言語(yǔ)識(shí)別率在地中海貧血患者早期聽(tīng)損傷中的應(yīng)用

江珊　陳平　吳正規(guī)　徐揚(yáng)龍　鄒彬廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（南寧 530021）

·聽(tīng)力語(yǔ)言康復(fù)評(píng)估專(zhuān)輯·

言語(yǔ)識(shí)別率在地中海貧血患者早期聽(tīng)損傷中的應(yīng)用

江珊陳平吳正規(guī)徐揚(yáng)龍鄒彬
廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（南寧 530021）

目的初步探討言語(yǔ)識(shí)別率用于監(jiān)測(cè)地中海貧血患者治療中早期聽(tīng)損傷的臨床意義。方法對(duì)2013年9月至2014年11月在我院接受治療的38例（76耳）地中海貧血患者進(jìn)行純音測(cè)聽(tīng)（常規(guī)頻率+擴(kuò)展高頻）及言語(yǔ)識(shí)別率檢測(cè)，觀察治療前后的聽(tīng)力改變情況。結(jié)果 38例（76耳）地中海貧血患者治療前后的純音聽(tīng)閾分別為（17.85±12.15）dBHL和（18.22±13.43）dBHL，言語(yǔ)識(shí)別率分別為（93.55±5.98）%和（91.49±8.03）%；治療前后地貧患者的常頻純音聽(tīng)閾差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），而言語(yǔ)識(shí)別率較治療前輕度下降，兩者差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；治療后的擴(kuò)展高頻閾值較治療前有提高，以10kHz、12.5 kHz、18 kHz、19 kHz、20 kHz最為顯著，治療前后差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。結(jié)論言語(yǔ)識(shí)別率及擴(kuò)展高頻相互結(jié)合對(duì)地貧患者早期聽(tīng)損傷監(jiān)測(cè)可能更有意義。

言語(yǔ)識(shí)別率；地中海貧血；擴(kuò)展高頻；純音聽(tīng)閾測(cè)試

地中海貧血（后文簡(jiǎn)稱(chēng)地貧）主要是珠蛋白基因的缺失或突變導(dǎo)致珠蛋白肽鏈合成障礙，使構(gòu)成血紅蛋白的各肽鏈比例失衡所致的遺傳性溶血性貧血。目前治療方法主要采用輸血與去鐵劑聯(lián)合應(yīng)用。據(jù)報(bào)道去鐵劑存在聽(tīng)損傷的可能［1-3］，故治療過(guò)程中通常通過(guò)定期進(jìn)行常頻純音聽(tīng)閾測(cè)試的方法動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)地貧患者聽(tīng)損傷情況，能否應(yīng)用擴(kuò)展高頻及言語(yǔ)識(shí)別率進(jìn)行聽(tīng)損傷更早期的監(jiān)測(cè)？國(guó)內(nèi)外鮮有報(bào)道。本研究旨在探討言語(yǔ)識(shí)別率及擴(kuò)展高頻測(cè)試在監(jiān)測(cè)地貧治療中早期聽(tīng)損傷的應(yīng)用價(jià)值。

1　研究對(duì)象與方法

1.1研究對(duì)象

選擇2013年9月至2014年11月在我院血液科確診并治療的38例（76耳）中間型地貧患者，其中男22例，女16例，年齡11～63歲，平均（27.37±12.17）歲。所有患者均可配合聽(tīng)力學(xué)相關(guān)檢查，既往無(wú)耳部疾病史、手術(shù)病史、家族耳聾史及其他導(dǎo)致聽(tīng)力下降的原因的病史。

1.2研究方法

1.2.1治療方法

所有患者均門(mén)診給予去鐵胺（50mg/kg·天）治療，療程為1年。

1.2.2測(cè)試方法

本研究中所有測(cè)試均為本院專(zhuān)職人員循同一人同一種方法，在同等條件下測(cè)試的原則，以減少其他因素對(duì)測(cè)試結(jié)果的影響。測(cè)試頻率為：常頻段（0.5～8kHz），擴(kuò)展高頻段（10～20kHz）。聽(tīng)力計(jì)均按國(guó)家標(biāo)準(zhǔn)校準(zhǔn)后使用，隔音室環(huán)境噪聲＜30dBHL。每例患者分別在治療前、治療后1年時(shí)進(jìn)行相關(guān)聽(tīng)力學(xué)評(píng)估。

