先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄猝死1例

馬祥濤，高麗偉，鄒冬華

（1.余姚市公安局，浙江 余姚 315400；2.司法部司法鑒定科學(xué)技術(shù)研究所 上海市法醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，上海 200063）

1 案 例

1.1 簡(jiǎn)要案情

某女，43歲，某年10月15日在跳舞時(shí)暈倒，經(jīng)醫(yī)院搶救無(wú)效死亡。

1.2 尸體檢驗(yàn)

冰凍緩解尸體，尸長(zhǎng)161 cm，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)一般。體表未見(jiàn)損傷。全腦質(zhì)量1176g，蛛網(wǎng)膜下腔未見(jiàn)出血，腦膜血管淤血，腦組織水腫、呈自溶改變，大腦、小腦及腦干未見(jiàn)挫傷、出血，腦底動(dòng)脈未見(jiàn)破裂、出血。心臟質(zhì)量578g，體積增大，心內(nèi)、外膜光滑，表面呈暗紅色、未見(jiàn)出血點(diǎn)，左、右心室腔擴(kuò)張，心尖鈍圓，心肌呈暗紅色，左心室切面局部見(jiàn)灰白色條索狀纖維瘢痕。左心室壁厚1.4cm，右心室壁厚0.4cm，室間隔厚1.0cm；心臟各瓣膜光滑，主動(dòng)脈瓣膜增厚，二尖瓣瓣膜周徑10.0 cm，三尖瓣瓣膜周徑13.5 cm，主動(dòng)脈瓣瓣膜周徑7.0 cm，肺動(dòng)脈瓣瓣膜周徑8.5 cm；主動(dòng)脈瓣膜下左心室流出道中見(jiàn)長(zhǎng)3.5cm、寬0.5cm的纖維嵴（圖1）。冠狀動(dòng)脈開口通暢，管腔擴(kuò)張，未見(jiàn)粥樣硬化改變。兩肺表面光滑，右肺葉間局部粘連，兩肺切面呈暗紅色、高度水腫、淤血狀。肝、脾、雙腎切面呈淤血狀。

圖1 主動(dòng)脈瓣下纖維嵴（箭頭）

組織病理學(xué)檢驗(yàn)：（1）蛛網(wǎng)膜下腔未見(jiàn)出血，腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)挫傷、出血，神經(jīng)元內(nèi)尼氏小體不清，腦實(shí)質(zhì)小血管高度淤血，局部漏出性出血，神經(jīng)元、血管、膠質(zhì)細(xì)胞周圍間隙增寬；（2）心內(nèi)膜增厚，局部心肌纖維斷裂明顯，嗜伊紅染色增強(qiáng)，局部心肌灶片狀壞死伴纖維瘢痕形成，心肌間質(zhì)疏松，間質(zhì)小血管周圍纖維組織增生，冠狀動(dòng)脈各分支未見(jiàn)粥樣硬化改變；（3）局部肺膜下灶性出血，局部肺泡隔斷裂，肺泡腔融合，部分肺泡腔內(nèi)見(jiàn)多量嗜伊紅染色水腫液，肺間質(zhì)小血管高度淤血伴漏出性出血，部分支氣管黏膜脫落。

法醫(yī)病理學(xué)診斷：（1）先天性主動(dòng)脈口（主動(dòng)脈瓣下）狹窄，心臟肥大，左、右心室擴(kuò)張，心尖鈍圓，主動(dòng)脈瓣膜下纖維嵴形成，心肌灶片狀壞死伴纖維瘢痕形成，部分心肌嗜伊紅染色增強(qiáng)；（2）腦水腫；（3）肺淤血、水腫，肺膜下灶性肺出血；（4）多器官（腦、心、肝、脾、腎等）淤血；（5）肝脂肪變性；（6）腎小管蛋白管型。

鑒定意見(jiàn)：該女系先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄致急性循環(huán)功能衰竭死亡。

2 討 論

先天性主動(dòng)脈口狹窄有3種類型：（1）主動(dòng)脈瓣膜狹窄。瓣葉發(fā)育不全，多為二葉式畸形、增厚或融合成圓錐形結(jié)構(gòu)，頂部留小孔，常在青年期即形成瓣膜鈣化。（2）主動(dòng)脈瓣下狹窄。是在瓣膜下左心室流出道中有隔膜或纖維嵴所致。（3）主動(dòng)脈瓣上狹窄。由升主動(dòng)脈根部，主動(dòng)脈瓣之上，有向主動(dòng)脈腔內(nèi)突出的環(huán)或帶所致，也有整段動(dòng)脈狹窄的，后兩者極少見(jiàn)[1]。

主動(dòng)脈瓣下狹窄，一方面左心室排血受阻，左心室收縮壓增高，呈代償性向心性肥大，室壁增厚，后期左心功能代償性失調(diào)，出現(xiàn)左心衰竭，進(jìn)而引起肺淤血、右心衰竭和體循環(huán)衰竭；另一方面左心室排血受阻使左心室跨瓣壓差顯著，冠狀動(dòng)脈灌注壓降低，左心室肥大、心室收縮壓升高和射血時(shí)間延長(zhǎng)使心肌耗氧量增加，二者共同作用，導(dǎo)致心肌缺血，使左心室收縮功能降低甚至心力衰竭。當(dāng)體力活動(dòng)和情緒激動(dòng)時(shí)，加重心臟負(fù)荷，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣下狹窄急性發(fā)作，表現(xiàn)為心絞痛、暈厥、呼吸困難甚至猝死，多次發(fā)作者鏡下可見(jiàn)陳舊性心肌梗死灶。本例死者主動(dòng)脈瓣膜下纖維嵴形成，左室心肌增厚顯著，心肌存在急、慢性缺血的病理學(xué)特征，系在跳舞過(guò)程中，主動(dòng)脈瓣下狹窄致急性循環(huán)功能衰竭死亡。