新生兒先天性乳糜胸的診斷與治療

摘要：目的 探討新生兒先天性乳糜胸的診斷及治療經驗。方法 整理和分析2例先天性乳糜胸患兒臨床表現、實驗室檢查及影像學改變，2例患兒生后即予胸腔穿刺抽液，予診斷性喂養(yǎng)，穿刺液為乳糜液確診，均采用禁食，胸腔閉式引流。結果 2例患兒患兒均痊愈。結論 ①先天性乳糜胸，可予喂養(yǎng)，通過積液性質確診；②保守治療可以治愈新生兒先天性乳糜胸。

關鍵詞：新生兒；乳糜胸；先天；治療

新生兒先天性乳糜胸是新生兒時期比較罕見疾病，但卻是是新生兒期胸腔積液致呼吸窘迫最常見原因[1]。發(fā)病率為出生嬰兒中的1/1000～1/2000[2]。該病可引起嚴重的呼吸、營養(yǎng)和免疫障礙，病死率曾高達20%～50%?，F將2013年12月～2014年1月收治的2例新生兒先天性雙側乳糜胸報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 例1：患兒，男，1h，窒息復蘇后1h，考慮\"先天性乳糜胸\"收住院?；純合档?胎第1產，母孕36wB超發(fā)現胎兒左側胸腔積液，心臟向右側移位。孕（38+5）wB超示胎兒雙側胸腔積液，心臟位于右側胸腔，剖宮產娩出，apgar評分1min3分，5min2分，予氣管插管，氣囊加壓給氧，床邊B超引導下行左側胸腔穿刺術，抽出淡黃色血漿樣液體約250ml，10min評分8分。入院時查體：T36.1℃，P：120次/min，Wt：4.15kg，氣管插管中，足月兒貌，神志清，反應差，哭聲無，全身皮膚蒼白，全身重度水腫，前囟平軟，約1cm，無口吐泡沫，口周青紫，頸軟，兩肺呼吸音弱，可及粗濕羅音，心腹部（-），四肢肌張力弱，原始反射未引出。實驗室檢查：血生化：總蛋白 45.60 g/L，白蛋白 29.80 g/L，谷丙轉氨酶 8.2 U/L，谷草轉氨酶 30.0 U/L。胸水常規(guī)（生后第1d）：黃色，微混，白細胞 2300/μL，單核90 %，多核10 %，李凡他試驗陽性。胸水生化（生后第1d）：總蛋白34.20g/L，乳酸脫氫酶147U/L，腺苷脫氨酶3.70U/L。胸水（生后第3d）甘油三脂6.71mmol/l。乳糜試驗陽性。胸片（生后第1d）：雙側胸腔積液，雙肺已被壓縮。胸水培養(yǎng)：無細菌生長。

例2：患兒，男，30min，因\"生后呼吸困難30min\"入院?；純合担?2+5）w早產，產前1d檢查發(fā)現患兒雙側腔積液，羊水過多。患兒生后出現呼吸困難，予氣管插管、氣囊加壓給氧等復蘇，呼吸困難不能緩解，予床邊B超引導下胸腔穿刺術，左右側各抽出80ml、60ml橙黃色清亮液體，患兒呼吸困難緩解。入院時查體： T36℃，P：150次/min，Wt：2.6kg，氣管插管中，早產兒貌，神志清，反應差，哭聲無，全身皮膚欠紅潤，稍有水腫，前囟平軟，約1cm，無口吐泡沫，口周青紫，頸軟，兩肺呼吸音弱，可及粗濕羅音，心腹部（-），四肢肌張力弱，原始反射不全引出。實驗室檢查：血生化：總蛋白 38.3 g/L，白蛋白 26.3 g/L，谷丙轉氨酶 6.2U/L，谷草轉氨酶 30.3 U/L。胸水常規(guī)（生后第1d）：黃色，清亮，白細胞 1500/μL，單核90 %，多核10 %，李凡他試驗陽性。胸水生化（生后第1d）：總蛋白22g/L，乳酸脫氫酶103.5U/L。胸水乳糜試驗（生后第4d）：陽性。胸水培養(yǎng)：無細菌生長。胸片（生后第1d）：雙側肋膈角稍鈍，右側胸壁水腫。