常頻及擴(kuò)展高頻測(cè)試采用丹麥Madsen OB922型純音聽(tīng)力計(jì)，按GB7583-87規(guī)定的測(cè)試方法測(cè)試。言語(yǔ)識(shí)別率則采用丹麥Madsen conera型純音聽(tīng)力計(jì)，言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)材料為聽(tīng)力計(jì)內(nèi)置的鄭氏測(cè)聽(tīng)詞表中的單音節(jié)詞表，該表的單音節(jié)詞分4組，每組包括25個(gè)漢字，詞表附帶的音頻文件通過(guò)TDH-50P頭戴式耳機(jī)給聲，所有患者均為單耳聆聽(tīng)，每次測(cè)試言語(yǔ)輸出的聲強(qiáng)始終為同一強(qiáng)度，即患者受試耳治療前（0.5、1、2、4）kHz四個(gè)頻率平均值閾上10dB HL，每讀一字后讓患者復(fù)讀，25個(gè)漢字復(fù)讀結(jié)束后，聽(tīng)力計(jì)會(huì)自動(dòng)計(jì)算正確的字?jǐn)?shù)占總字?jǐn)?shù)的百分比，自動(dòng)顯示言語(yǔ)識(shí)別率。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

運(yùn)用spss16軟件對(duì)結(jié)果進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，治療前后的純音聽(tīng)閾（常頻+擴(kuò)展）、言語(yǔ)識(shí)別率均采用配對(duì)t檢驗(yàn)，以P＜0.05差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)果

表1　治療前后各頻段純音聽(tīng)閾及言語(yǔ)識(shí)別率比較

2.138例（76耳）地貧患者治療前后純音聽(tīng)閾測(cè)試結(jié)果見(jiàn)表1。其中常頻段各頻率治療前后的純音聽(tīng)閾值均值分別為（17.85±12.15）dBHL和 918.22±13.43）dBHL，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）；而言語(yǔ)識(shí)別率分別為（93.55±5.98）%和（91.49±8.03）%，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；擴(kuò)展高頻治療后較治療前聽(tīng)閾輕微提高，以10kHz、12.5 kHz、18 kHz、19 kHz、20 kHz，最為顯著（P＜0.05），而在16kHz無(wú)明顯改變（P＞0.05）。

2.238例（76耳）地貧患者中治療前后言語(yǔ)識(shí)別率無(wú)變化者共16耳，經(jīng)比較，16耳的常頻平均聽(tīng)閾在治療前后無(wú)明顯差異（P＞0.05），擴(kuò)展高頻中（10、12.5、16）kHz頻率段平均聽(tīng)閾在治療前后的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見(jiàn)表2

表2　治療前后言語(yǔ)識(shí)別率無(wú)改變耳的常頻及擴(kuò)展高頻聽(tīng)閾比較

2.3以5dBHL為界，將治療后與治療前擴(kuò)展高頻閾值差大于5dBHL耳設(shè)為擴(kuò)展高頻閾值下降組，反之為擴(kuò)展高頻閾值不變組，經(jīng)比較可見(jiàn)，擴(kuò)展高頻閾值不變組，常頻聽(tīng)閾亦無(wú)顯著改變（P＞0.05），言語(yǔ)識(shí)別率卻有所降低，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。而擴(kuò)展高頻閾值下降組，常頻聽(tīng)閾及言語(yǔ)識(shí)別率均無(wú)顯著改變（P＞0.05），如表3。

3　討論

地貧作為一種遺傳性溶血性貧血，具有一定的地域分布特點(diǎn)，在我國(guó)廣東、廣西、云南、貴州等地發(fā)病率較高，患者常于出生后3到6個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)慢性貧血，并隨貧血程度加重，病程的延長(zhǎng)，在晚期并發(fā)心力衰竭、肝纖維化、內(nèi)分泌紊亂等并發(fā)癥。長(zhǎng)期輸血和去鐵治療的聯(lián)合應(yīng)用是提高地貧患者生存率的有效方法，但去鐵劑治療可能導(dǎo)致聽(tīng)損傷，從而影響地貧患者的生存質(zhì)量，因此定期的聽(tīng)力監(jiān)測(cè)在地貧患者治療過(guò)程中尤為必要。

