兒童川崎病冠狀動(dòng)脈損害的CTA表現(xiàn)

陸峰++唐堅(jiān)強(qiáng)

[摘要]目的探討兒童川崎病冠狀動(dòng)脈損害的CT血管造影（CT angiography，CTA）表現(xiàn)。方法回顧性分析17例川崎病冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥患兒的雙源CT影像資料。結(jié)果17例中共累及冠狀動(dòng)脈29支，左冠狀動(dòng)脈20支，右冠狀動(dòng)脈9支。顯示冠狀動(dòng)脈瘤36個(gè)，15個(gè)呈球形，21個(gè)呈梭形，其中12個(gè)為小動(dòng)脈瘤，15個(gè)為中等動(dòng)脈瘤，9個(gè)為巨大動(dòng)脈瘤，7個(gè)瘤壁鈣化，4個(gè)附壁血栓；發(fā)現(xiàn)8處狹窄，2例狹窄遠(yuǎn)端側(cè)支血管形成，2例管壁狹窄伴有鈣化。5例隨訪患兒，3例原瘤體不同程度的退縮或消失，其中1例隨訪6個(gè)月的患兒瘤體退縮的同時(shí)又出現(xiàn)2個(gè)新的動(dòng)脈瘤；1例進(jìn)展為巨大動(dòng)脈瘤合并血栓；另1例出現(xiàn)管壁狹窄及鈣化。結(jié)論川崎病冠狀動(dòng)脈病變的CTA表現(xiàn)具有一定的特征性，對(duì)該病有重要的診斷及隨訪價(jià)值。

[關(guān)鍵詞]川崎?。黄つw粘膜淋巴結(jié)綜合征；冠狀動(dòng)脈；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

中圖分類號(hào)：R54；R5411文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A文章編號(hào)：1009_816X（2015）04_0298_03

doi：103969/jissn1009_816x20150411川崎?。↘awasaki Diseases，KD）又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身性血管炎為主要病理的急性發(fā)熱出疹性兒科疾病，主要累及中小動(dòng)脈，特別是冠狀動(dòng)脈[1]。正確評(píng)估川崎病患兒冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥的改變是評(píng)價(jià)其預(yù)后的重要指標(biāo)。本文對(duì)17例川崎病患兒冠狀動(dòng)脈損害的CT血管造影（CTA）進(jìn)行回顧性總結(jié)，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1資料與方法

11一般資料：搜集2012年3月至2014年7月就診的17例冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥川崎病患兒為研究對(duì)象。男12例，女5例，年齡7個(gè)月～11歲，平均（472±326）歲。所有病例均經(jīng)臨床確診為川崎病患者，符合2002年世界小兒川崎病研討會(huì)修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。17例均行雙源CT檢查，5例為隨訪患者，隨訪時(shí)間6個(gè)月～2年。

12方法：采用Siemens Somatom Definition（德國(guó)西門子公司）雙源CT掃描儀行冠狀動(dòng)脈造影檢查。檢查前預(yù)留靜脈通路，嬰幼兒患者經(jīng)足背或頭皮淺表靜脈，青少年患者經(jīng)肘前靜脈。6歲以上患兒在家長(zhǎng)輔助下屏氣完成掃描，6歲以下及不合作患兒檢查前30min口服10%水合氯醛（05ml/kg）以鎮(zhèn)靜，讓患者熟睡后平靜呼吸下完成整個(gè)心臟的掃描。掃描參數(shù)：準(zhǔn)直06mm，螺距025，層厚075mm，重建間隔05mm，旋轉(zhuǎn)時(shí)間033s，掃描時(shí)間5～9s；管電壓80～120KV，管電流60～120mA。選用非離子型高濃度對(duì)比劑（碘普羅胺注射液370mgI/ml），劑量為20～40ml（10～20ml/kg），注射速率10～20ml/s，注射藥物后再以相同速率注射同等量的生理鹽水。采用回顧性心電門控人工智能觸發(fā)掃描（感興趣區(qū)設(shè)在主-肺動(dòng)脈窗層面的主動(dòng)脈根部，觸發(fā)閾值為150HU），掃描范圍為氣管分叉至心底部層面。將所有數(shù)據(jù)傳至工作站進(jìn)行圖像后處理，包括多平面重組（MPR）、容積再現(xiàn)（VR）、最大密度投影（MIP）及曲面重組（CPR），以顯示冠狀動(dòng)脈各主干及其分支。

