雙側(cè)頂葉多發(fā)脫髓鞘假瘤1例

高俊田

（吉林省國(guó)文醫(yī)院影像科，吉林 公主嶺 136100）

雙側(cè)頂葉多發(fā)脫髓鞘假瘤1例

高俊田

（吉林省國(guó)文醫(yī)院影像科，吉林 公主嶺 136100）

脫髓鞘疾??；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

女，45歲，頭痛1個(gè)月，發(fā)熱盜汗半個(gè)月，右側(cè)肢體活動(dòng)不靈1 d入院。查體：體溫 39.4℃；入院時(shí)右上、下肢肌力Ⅳ級(jí)；2 d后右上肢肌力Ⅲ級(jí)，右下肢肌力Ⅱ級(jí)，痛溫覺(jué)減退，右側(cè)膝腱反射減弱；4 d后右上肢肌力Ⅲ級(jí)，右下肢肌力Ⅰ級(jí)，Babinski征陽(yáng)性。

影像學(xué)檢查：CT示左頂葉混雜低密度灶，其內(nèi)可見(jiàn)斑片狀高密度影（圖1）。MRI示雙側(cè)頂葉及左側(cè)額葉內(nèi)斑片狀異常信號(hào)，T1WI呈混雜低信號(hào)，T2WI呈混雜高信號(hào)，其中左側(cè)頂葉病灶內(nèi)可見(jiàn)小斑片狀等低T1、略低T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈明顯低信號(hào)，病灶周圍未見(jiàn)水腫（圖2～4）；增強(qiáng)掃描病灶周邊呈環(huán)形強(qiáng)化，且強(qiáng)化環(huán)為非閉合環(huán)（圖5）。

治療及預(yù)后：左頂葉較大病灶行手術(shù)切除，術(shù)中所見(jiàn)病變?yōu)榛尹S色、質(zhì)脆韌之囊性病灶，腔內(nèi)為大量暗紅色壞死及出血組織，形狀不規(guī)則，大小約3.5 cm×3.0 cm×3.0 cm，術(shù)后病理診斷為脫髓鞘假瘤、瘤內(nèi)出血（圖6）。余2處病灶未做處置，術(shù)后給予激素治療，患者痊愈，隨訪10個(gè)月，病灶吸收良好。

討論：脫髓鞘假瘤也稱腫脹性脫髓鞘病變，是一組介于多發(fā)性硬化與急性彌散性腦脊髓炎之間的獨(dú)立中間型疾病，多為單發(fā)，多發(fā)者少見(jiàn)。該病近20年來(lái)才被認(rèn)識(shí)，1986年Hanter首先報(bào)道4例類似腫瘤的脫髓鞘病變［1］。該病好發(fā)于20～50歲的中青年女性，急性或亞急性起病，病情進(jìn)展迅速，常出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐及相應(yīng)的局灶性神經(jīng)定位癥狀和體征。病理學(xué)檢查可見(jiàn)急性期血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，且隨著病情進(jìn)展，淋巴細(xì)胞逐漸增多，髓鞘破壞區(qū)肥胖型星形細(xì)胞增生，并見(jiàn)巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，軸索相對(duì)完整；病程后期，巨噬細(xì)胞和肥胖型星形細(xì)胞減少，纖維型星形細(xì)胞明顯增生［2］。本例即為急性期病變。

影像學(xué)檢查常提示為局灶性占位性病變，周圍無(wú)水腫。CT表現(xiàn)為低密度影，合并出血時(shí)可見(jiàn)斑片狀高密度。MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，均勻或混雜，可合并囊變或出血，合并出血時(shí)病灶內(nèi)可出現(xiàn)小片狀短T1、等T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描見(jiàn)病灶周邊環(huán)行強(qiáng)化。有報(bào)道［3］稱非閉合性環(huán)狀強(qiáng)化為其特征性改變，該征象可能是由病灶邊緣髓鞘缺失、巨噬細(xì)胞聚集及血腦屏障破壞等原因引起的。鑒于此，常規(guī)影像學(xué)檢查難以確診，常需要與膠質(zhì)瘤、腦膿腫及寄生蟲(chóng)病變等進(jìn)行鑒別。Saindance等［4］使用MRS分析6例脫髓鞘假瘤，發(fā)現(xiàn)病灶中心區(qū)域NAA/Cr比值與膠質(zhì)瘤差別明顯，而其他區(qū)域差別不顯著。Cha等［5］研究證明，MRPI有助于脫髓鞘假瘤的診斷，其平均血容量明顯減低，據(jù)此可與腫瘤性病變鑒別。

雖然常規(guī)影像學(xué)檢查對(duì)脫髓鞘假瘤的診斷具有一定的局限性，但是如果結(jié)合MRI功能成像及其臨床表現(xiàn)，則有可能對(duì)該病作出正確診斷，從而避免不必要的手術(shù)。

圖1 CT平掃示左頂葉混雜密度影，其中心區(qū)為高密度 圖2～4 分別為MRI軸位T1WI、T2WI、FLAIR，示雙頂葉及左額葉T1WI呈混雜低信號(hào)，T2WI呈混雜高信號(hào)，左頂葉病灶內(nèi)見(jiàn)等低T1、略低T2信號(hào) 圖5 矢狀位MRI增強(qiáng)掃描示病灶非閉合環(huán)形強(qiáng)化 圖6 病理示病灶內(nèi)炎細(xì)胞浸潤(rùn)，以血管周圍為著；膠質(zhì)細(xì)胞增生（HE×40）

［1］Hunter SB，Ballinger WE，Rubin JJ.Multiplesclerosis mimicking primary brain tumor［J］.Arch Pathol Lab Med，1987，111：464-468.

［2］馬林，蔡幼銓，高元桂，等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤的MRI表現(xiàn)［J］.中華放射學(xué)雜志，2002，36（7）：601-604.

［3］Anderson RC，Connolly ES，Komotar RJ，et al.Clinicopathological review：tumefactive demyelination in a 12-year-old girl［J］.Neurosurgery，2005，56：1051-1057.

［4］Saindane AM，Cha S，Law M，et al.Proton MR spectroscopy of tumefactive demyelinating lesions［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2002，23：1378-1386.

［5］Cha S，Pierce S，Knopp EA，et al.Dynamic contrast-enhanced T2*-weighted MR imaging of tumefactive demyelinating lesions［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2001，22：1109-1116.

2014-06-28）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.01.045