目前臨床常用聽(tīng)力損失的檢測(cè)方法為純音聽(tīng)閾測(cè)試，該法因具有操作簡(jiǎn)單、無(wú)創(chuàng)便捷、特異性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，現(xiàn)已在廣大基層醫(yī)院普遍開(kāi)展，但對(duì)于早期聽(tīng)損傷的判斷卻缺乏敏感性，如噪聲性聾、老年性聾、耳毒性藥物所致的聽(tīng)力損失等，不少研究表示擴(kuò)展高頻可作為監(jiān)測(cè)上述疾病的指標(biāo)之一［4］，但言語(yǔ)識(shí)別率是否具有同樣的價(jià)值？國(guó)內(nèi)尚無(wú)報(bào)道。本研究應(yīng)用純音測(cè)聽(tīng)包括擴(kuò)展高頻和常頻測(cè)聽(tīng)兩種測(cè)試方法觀察地貧患者去鐵治療中的聽(tīng)損傷情況，結(jié)果顯示，地貧患者規(guī)范去鐵治療1年后的常頻段聽(tīng)力并無(wú)明顯改變，而擴(kuò)展高頻段聽(tīng)力卻有下降，以10kHz、12.5 kHz、18 kHz、19 kHz、20 kHz最為顯著，提示地貧的聽(tīng)損傷可能是從擴(kuò)展高頻段開(kāi)始，因?yàn)槿硕伒邹D(zhuǎn)基底膜是感受高頻聲波刺激的，處于此處基底膜的毛細(xì)胞對(duì)外環(huán)境的變化較敏感，容易受外環(huán)境影響而受傷，其導(dǎo)致的聽(tīng)力下降通常從高頻開(kāi)始然后再逐漸向中低頻發(fā)展。早在20世紀(jì)80年代有學(xué)者曾表示接受去鐵治療的地貧患者給予去鐵胺后，耳蝸毛細(xì)胞可出現(xiàn)不同程度缺氧并表現(xiàn)呼吸抑制，造成耳蝸微循環(huán)障礙，而去鐵胺與地貧患者體內(nèi)鐵結(jié)合時(shí)還可能釋放神經(jīng)毒素及某些微量元素，造成聽(tīng)損傷，且損傷成劑量依賴性［5-7］；另有學(xué)者認(rèn)為地貧患者本身的高鐵環(huán)境也是造成耳蝸外毛細(xì)胞的損傷的原因，其損傷機(jī)制可能與鐵離子引導(dǎo)ROS及RUS途徑等有關(guān)［8］，此外，去鐵胺對(duì)個(gè)體的易感性也可能與聽(tīng)損傷有關(guān)［9］。盡管眾多觀點(diǎn)不一，地貧患者聽(tīng)損傷機(jī)制至今尚不明確，從本次研究結(jié)果不難看出擴(kuò)展高頻對(duì)地貧治療中聽(tīng)損傷的早期發(fā)現(xiàn)較常頻純音聽(tīng)閾檢測(cè)更為敏感，可見(jiàn)，僅依靠常頻純音聽(tīng)閾測(cè)試容易忽漏地貧治療中可能存在的早期聽(tīng)損傷。

言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)與純音測(cè)聽(tīng)雖然都是主觀測(cè)聽(tīng)，但一個(gè)是感受，另一個(gè)是辨別，兩者的機(jī)制完全不同。在臨床工作中經(jīng)?？梢?jiàn)純音聽(tīng)閾大致相同的兩例病人，在現(xiàn)實(shí)生活的交流障礙卻大相徑庭［10］，故單純依靠純音測(cè)聽(tīng)并不能全面反映患者的聽(tīng)力水平，對(duì)純音測(cè)聽(tīng)正常，而言語(yǔ)識(shí)別能力明顯下降的病人，可進(jìn)行言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)，以便判定聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路和聽(tīng)覺(jué)中樞的功能狀態(tài)［11］。目前，言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)主要用于人工助聽(tīng)后效果的評(píng)定及聽(tīng)神經(jīng)瘤的診斷，鮮見(jiàn)用于聽(tīng)損傷監(jiān)測(cè)，本研究首次應(yīng)用言語(yǔ)識(shí)別率測(cè)試判斷地貧患者聽(tīng)損傷情況。在治療前后給予相同測(cè)試聲強(qiáng)度，治療后言語(yǔ)識(shí)別率較治療前下降，而常頻純音聽(tīng)閾無(wú)明顯變化，提示言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)似乎較純音測(cè)聽(tīng)更敏感。具體機(jī)制尚不明確，但聽(tīng)神經(jīng)的非同步化放電可能是造成常頻聽(tīng)閾與言語(yǔ)識(shí)別率結(jié)果差異的原因［12］，此外高頻段聽(tīng)力改變也可能是主要影響因素［13］。本研究結(jié)果顯示擴(kuò)展高頻及言語(yǔ)識(shí)別率測(cè)試對(duì)地貧治療中聽(tīng)損傷的早期發(fā)現(xiàn)較常頻純音聽(tīng)閾檢測(cè)似乎更為敏感，那么，兩個(gè)指標(biāo)中，哪個(gè)指標(biāo)具有更優(yōu)的敏感性呢？經(jīng)比較發(fā)現(xiàn)：對(duì)于治療前后言語(yǔ)識(shí)別率無(wú)明顯變化者，其常頻聽(tīng)閾在治療前后亦無(wú)明顯變化，而擴(kuò)展高頻中（10、12.5、16）kHz頻率段平均聽(tīng)閾則存在顯著差異。其中在16kHz處治療后閾值較前變小，可能與患者本身的聽(tīng)力誤差有關(guān)；同法，對(duì)于治療前后擴(kuò)展高頻無(wú)明顯變化及擴(kuò)展高頻下降者者，常頻聽(tīng)閾在治療前后均無(wú)明顯變化，而治療后的言語(yǔ)識(shí)別率前者稍下降，后者無(wú)明顯改變。由此可見(jiàn)，言語(yǔ)識(shí)別率及擴(kuò)展高頻測(cè)聽(tīng)兩種測(cè)試結(jié)果并非完全一致。本研究尚不能證明上述兩種方法對(duì)地貧早期聽(tīng)損傷的判定孰更敏感。

