房間隔缺損封堵器封堵巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉后發(fā)生機(jī)械性溶血二例

邢鎮(zhèn)華 唐亮 胡信群

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)是一種常見的先天性心臟病，經(jīng)導(dǎo)管封堵治療已廣泛應(yīng)用于臨床。Amplatzer 封堵器可用于封堵各種類型PDA，效果佳、創(chuàng)傷小、安全性高。直徑≥10 mm的巨大PDA 術(shù)后易發(fā)生溶血、殘余分流、封堵器脫落和封堵器脫位等嚴(yán)重并發(fā)癥［1］。常規(guī)PDA 封堵器最大直徑為20 mm，若需更大直徑的封堵器，多選擇房間隔缺損封堵器(ASO)或肌部室間隔封堵器。中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院2011 年1 月至2014 年9 月采用ASO 封堵器封堵PDA 后出現(xiàn)溶血2例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

病例1 男，27 歲，因“心臟雜音27 年，乏力7 d”入院。入院查體:血氧飽和度(SaO2)上肢94%、下肢90%，血壓131/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，口唇無(wú)發(fā)紺，無(wú)杵狀指趾，心界向左下擴(kuò)大，P2亢進(jìn)，胸骨左緣第二肋間可聞及3/6級(jí)收縮樣雜音。心臟彩超示，左心房(LA)內(nèi)徑40 mm，左心室(LV)內(nèi)徑62 mm，PDA 直徑約15 mm。局麻下穿刺右股靜脈行右心導(dǎo)管檢查示，肺動(dòng)脈壓(PAP)97/48/66 mmHg，降主動(dòng)脈壓(DAO)124/65/82 mmHg，肺體循環(huán)血流量比(Qp/Qs)=1.8，肺血管阻力(PVR)=9.2 wood 單位。予以吸入萬(wàn)他維(吸入用伊洛前列素溶液)20 min 后，PAP 66/34/45 mmHg，DAO 132/70/89 mmHg，Qp/Qs =2.4，PVR=7.8 wood 單位。考慮高動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，并試行封堵。穿刺右股動(dòng)脈行降主動(dòng)脈造影示，PDA(管型)最窄處直徑19 mm(圖1)，予以直徑28 mm ASO(型號(hào):XJFS28，深圳先健科技公司)封堵。行降主動(dòng)脈造影未見殘余分流(圖2)?；颊咝g(shù)后9 h 出現(xiàn)醬油色尿。查體:體溫36.8℃，P2亢進(jìn)，胸骨左緣第二肋間再次聞及3/6 級(jí)吹風(fēng)樣雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查:血紅蛋白由145 g/L 下降至125 g/L，總膽紅素83.4 μmol/L，直接膽紅素6.2 μmol/L。X 線示封堵器未移位。予以堿化尿液等對(duì)癥支持治療，效果不佳。術(shù)后20 h 血紅蛋白降至112 g/L，總膽紅素128 μmol/L，直接膽紅素12.8 μmol/L。封堵術(shù)后24 h 后行外科手術(shù)取出封堵器。外科術(shù)后血尿消失。