2結(jié)果

21按左冠狀動(dòng)脈主干（LM）、左前降支（LAD）、左回旋支（LCX）、右冠狀動(dòng)脈（RCA）4支血管進(jìn)行判定評(píng)估。17例冠狀動(dòng)脈損害的川崎病患兒共累及血管29支，左冠狀動(dòng)脈20支（LM8支、LAD9支、LCX3支），右冠狀動(dòng)脈9支；其中6例為雙支血管受累，2例為3支血管受累，其余均為單支血管損傷。表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張7處，其中左冠狀動(dòng)脈主干（LM）2處，左前降支（LAD1）2處，右冠狀動(dòng)脈（RCA12處、RCA21處）3處。顯示冠狀動(dòng)脈瘤36個(gè)，其中6例1個(gè)，5例2個(gè)，4例3個(gè)，2例4個(gè)；位于左冠狀動(dòng)脈主干（LM）6個(gè)，左前降支（LAD19個(gè)、LAD23個(gè)、LAD31個(gè)）13個(gè)，左回旋支（LCX12個(gè)、LCX21個(gè)）3個(gè)，右冠狀動(dòng)脈（RCA17個(gè)、RCA24個(gè)、RCA33個(gè)）14個(gè)，11個(gè)累及2個(gè)節(jié)段，2個(gè)累及3個(gè)節(jié)段；15個(gè)呈球形，21個(gè)呈梭形；瘤體最大寬徑1974mm，平均（814±272）mm，最大長(zhǎng)徑3641mm，平均（1323±684）mm，其中12個(gè)為小動(dòng)脈瘤，15個(gè)為中等動(dòng)脈瘤，9個(gè)為巨大動(dòng)脈瘤；7個(gè)瘤壁伴有鈣化，4個(gè)瘤內(nèi)附壁血栓。發(fā)現(xiàn)8處冠狀動(dòng)脈狹窄，左前降支（LAD22處、LAD31處）3處，左回旋支（LCX3）1處，右冠狀動(dòng)脈（RCA11處、RCA21處、RCA32處）4處；2例狹窄遠(yuǎn)端（LCX3、RCA3）側(cè)支血管形成，2例管壁狹窄（LAD2、RCA3）伴有鈣化如圖1A_B所示。圖1川崎病患兒，男，6歲7個(gè)月。圖1AVR圖顯示左右冠狀動(dòng)脈近段管腔瘤樣擴(kuò)張。圖1BMIP圖顯示右側(cè)冠狀動(dòng)脈近段管腔明顯擴(kuò)張，遠(yuǎn)段管腔正常。

225例隨訪患兒中，3例原伴發(fā)的冠狀動(dòng)脈瘤出現(xiàn)不同程度的退縮或消失，其中1例隨訪6個(gè)月的患兒瘤體退縮的同時(shí)又出現(xiàn)2個(gè)新的動(dòng)脈瘤；1例隨訪1年的患兒原瘤體進(jìn)展為巨大動(dòng)脈瘤合并血栓；而另1例隨訪近2年后出現(xiàn)管壁狹窄及鈣化。

3討論

31臨床及病理特點(diǎn)：川崎病病因迄今未明，可能與感染和特異性免疫有關(guān)，是我國(guó)兒童最常見(jiàn)的后天性心臟病原因之一。發(fā)病年齡以嬰幼兒為主，5歲以下兒童發(fā)病率最高，男童多于女童[3]。本組病例中，男女比例241：1，平均年齡472歲，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。臨床上以持續(xù)性發(fā)熱、球結(jié)膜充血、皮膚粘膜潮紅、頸部淋巴結(jié)腫大及肢端水腫為主要表現(xiàn)。

川崎病的病理特點(diǎn)為全身性中小血管炎，冠狀動(dòng)脈的損害尤為突出，在未經(jīng)有效治療的患者中冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)病率近20%～25%[4]，可引起冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤或狹窄閉塞，進(jìn)而引起缺血性心臟病、心肌梗死或猝死[5]。目前臨床的治療方法主要包括早期大劑量靜脈滴注免疫球蛋白（IVIG）及長(zhǎng)期小劑量口服阿司匹林，研究顯示病程的第5～9天接受IVIG治療冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生率明顯下降[6]。隨著臨床不典型（IKD）患者的增多，早期診斷、準(zhǔn)確了解冠狀動(dòng)脈病變的情況對(duì)及時(shí)治療及預(yù)后評(píng)價(jià)至關(guān)重要。

