多發(fā)顱骨海綿狀血管瘤1例

吳海濤，王立興

（揚(yáng)州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 江蘇省蘇北人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，江蘇 揚(yáng)州 225001）

多發(fā)顱骨海綿狀血管瘤1例

吳海濤，王立興

（揚(yáng)州大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 江蘇省蘇北人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，江蘇 揚(yáng)州 225001）

顱骨；血管瘤，海綿狀

女，47歲，3年前無誘因發(fā)現(xiàn)左額部頭皮隆起，皮下可觸及骨性腫塊，約黃豆大小，局部無疼痛，無惡心嘔吐、無肢體抽搐等癥狀，近期患者發(fā)現(xiàn)腫塊緩慢增大。體格檢查：神志清楚，精神好，左額部局部頭皮隆起，觸診可及3.0 cm×3.0 cm大小的骨性突起，突出約0.8 cm，表面光滑，無壓痛。實驗室檢查未見明顯異常。

影像學(xué)表現(xiàn)：CT示兩側(cè)額骨、左側(cè)頂骨多發(fā)局限性骨質(zhì)破壞，最大者位于左側(cè)額骨（圖1），大小約3.3 cm×1.9 cm。病灶主要位于板障，呈膨脹性生長，內(nèi)見多發(fā)“放射狀骨針”，CT值在408～740HU之間，內(nèi)板、外板骨皮質(zhì)受累變薄，左側(cè)額部軟組織略腫脹。MRI示顱骨雙側(cè)額部及左側(cè)頂部多發(fā)病灶均呈長T1、長T2信號影，病灶內(nèi)信號不均勻，可見條形低信號影，與周圍組織分界清楚（圖2，3）。增強(qiáng)掃描病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化（圖4）。

手術(shù)及病理：取左額顳弧形切口長20 cm，依次切開皮膚及皮下組織，皮瓣翻向下方，切開顳肌，充分顯露左額骨病變，見額骨病變隆起長約1.0 cm，大小約2.5 cm×2.5 cm，局部顱骨外板呈紫黑色。以顱骨病變?yōu)橹行南破鸸前?，顱骨內(nèi)板與硬腦膜粘連，予以分離去除病變顱骨，開骨窗約6.0 cm×6.0 cm，顱骨內(nèi)板亦呈紫黑色，局部硬腦膜未見病變侵犯，術(shù)中切下顱骨送病理。病理檢查：骨組織內(nèi)見血管增生，管腔大小不等，內(nèi)充血，診斷為海綿狀血管瘤（圖5）。

討論：原發(fā)性骨血管瘤是一種少見的原發(fā)于骨的良性血管性腫瘤，在組織學(xué)上骨的血管瘤分為毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤及混合型血管瘤；以海綿狀血管瘤多見，發(fā)病率極低，占骨骼系統(tǒng)所有腫瘤的0.7%～1%，以脊柱最常見，其次是顱骨；而顱骨海綿狀血管瘤僅占顱骨良性腫瘤的0.2%左右［1］，病變多位于額骨，且多為單發(fā)，多發(fā)少見。目前為止，國內(nèi)報道僅1例多發(fā)顱骨海綿狀血管瘤［2］，本例患者顱骨見多發(fā)腫瘤，分別位于雙側(cè)額骨及左側(cè)頂骨，發(fā)病部位與文獻(xiàn)報道一致。

顱骨海綿狀血管瘤可發(fā)生于任何年齡，以中年居多，病變生長緩慢，多表現(xiàn)為無痛性腫塊，病灶小者多無任何癥狀，大者可表現(xiàn)為皮下腫塊隆起［2］。病變起源于板障，沿板障兩側(cè)呈條形蔓延，對顱骨內(nèi)外板的骨質(zhì)均有破壞。病變向外側(cè)生長時一旦突破顱骨外板，導(dǎo)致骨膜受到刺激而出現(xiàn)骨膜反應(yīng)，向顱內(nèi)生長可累及硬腦膜［3］。但顱骨海綿狀血管瘤更傾向于對顱骨外板的骨質(zhì)破壞［2-4］。