病例2 男，22 歲，因“心臟雜音21 年”入院。入院查體:SaO2上肢96%、下肢95%，血壓110/52 mmHg，口唇無(wú)發(fā)紺，無(wú)杵狀指趾，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線外2 cm，心尖區(qū)可觸及抬舉性心尖搏動(dòng)，胸骨左緣2 ～3 肋間可觸及震顫，心界向左下擴(kuò)大，律齊，胸骨左緣2 ～4 肋間可聞及5/6級(jí)收縮期雜音。心臟彩超示，LA 內(nèi)徑9 mm，LV 內(nèi)徑70 mm，PDA 直徑約17 mm。局麻下穿刺右股靜脈行右心導(dǎo)管檢查示，PAP 45/25/37 mmHg，DAO 106/45/67 mmHg，Qp/Qs =5.3，PVR=2.3 wood 單位。降主動(dòng)脈造影示，PDA(管型)最窄處直徑15 mm(圖3)，先予以18/20 mm PDA 封堵器(型號(hào):XJFD1820，深圳先健科技公司)封堵，輕松滑入肺動(dòng)脈內(nèi)，改用20 mm ASO (型號(hào):XJFS28，深圳先健科技公司)封堵成功。再次行降主動(dòng)脈造影示，封堵器邊緣少量分流(圖4)?；颊咝g(shù)后11 h 后出現(xiàn)深紅色尿及劇烈腰痛。查體:體溫36.7℃，胸骨左緣第二肋間隙可聞及4/6 級(jí)收縮期雜音，可觸及震顫。實(shí)驗(yàn)室檢查:血紅蛋白由134 g/L 下降至114 g/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)由4.27 ×1012/L 下降至3.6 ×1012/L，總膽紅素58.2 μmol/L，直接膽紅素12.1 μmol/L。X 線示封堵器位置正常。予以堿化尿液、水化等對(duì)癥支持治療，效果不佳。術(shù)后30 h 后血紅蛋白下降至91 g/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)下降至2.67 ×1012/L，總 膽 紅 素 118.6 μmol/L，直 接 膽 紅 素10.5 μmol/L。封堵術(shù)后36 h 后行外科手術(shù)取出封堵器，術(shù)中可見封堵器邊緣細(xì)小血流。外科術(shù)后血尿消失。

2 討論

PDA 介入封堵術(shù)后機(jī)械性溶血是一種嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)生率0.8% ～3.6%，大多發(fā)生于術(shù)后24 h 內(nèi)［2-4］。臨床表現(xiàn)為濃茶色尿，嚴(yán)重者為醬油色，可伴劇烈腰痛、發(fā)熱寒戰(zhàn)、黃疸等。彈簧圈、Rashkind 及Amplatzer 封堵器導(dǎo)致的溶血國(guó)內(nèi)外均有相關(guān)報(bào)道。Jang 等［4］報(bào)道117 例患者，2 例(1.7%)術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重溶血。楊向太等［5］報(bào)道6 例PDA 封堵術(shù)后溶血，其中3 例采用Rashkind 封堵器，2 例采用Amplatzer 封堵器，1 例彈簧圈法。目前認(rèn)為，PDA 封堵術(shù)后溶血與殘余分流及封堵器突入主動(dòng)脈相關(guān)，高速血流通過封堵器金屬網(wǎng)眼及邊緣，造成紅細(xì)胞機(jī)械性破壞。

圖1 病例1 封堵前降主動(dòng)脈造影示，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最窄處直徑19 mm;

圖2 病例1 釋放封堵器10 min 后降主動(dòng)脈造影未見顯著分流;

圖3 病例2 降主動(dòng)脈造影示，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最窄處直徑15 mm;

圖4 病例2 釋放封堵器后10 min 造影示少量殘余分流

PDA 直徑與術(shù)后殘余分流密切相關(guān)。Liang 等［6］報(bào)道101例患者，分為A、B兩組，B組PDA直徑比A組大［(1. 6±0.8)mm 比(2.8 ±0.9)mm，P =0.001］，術(shù)后可見分流A組6 例(6/71，8.5%)，B 組20 例(20/40，50.0%)。由此可見，大口徑PDA 更易發(fā)生殘余分流，導(dǎo)致溶血并發(fā)癥的發(fā)生。巨大PDA 指體重＜8 kg，PDA 直徑≥6 cm，或成人PDA直徑≥10 mm。本文2 例均屬于巨大PDA，常規(guī)PDA 封堵器無(wú)法封堵，故采用ASO 封堵。

只有極少存在殘余分流的患者會(huì)出現(xiàn)溶血。馬寧等［7］報(bào)道372 例采用Amplatzer 封堵器的PDA 患者，術(shù)后10 min發(fā)生殘余分流的概率為18%，而只有0.81%患者發(fā)生溶血。溶血程度還可能與封堵器類型、金屬網(wǎng)眼直徑、血流速度、血小板功能、凝血及纖溶系統(tǒng)活性相關(guān)。

