肝小靜脈閉塞病的CT診斷價(jià)值

蔣書情 陳林凱 周海軍 龍江濤 黃和平 歐陽朝文

摘要： 目的： 探究CT影像在肝小靜脈閉塞?。?HVOD）診斷中的價(jià)值。方法： 對(duì)2006年12月至2014年11月我院收治的18例 HVOD 患者的影像資料及臨床進(jìn)行回顧性分析。18例HVOD確診患者，由肝穿刺活組織檢查證實(shí)（7例） 和臨床診斷（11例）；所有病例均進(jìn)行CT掃描和超聲檢查。分析CT影像對(duì)HVOD進(jìn)行診斷。結(jié)果： 在CT圖像上，全部患者中15例平掃時(shí)顯示肝臟腫大飽滿，3例肝臟大小正常，但呈可見肝裂增寬；18例均出現(xiàn)不同程度腹水；6例呈地圖狀不均勻降低。動(dòng)脈期肝實(shí)質(zhì)輕度強(qiáng)化，可見少許迂曲的肝動(dòng)脈顯影；肝臟出現(xiàn)地圖狀強(qiáng)化5例，與平掃相比未出現(xiàn)異常強(qiáng)化改變13例。12例門脈期及平衡期肝臟呈明顯地圖狀強(qiáng)化，肝靜脈未顯影，6例下腔靜脈受壓變扁；11例顯示以右肝病變?yōu)橹?，呈地圖狀增強(qiáng)低灌注區(qū)，而左肝外、葉尾狀葉病變區(qū)較弱。動(dòng)脈晚期及門脈晚期13例顯示肝臟呈明顯不均勻地圖狀強(qiáng)化，肝內(nèi)靜脈未見顯示。結(jié)論： CT檢查對(duì)HVOD可明確顯示相關(guān)血管改變，對(duì)該病的診斷具有重要價(jià)值。

關(guān)鍵詞：肝小靜脈閉塞病（HVOD）；CT影像；診斷價(jià)值

肝小靜脈閉塞病（Hepatic Veno-Occlusive Disease，HVOD）由Mcfarlane于 1945 年首先報(bào)道，于1954年由Bras和Jellife最早作為一類肝竇閉塞特征的疾病的診斷[1， 2]。是指肝小葉中央靜脈和小葉下靜脈的內(nèi)皮腫脹或者纖維化，從而引起管腔狹窄甚至閉塞，進(jìn)而導(dǎo)致肝內(nèi)竇后性門脈高壓[3]。在我國(guó)，誤服含PAs的中草藥導(dǎo)致發(fā)病者占大多數(shù)，常見的有野百合、“土三七”、千里光等。此疾病罕見，同時(shí)文獻(xiàn)報(bào)道甚少，與布-加式綜合征（B-CS）有相似的臨床表現(xiàn)，誤診率和死亡率均較高[4]。因此，為提高HVOD的早期診斷和治療，盡量降低誤診率和死亡率，本文選取2006年12月至2014年11月我院收治的HVOD 患者18例，均進(jìn)行增強(qiáng)CT及三維重建、數(shù)字減影血管造影（ DSA）及超聲檢查，旨在探討CT檢查對(duì)HVOD的診斷價(jià)值，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1 材料與方法

1.1 一般資料

選取2006年12月至2014年11月我院收治的18例確診的HVOD 患者，其中男性11例，女性7例，年齡為43-67歲，平均（58.6±4.1）；其中，急性期9例，亞急性期5例，慢性期4例，9例在外院誤診為B-CS。主要臨床表現(xiàn)為肝腫大、黃疸、不同程度的肝區(qū)疼痛、腹水。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]如下：（1）膽紅素增高（膽紅素≧34 μmol/L，其他原因無法解釋） （2）以下情形中符合2項(xiàng)：肝臟腹水；疼痛性肝臟腫大；不明原因體重增加20%以上；（3）肝穿刺活組織檢查病理。肝穿刺是臨床中診斷本病的黃金標(biāo)準(zhǔn)，但是患者中往往存在凝血功能障礙、大量腹水及血小板減少等穿刺禁忌事項(xiàng)而無法進(jìn)行肝臟活組織檢查。臨床分期：急性期患者9例，主要表現(xiàn)為起病急，肝腫大，腹痛，腹脹，腹水和黃疸等；亞急性期5例，表現(xiàn)為腹水反復(fù)出現(xiàn)，肝腫大持續(xù)，發(fā)病均超過3個(gè)月，肝功能出現(xiàn)不同程度損害；慢性期4例，臨床表現(xiàn)同其它類型肝硬化表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為門脈高壓，發(fā)病均6個(gè)月以上，對(duì)該類患者腹水進(jìn)行利尿治療效果較差。其中2例急性期病重者死亡，占11.1 %