本病發(fā)病率較低，其影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征性。X線表現(xiàn)為顱骨圓形、類圓形或“蜂窩狀”邊界整齊的密度減低區(qū)，周圍伴有硬化帶，切線位可見以破壞區(qū)為中心向四周放射排列粗大的骨小梁，呈“太陽光芒狀”［3］。CT表現(xiàn)為腫瘤密度不均勻，其CT值在117～948HU之間變化［4］。當(dāng)瘤體內(nèi)骨性成分較密集時，病灶密度高，CT值高；反之，CT值低；腫瘤對顱骨呈膨脹性破壞，邊緣銳利，病灶內(nèi)部見放射狀骨針，呈“扇貝樣”改變，周圍骨質(zhì)伴有硬化改變。MRI表現(xiàn)為病變多呈橢圓形長T1、長T2信號影，其內(nèi)可見條形或點狀長 T1、短 T2信號的骨針，增強(qiáng)掃描后瘤體除骨針外明顯強(qiáng)化。該患者雙側(cè)額骨及左側(cè)頂骨的腫瘤影像表現(xiàn)一致，與文獻(xiàn)報道相符，為典型的顱骨海綿狀血管瘤。有文獻(xiàn)［4］報道，MRI表現(xiàn)與CT值大小密切相關(guān)，CT值越高，MRI平掃表現(xiàn)為短T1、短T2信號；反之，MRI平掃表現(xiàn)為長T1、長T2信號。

圖 1 CT骨窗腫瘤位于板障內(nèi)，內(nèi)板、外板骨皮質(zhì)變薄，局部破壞 圖2 雙側(cè)額骨及左側(cè)頂骨見長T2信號影，其內(nèi)可見條形低信號，左側(cè)額骨部腫瘤最大約3.3 cm×1.9 cm 圖3雙側(cè)額部見長T1信號影 圖4 MRI增強(qiáng)掃描示腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化 圖5 骨組織內(nèi)見血管增生，管腔大小不等，腔內(nèi)充血，病理證實為海綿狀血管瘤（HE×100）

結(jié)合患者影像特征同時查閱文獻(xiàn)，將顱骨海綿狀血管瘤的特征性表現(xiàn)總結(jié)為：①板障局限性破壞，以破壞區(qū)為中心向四周放射排列粗大的骨小梁，呈“太陽光芒狀”；②病灶內(nèi)放射狀骨針，呈“扇貝樣”改變，周圍骨質(zhì)伴有硬化改變；③T2WI腫塊呈特征性高信號，增強(qiáng)掃描后病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化。

顱骨多發(fā)海綿狀血管瘤需與轉(zhuǎn)移瘤、多發(fā)性骨髓瘤、嗜酸性肉芽腫及骨纖維異常增殖癥相鑒別。通過對顱骨海綿狀血管瘤的CT和MRI圖像進(jìn)行綜合分析，有助于加深對該病的認(rèn)識，提高影像診斷水平。

［1］Naama O，Gazzaz M，Akhaddar A，et al．Cavernous hemangioma of the skull：3 case reports［J］．Surg Neurol，2008，70：654-659.

［2］徐國政，馬廉亭，秦尚振，等．多發(fā)性顱骨內(nèi)血管瘤一例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］．中華神經(jīng)外科雜志，2004，20（3）：235.

［3］田笑，鄭雅亭．顱骨巨大海綿狀血管瘤侵及硬腦膜一例［J］．臨床放射學(xué)雜志，2010，29（2）：219-220.

［4］陳緒珠，范亦龍，陳謙，等．顱骨海綿狀血管瘤的CT和MRI診斷（附11例報告）［J］．醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2011，21（2）：149-151.

2014-06-15）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.01.046

吳海濤，E-mail：jtwdoctor@126.com