32冠狀動(dòng)脈損害的診斷標(biāo)準(zhǔn)：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的定義為：5歲以下冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑>3mm，5歲以上>4mm；冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑超過(guò)相鄰節(jié)段的15倍為冠狀動(dòng)脈瘤，分為3類：內(nèi)徑<5mm為小動(dòng)脈瘤，5～8mm為中等動(dòng)脈瘤，>8mm為巨大動(dòng)脈瘤；狹窄的定義為：內(nèi)徑≤臨近正常冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑的50%[7]。

33冠狀動(dòng)脈損害的CTA表現(xiàn)：結(jié)合文獻(xiàn)及本組病例，筆者認(rèn)為川崎病冠狀動(dòng)脈病變的CTA表現(xiàn)具有一定的特征性：①病變多累及冠狀動(dòng)脈主干及主要分支，受累的頻率依次為L(zhǎng)M、LAD、RCA主干和LCX[8]；本組數(shù)據(jù)顯示，RCA主干損傷的概率最高，其次為L(zhǎng)AD、LM及LCX，但RCA、LAD、LM受累的血管支數(shù)接近，與文獻(xiàn)報(bào)道稍有差異，我們認(rèn)為與RCA主干較長(zhǎng)及部分患兒冠狀動(dòng)脈分布以右冠狀動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)型有一定的關(guān)聯(lián)。②急性/亞急性期多表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤形成；恢復(fù)期大多瘤樣擴(kuò)張的冠脈管徑逐漸恢復(fù)正常，部分瘤體縮小、甚至消退。約5%～19%的患兒可發(fā)展為狹窄性病變，表現(xiàn)為病變段血管壁鈣化，管腔狹窄、甚至閉塞，部分側(cè)支血供形成，瘤體內(nèi)可見(jiàn)附壁血栓；狹窄或血栓性病變的比例隨著隨訪時(shí)間的延長(zhǎng)逐漸增高，而動(dòng)脈瘤的比例逐漸降低[4]。③冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤的分布多見(jiàn)于主干的近端或近-中段，發(fā)生于遠(yuǎn)端者少見(jiàn)；常見(jiàn)累及部位依次為L(zhǎng)AD近段、RCA近段、LM、LCX、RCA遠(yuǎn)段及RCA與后降支匯合處[9]。本組病例中RCA的發(fā)生比例相對(duì)較高，LCX最低；冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張主要見(jiàn)于LM、LAD近段及RCA近段；冠狀動(dòng)脈瘤的分布則以LAD近段最多，其他依次為RCA近段、LM、RCA中-遠(yuǎn)段及LAD中段、LCX近-中段、LAD遠(yuǎn)段，與文獻(xiàn)報(bào)道的分布情況基本一致。④擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈多呈管條狀、臘腸樣改變，且大多是暫時(shí)性的，只有部分進(jìn)展成真正的動(dòng)脈瘤。冠狀動(dòng)脈瘤形態(tài)上可為球形或者菱形，多發(fā)者呈串珠樣改變[10]，大小以中、小動(dòng)脈瘤居多，巨大瘤少見(jiàn)；本組顯示的動(dòng)脈瘤形態(tài)多以球形、梭形（或紡錘形）為主要表現(xiàn)，且以中等動(dòng)脈瘤發(fā)生率最高，巨大瘤相對(duì)最少。據(jù)報(bào)道隨訪中約55%的冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生退縮，退縮現(xiàn)象多在起病后的2年內(nèi)（占40%～60%），以后不再發(fā)生；1%～3%的病例出現(xiàn)新的動(dòng)脈瘤或冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張[9、11]。本組3例隨訪患兒出現(xiàn)動(dòng)脈瘤不同程度的消退，但有1例隨訪6個(gè)月的患者同時(shí)又發(fā)現(xiàn)2個(gè)新的瘤體，1例隨訪1年后進(jìn)展為巨大瘤，體現(xiàn)川崎病冠狀動(dòng)脈損害的自限性及預(yù)后的不確定性。⑤冠狀動(dòng)脈狹窄多見(jiàn)于主干及主要分支的遠(yuǎn)端，以中-遠(yuǎn)段交界所占比例較高，嚴(yán)重者可導(dǎo)致血管閉塞，部分病例狹窄段遠(yuǎn)側(cè)或周圍形成側(cè)支血供；鈣化及血栓性病變往往與管腔狹窄并存且相互作用，或見(jiàn)于動(dòng)脈瘤內(nèi)，形態(tài)上多表現(xiàn)為斑點(diǎn)、條狀、新月形、蛋殼樣，密度均勻或不均勻。多位學(xué)者表示[6、9]，巨大瘤預(yù)后差，多導(dǎo)致狹窄和（或）血栓形成。本組發(fā)現(xiàn)的8處狹窄段，多位于LAD及RCA的中、遠(yuǎn)段，且以RCA遠(yuǎn)端及LAD中段最多見(jiàn)，2例管壁（LAD2、RCA3）伴有鈣化，2例狹窄遠(yuǎn)端（LCX3、RCA3）側(cè)支血管形成；1例進(jìn)展的巨大瘤內(nèi)見(jiàn)附壁血栓。