采用Amplatzer 房間隔封堵器封堵PDA 溶血發(fā)生率較高。房間隔封堵器封堵PDA 術(shù)后殘余分流及溶血發(fā)生率高，可能與其不能適應(yīng)高壓血流狀態(tài)有關(guān)。馬寧等［7］報(bào)道3例因PDA 直徑較大而采用Amplatzer 房間隔封堵器的患者，3 例均存在殘余分流，其中1 例發(fā)生溶血。本文2 例患者發(fā)生溶血可能與PDA 直徑巨大、Amplatzer 房間隔封堵器置入后成形差、造成金屬網(wǎng)眼較大、封堵器腰部殘余分流量大有關(guān)。因此，《常見先天性心臟病介入治療中國(guó)專家共識(shí)》［2］建議，巨大PDA 采用國(guó)產(chǎn)大號(hào)蘑菇傘或肌部室間隔封堵器封堵。盡管殘余分流與術(shù)后溶血的關(guān)系難以界定，但術(shù)后溶血患者均有殘余分流。病例1 雖術(shù)中未見殘余分流且X 線示封堵器未移位，但患者術(shù)后雜音再次出現(xiàn)，并出現(xiàn)溶血等一系列并發(fā)癥，考慮X 線未能發(fā)現(xiàn)封堵器移位。因此，消除殘余分流是避免溶血的關(guān)鍵，合理選擇封堵器及封堵器直徑尤為重要。此外，PDA 封堵后即刻超聲心動(dòng)圖是避免殘余分流簡(jiǎn)單易行的措施。Liang 等［6］報(bào)道，若殘余分流直徑＜1 mm 或超聲心動(dòng)圖示無(wú)連續(xù)血流譜，術(shù)后溶血概率很低。

PDA 術(shù)后溶血一旦發(fā)生，需積極處理，還需與封堵器移位、脫落導(dǎo)致溶血相鑒別，常見治療包括藥物治療、再次介入封堵及外科手術(shù)治療。(1)藥物治療:包括碳酸氫鈉堿化尿液，保護(hù)腎功能等對(duì)癥支持治療。Eda 等［8］報(bào)道2 例彈簧圈封堵PDA 后出現(xiàn)溶血病例，經(jīng)輸血、堿化尿液、抗纖溶酶、降壓等治療，溶血消失。李俊杰等［9］報(bào)道接受Amplatzer 封堵器封堵小兒PDA 患者殘余分流率在不同時(shí)間點(diǎn)分別為9.2%(1 d)、2.8% (1 個(gè)月)、1.2% (6 個(gè)月)、0.8%(12 個(gè)月)、0(24 個(gè)月)、0(36 個(gè)月)、0(48 個(gè)月)、0(60 個(gè)月)。殘余分流消失可能的機(jī)制為，封堵器網(wǎng)眼間及邊緣血栓形成或封堵器表面內(nèi)皮化，減少甚至消除殘余分流。(2)再次介入封堵:包括用彈簧圈法消除殘余分流及更換封堵器。Uzun等［3］報(bào)道5 例采用彈簧圈法發(fā)生溶血患者，均再次予以彈簧圈封堵治愈，其中1 例為慢性溶血，于術(shù)后3 個(gè)月再次行彈簧圈封堵治愈。(3)外科手術(shù)治療:藥物或再次介入治療效果不佳，持續(xù)發(fā)熱，血紅蛋白進(jìn)行性下降，黃疸加重，腎功能惡化，乳酸脫氫酶進(jìn)行性升高或并存需要矯正的心內(nèi)畸形，應(yīng)盡早行開胸手術(shù)取出封堵器，而且手術(shù)治療效果確切。羅國(guó)華等［10］報(bào)道21 例PDA 術(shù)后溶血行外科治療并矯正并存的心內(nèi)畸形，無(wú)一例發(fā)生殘余分流。

總之，巨大PDA 易出現(xiàn)殘余分流，導(dǎo)致發(fā)生機(jī)械性溶血。ASO 可能不適合巨大PDA 的封堵。

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