1.2 檢測(cè)方法

使用美國(guó)通用醫(yī)療公司（GE）Light speed 16層螺旋CT掃描儀，？空腹?fàn)顟B(tài)下進(jìn)行檢查，掃描前半小時(shí)飲水1.2 L。掃描層厚10 mm，螺距1.0。對(duì)比劑采用典可 （ 300 mgI/mL），劑量為1.5 mL/kg，注射速率為3.5 mL/s。18例患者平掃后進(jìn)行常規(guī)動(dòng)脈期、門靜脈期掃描，以及延遲期動(dòng)脈期、門靜脈期掃描，分別從開始注射延時(shí)30 s、65 s即開始掃描，于4 min 后開始進(jìn)行延遲掃描。掃描后分析的重點(diǎn)是：對(duì)比觀察肝臟平掃與增強(qiáng)后的肝實(shí)質(zhì)密度變化，肝臟大小、有無腹腔積液，觀察肝靜脈、門靜脈、延遲期及下腔靜脈的顯示情況。

2 結(jié)果

全部患者中15例平掃時(shí)顯示肝臟腫大飽滿（圖1a），3例肝臟大小正常，但呈可見肝裂增寬；18例均出現(xiàn)不同程度腹水；6例呈地圖狀不均勻降低，CT值為40-50 HU。在動(dòng)脈期，動(dòng)脈期肝實(shí)質(zhì)輕度強(qiáng)化，可見少許迂曲的肝動(dòng)脈顯影（ 圖1b）；肝臟出現(xiàn)地圖狀強(qiáng)化5例，與平掃相比未出現(xiàn)異常強(qiáng)化改變13例。在門靜脈期，12例門脈期及平衡期肝臟呈明顯地圖狀強(qiáng)化，肝靜脈未顯影，6例下腔靜脈受壓變扁（圖1c、1d）；11例顯示以右肝病變?yōu)橹?，呈地圖狀增強(qiáng)低灌注區(qū)，而左肝外、葉尾狀葉病變區(qū)較弱。在延遲期，13例動(dòng)脈晚期及門脈晚期顯示肝臟呈明顯不均勻地圖狀強(qiáng)化，肝內(nèi)靜脈未見顯示（圖2b、2c）。

圖1 HVOD患者CT表現(xiàn)典型圖

圖1a）CT平掃肝臟內(nèi)密度降低，肝腫脹，腹腔積液；

圖1b）動(dòng)脈期肝實(shí)質(zhì)輕度強(qiáng)化，可見少許迂曲的肝動(dòng)脈顯影；

圖1c、1d） 門脈期及平衡期肝臟呈明顯地圖狀強(qiáng)化，肝靜脈未顯影，下腔靜脈受壓變扁；

圖2a） CT平掃示肝臟密度不均勻降低，肝腫脹，腹腔積液 ；

圖2b、2c）動(dòng)脈晚期及門脈晚期顯示肝臟呈明顯不均勻地圖狀強(qiáng)化，肝內(nèi)靜脈未見顯示。

3討論

在我國(guó)，肝小靜脈閉塞病主要是誤服含PAs的中草藥導(dǎo)致的，此疾病罕見。同時(shí)文獻(xiàn)報(bào)道甚少，與B-CS有相似的臨床表現(xiàn)，誤診率和死亡率均較高[4]。HVOD最主要的病變?yōu)楦涡∪~中央靜脈和小葉下靜脈的內(nèi)皮腫脹或者纖維化，從而引起管腔狹窄甚至閉塞，進(jìn)而導(dǎo)致肝內(nèi)竇后性門脈高壓[3]。

由肝小靜脈的急性管腔狹窄造成肝細(xì)胞變性和壞死以及小葉內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，全部病例采用CT平掃可觀察到由淤血導(dǎo)致的肝臟腫脹，肝實(shí)質(zhì)出現(xiàn)局限性及密度降低，而增強(qiáng)CT掃描可觀察到肝靜脈狹窄的直接表象，其中13例肝靜脈不顯影、5例顯影淺淡。此后，逐漸致使門靜脈高壓，造成門靜脈血流量明顯減少，增強(qiáng)CT圖像可見肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化降低（18例），并有14例出現(xiàn)明顯地圖狀強(qiáng)化，由于病變累及下腔靜脈，有6例下腔靜脈受壓變扁。13例動(dòng)脈晚期及門脈晚期顯示肝臟呈明顯不均勻地圖狀強(qiáng)化，肝內(nèi)靜脈未見顯示。

因?qū)VOD相關(guān)報(bào)道的缺乏，常被誤診為B-CS[6， 7]。兩種疾病臨床特點(diǎn)非常相似，所以需要將HVOD和B-CS的鑒別診斷加以區(qū)分[8， 9]。B-CS是肝靜脈與下腔靜脈狹窄或者阻塞造成肝后性門脈高壓，表現(xiàn)為肝腹水和腫大，但更常見表現(xiàn)為下肢水腫，近一半的B-CS患者與骨髓增生類疾病有關(guān)，尤其是原發(fā)性血小板增多和真性紅細(xì)胞增多癥 [10]。 檢測(cè)JAK2和APC-R蛋白基因突變，此外通過CT檢測(cè)肝靜脈及下腔靜脈造影可確定阻塞部位，是確診B-CS的金標(biāo)準(zhǔn)[11]。綜上所述，正確認(rèn)識(shí)HVOD在CT上的典型表征，再結(jié)合患者病史及臨床表現(xiàn)。CT檢查對(duì)HVOD可明確顯示相關(guān)血管改變，對(duì)該病診斷具有重要價(jià)值。

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