綜上所述，川崎病冠狀動(dòng)脈病變的CTA表現(xiàn)具有一定的特征性，大量文獻(xiàn)報(bào)道64層及以上螺旋CT（MSCT）、雙源CT（DSCT）對(duì)冠狀動(dòng)脈小動(dòng)脈瘤，冠狀動(dòng)脈狹窄、鈣化及遠(yuǎn)端病變的顯示有明顯的優(yōu)越性，對(duì)該病具有重要的診斷及隨訪價(jià)值。對(duì)臨床確診及疑似不典型患者，能及時(shí)、動(dòng)態(tài)、最大限度發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損害的情況，以更好地指導(dǎo)臨床治療及判斷預(yù)后。

參考文獻(xiàn)

[1]于憲一，王虹，侯陽(yáng)，等.多層螺旋CT成像技術(shù)在川崎病冠狀動(dòng)脈病變?cè)\斷中的應(yīng)用價(jià)值[J].中華兒科雜志，2006，44（12）：896-900.

[2]Yanagawa H， Sonobe T. Changes in the diagnostic guidelines for Kawasaki disease//Yanagawa H， Nakamura Y， Yashiro M， et al. Epidemiology of Kawasaki disease： a 30_year achievement[M].Tokyo.Shindan_to_Chiryosha，2004：24-32.

[3]金彪.低劑量雙源CT在兒童川崎病冠狀動(dòng)脈病變?cè)\斷中的應(yīng)用[J].上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)，2010，30（12）：1540-1544.

[4]晃寶婷，王錫明，武樂(lè)斌，等.64層螺旋CT在川崎病冠狀動(dòng)脈病變中的應(yīng)用價(jià)值[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2007，23（8）：1043-1046.

[5]侯陽(yáng)，郭文力，于憲一，等.多層螺旋CT在小兒川崎病冠狀動(dòng)脈損害中的應(yīng)用價(jià)值[J].中華放射學(xué)雜志，2006，40（10）：1060-1063.

[6]徐欣怡，黃美蓉，李筠，等.川崎病201例回顧性分析[J].上海醫(yī)學(xué)，2010，33（7）：656-659.

[7]姚倩東，楊春，鄭敏文，等.雙源CT診斷川崎病冠狀動(dòng)脈病變[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2011，27（1）：74-77.

[8]彭蕓，曾津津，劉士辰，等.64層螺旋CT血管成像對(duì)低齡兒童川崎病冠狀動(dòng)脈病變的隨訪診斷價(jià)值[J].中華放射學(xué)雜志，2008，42（1）：64-67.

[9]陳樹寶.川崎病冠狀動(dòng)脈病變的影像學(xué)診斷[J].實(shí)用兒科臨床雜志，2011，26（21）：1619-1623.

[10]彭蕓，劉勇，蔣玲，等.64層螺旋CT對(duì)低齡兒童川崎病冠狀動(dòng)脈成像質(zhì)量的探討[J].臨床放射學(xué)雜志，2008，27（2）：235-240.

[11]金彪，郁怡.川崎病冠狀動(dòng)脈病變的影像診斷[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志，2009，15（5）：458-461.