表3　擴(kuò)展高頻是否下降耳治療前后常頻及言語(yǔ)識(shí)別率比較

擴(kuò)展高頻運(yùn)用于早期聽(tīng)損傷監(jiān)測(cè)的價(jià)值已得到共識(shí)，尤其是噪聲性聾、耳毒性聾等方面［14-16］，而言語(yǔ)識(shí)別率用于早期聽(tīng)損傷監(jiān)測(cè)的研究卻很匱乏。本研究首次嘗試將言語(yǔ)識(shí)別率作為早期聽(tīng)損傷監(jiān)測(cè)指標(biāo)，比較結(jié)果雖顯示有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但由于差異較小，尚不能據(jù)此確定有明確的臨床意義，此外我們從結(jié)果也不難發(fā)現(xiàn)，所有地貧患者雖治療后擴(kuò)展高頻閾值有提高（P＜0.05），然閾值改變較小，尚不具臨床意義。綜上考慮，暫不能判斷去鐵劑對(duì)地貧患者具耳毒性作用。由于此次研究受到樣本量偏小，研究時(shí)間較短等客觀因素的限制，言語(yǔ)識(shí)別率對(duì)早期聽(tīng)損傷的實(shí)際應(yīng)用價(jià)值有待于在今后研究中進(jìn)一步證實(shí)。

言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)與純音測(cè)聽(tīng)結(jié)合可以更全面的評(píng)判聽(tīng)力損失的程度［14］，在臨床中，對(duì)常頻純音聽(tīng)閾正常而擴(kuò)展高頻及言語(yǔ)識(shí)別率出現(xiàn)改變的患者，應(yīng)予以密切關(guān)注，必要時(shí)調(diào)整治療方案，避免出現(xiàn)不可逆性聽(tīng)損傷，影響地貧患者的生活質(zhì)量。

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Word recognition scores for monitoring early hearing loss during treatment of thalassemia

Jiang Shan，Chen Ping，WU Zhenggui，Xu Yanglong，Zoubin
Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery，F(xiàn)irst Affiliated Hospital of Guangxi Medical University，Nanning，530021，China Corresponding author：CHEN PingEmail：cping110@163.com

Objective To study the significance of word recognition scores in monitoring early hearing loss during treatment of thalassemia.Methods Pure tone audiometry(PTA)and word recognition scores(WRS)were obtained on the pre-treatment day and the day after treatment in 38 patients(76 ears)from September in 2013 to October in 2014.PTA included conventional and extended high frequencies.Results The mean PTA threshold for the 76 ears was 17.85±12.15 dB HL before treatment and 18.22±13.43 dB HL following treatment,and the mean WRS in the 76 ears was 93.55±5.98%prior to treatment day and 91.49±8.02%after treatment.There were no significant differences in PTA before and after treatment (p>0.05),but the differences in WRS before and after treatment were statistically significant(p<0.05).Post-treatment PTA thresholds at 10,12.5,18,19 and 20 kHz were elevated compared to before treatment.Conclusion WRS and extended high frequency audiometry may be valuable in evaluating early hearing loss during treatment for thalassemia.

Word recognition scores；Thalassemia；The extended high frequency；Pure tone audiometry

R764.5

A

1672-2922（2015）04-625-4

2015-11-3）

10.3969/j.issn.1672-2922.2015.04.012

江珊，在讀碩士，初級(jí)醫(yī)師，研究方向：臨床耳科學(xué)及聽(tīng)力學(xué)

陳平，Email：cping110@163.com