīng)麻痹（包括一過(guò)性面癱和持續(xù)性面癱）更是高達(dá)41%。本組1例患者在術(shù)后出現(xiàn)一過(guò)性面癱，到術(shù)后1周隨訪(fǎng)時(shí)完全恢復(fù)。該患者瘺管周?chē)：墼錾鷩?yán)重，可能與術(shù)中過(guò)度牽拉導(dǎo)致面神經(jīng)水腫有關(guān)。

②第一鰓裂囊腫與腮腺腫瘤的區(qū)別：病人往往以腮腺內(nèi)包塊就診，觸診示腮腺區(qū)光滑腫塊，活動(dòng)度可，臨床多發(fā)腮腺腫瘤收治。入院應(yīng)行腮腺CT檢查，如果提示腫塊非實(shí)性而系囊腫樣低密度表現(xiàn)，應(yīng)想到有第一腮裂囊腫可能。術(shù)中多能發(fā)現(xiàn)囊腫與外耳道之間的瘺管，以及瘺管與面神經(jīng)總干的復(fù)雜關(guān)系[5]。

③外耳道的處理：腮裂瘺管以壺腹部終止于外耳道，并未在外耳道內(nèi)形成內(nèi)瘺口，此時(shí)不應(yīng)切穿外耳道，徹底切除壺腹部的瘺管上皮即可[6]。外耳道與術(shù)腔相通增加手術(shù)感染的風(fēng)險(xiǎn)。如果腮裂瘺管以?xún)?nèi)瘺口終止于外耳道，切除瘺管的同時(shí)，在內(nèi)瘺口做棱形切口，切除后應(yīng)妥善縫合避免外耳道與術(shù)腔相通。

④復(fù)發(fā)病例的處理：本組2例患者，因多次手術(shù)術(shù)區(qū)瘢痕嚴(yán)重，難以辨認(rèn)瘺管走行。解剖面神經(jīng)總干及分支后，行頸部Ⅱ區(qū)頸清掃，將瘢痕、炎性肉芽、粘連淋巴組織和病變組織整塊切除。腮腺淺葉組織亦予一并切除[7]。

⑤與先天性耳前瘺管的區(qū)別：耳前瘺管是兒童常見(jiàn)的先天性外耳畸形，主要表現(xiàn)為盲端小管開(kāi)口于外耳皮膚上，多見(jiàn)于耳輪腳前，少數(shù)開(kāi)口于耳輪的后上邊緣、耳屏及耳垂。通常瘺管窄小，且深淺長(zhǎng)短不一，偶可見(jiàn)分支，幾乎所有耳前瘺管均耳軟骨的軟骨膜相連。第一鰓裂瘺管常累及外耳道、鼓膜和下頜角，而耳前瘺管并不累及上述組織。先天性耳前瘺管無(wú)癥狀時(shí)不需治療，一旦出現(xiàn)感染則需手術(shù)治療，手術(shù)徑路不累及面神經(jīng)及分支。

⑥長(zhǎng)期隨訪(fǎng)：所有患者均應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪(fǎng)，尤其是多次手術(shù)后復(fù)發(fā)的病例。

1 黃選兆,汪吉寶,孔維佳.實(shí)用耳鼻咽喉頭頸外科學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版,2007:611-612.

2 高凱,賀廣湘,鄧昊.先天性耳前瘺管研究進(jìn)展.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2013,48(6):521-523.

3 鄭寬禱,李志峰,秦甫,等.先天性耳前瘺管手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇和手術(shù)方法的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn).臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2011,25(6):755-756.

4 梁利偉.174例先天性耳前瘺管治療的臨床觀(guān)察.中華耳科學(xué)雜志,2007,5(3):300-301.

5 ChangPH,Wu CM.An insidious preauricular sinus presenting as an infected postauricular cyst.Int J Clin Pract,2005,59(3):370-372.

6 Yeo SW,Jun BC,Park SN,et al.The preauricular sinus: factors contributing to recurrence after surgery.Am J Otolaryngol,2006,27(6):396-400.

7 Bae SC,Yun SH,Park KH,et al.Preauricular sinus: advantage ofthe drainlessminimalsupra-auricular approach.Am J Otolaryngol,2012,33(4):427-431.

8 D'Souza AR,Uppal HS,De R,et al．Updating concepts of first branchial cleft defects：a literature review．Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2002,62:103-109．

（收稿:2016-10-10）

Congenital first branchial abnormity and treatment experiences

YU Dazhi,LIU Yehai,QIU Jianxin,TONG Busheng,WU Kaile,WU Jing
Department of otolaryngology-Head and Neck Surgery,The First Affiliated hospital of Auhui medical university, Hefei,230022,China

Objective To investigate the first branchial abnormity and summarize the treatment experience.Method The clinical data of 10 patients with first branchial abnormity from June 2011 to June 2016 were analyzed retrospectively.Results 2 cases of fistula were from superficial parotid gland to the ear canal at the tragus.5 cases were closely related with the total stem of facial nerve:3 cases of fistula were from total stem lateral finally to external auditory canal cartilage,while 2 cases of fistula were from total stem medial finally to external auditory canal cartilage.2 cases had close relationship with the temporal surface dry,1 case was outside the temporal surface dry finally to external auditory canal,1 case was inside the temporal surface dry finally to external auditory canal.The patients in this group were followed up for 3 to 63 months,the median follow-up time was 24 months,8 cases had no recurrence,1 case relapsed,and 1 case was lost to follow-up.Conclusions The cases of this group were closely related to the parotid gland and facial nerve.It was necessary to dissect the facial nerve and deal with the superficial lobe of the parotid gland. Long term postoperative follow-up should be performed in patients with the first branchial abnormity.

branchial region;congenital abnormalities;facial nerve

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2016.05.010

安徽省2015科技攻關(guān)計(jì)劃項(xiàng)目(1501041147)

1安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(合肥，230022)

劉業(yè)海,主任醫(yī)師.Email:liuyehai616@qq.com