2例患兒入院診斷：胸腔積液原因待查：先天性乳糜胸？

1.2 治療及轉歸 例1患兒入院后予雙側胸腔閉式引流，第1d共引流260ml淡黃色液體，予禁食、預防感染，支持治療，生后第2d予普通奶粉喂養(yǎng)（診斷性喂養(yǎng)），共引流出黃白色液體約210ml，第3d停喂養(yǎng)，患兒呼吸平穩(wěn)，撤機，共引流出乳糜樣液體205ml，以后逐漸減少，至第7d時無引流液流出，復查胸片示胸腔積液吸收，予拔引流管，予低脂奶粉喂養(yǎng)，生后第10d患兒呼吸費力，復查胸片示左側大量胸腔積液，予左側胸腔閉式引流，禁食，靜脈營養(yǎng)（氨基酸、脂肪乳）支持治療，持續(xù)引流出乳糜樣液體，至生后15d復查胸片示積液吸收，予拔管，普通奶粉喂養(yǎng)，住院25d出院。生后30d及45d隨訪，患兒一般情況良好，復查胸片無異常。例2入院后予禁食，預防感染，靜脈營養(yǎng)支持治療，生后第2d，患兒呼吸平穩(wěn)，撤呼吸機，予早奶喂養(yǎng)，生后第4d患兒出現呼吸困難，查胸片示雙側胸腔積液，較前進行性增多，雙肺萎縮，予禁食，胸腔閉式引流，引流出稍渾濁牛奶樣液體，乳糜試驗陽性。生后第7d引流管未引流出液體，復查胸片示積液吸收，予拔管，早產兒奶喂養(yǎng)，住院14d出院。

2例患兒出院診斷：新生兒先天性乳糜胸（雙側）。

1.3 隨訪結果 2例患兒均在出院后30d及45d隨訪，患兒一般情況可，無異常（見圖1、2）。

2 討論

先天性乳糜胸系淋巴系統(tǒng)先天性結構發(fā)育異常多見于胸導管缺如或連接部分狹窄梗阻、先天性淋巴管畸形等致淋巴管廣泛擴張和破裂，或上腔靜脈壓力過高致淋巴液回流障礙，乳糜液從淋巴管溢出而致乳糜胸，如先天性肺淋巴管擴張癥、廣泛性淋巴管擴張癥、上腔靜脈綜合征、縱隔腫瘤等。先天性乳糜胸多發(fā)于右側胸腔，可能與胸導管的解剖位置有關，而本例2名患兒均發(fā)生雙側胸腔，考慮胸導管異常部位位于第5胸椎以下部位。通過產科超聲檢查，部分病例在宮內可發(fā)現胎兒乳糜胸，多合并胎兒水腫和羊水過多，本例中2患兒產前B超均提示胸腔積液，出生時均有不同水腫，水腫考慮可能與大量胸腔積液壓迫心臟和腔靜脈使靜脈回流受損，或乳糜胸中大量的蛋白漏出可導致低蛋白血癥和水腫有關。1例患兒產前查B超示羊水過多。發(fā)現胎兒胸腔積液時需仔細檢查胎兒是否合并有其他結構畸形，尤其是胸腔積液出現較早的胎兒應行胎兒心臟超聲及染色體核型檢查，以明確是否為染色體異常所導致的多發(fā)畸形，2例患兒心臟超聲及染色體均未見異常。

Al-Tawil定義的先天性乳糜胸診斷依據[3]：①癥狀開始時年齡小于28d；②入院時年齡小于2個月；③存在胸腔積液；④胸水特點：培養(yǎng)無細菌，淋巴細胞大于或等于80%，或甘油三酯水平大于1.24mmol/l或外觀呈牛奶樣，乳糜試驗陽性。本例中2名患兒出生時胸水為黃色血漿樣液體，經口喂養(yǎng)后積液變成乳糜狀，即確診。

乳糜胸治療總的原則是：禁食、引流乳糜，呼吸支持、補足丟失體液和胃腸道外營養(yǎng)。由于觀察到雙側乳糜胸胎兒在宮內自發(fā)緩解的現象，故產前保守治療是被推薦的[4]，產前B超隨訪胎兒胸腔積液量，出生后立即開始胸腔穿刺，上述2例患兒產前即發(fā)現胸腔積液，孕期未予特殊處理，生后給予胸腔穿刺引流。由于即使是飲水，也可引起淋巴循環(huán)的增加，對診斷為乳糜胸患兒通常行全腸道外營養(yǎng)，本例中2患兒均出生后立即給予胸腔穿刺，予開奶后積液有增多，遂行胸腔閉式引流，取得了良好效果，沒有行胸膜腔內注入藥物及外科手術治療，經胸穿和/或置管引流配合的治療可以治愈大多數乳糜胸，保守治愈率75%[5]。可能是隨著時間的增長副淋巴管增生，或淋巴-靜脈間形成孔隙交通，提供了乳糜返回靜脈系統(tǒng)的代償途徑。由于乳糜液中含有大量免疫球蛋白、淋巴細胞、白蛋白等，大量乳糜液丟失，加至多次胸腔穿刺等有創(chuàng)操作，先天性乳糜胸并發(fā)感染的風險很高，故治療上還應注意無菌操作，預防感染。

總之，新生兒期胸腔積液應警惕乳糜胸的發(fā)生，好的預后取決于早期診斷和迅速治療，非手術治療為首選措施。孤立的先天性乳糜胸預后良好，一般認為一旦治愈，不再復發(fā)。

參考文獻：

[1]Sahin Y，Aydin D.Congenital Chylothorax Treated with Octreotide[J].Indian J Pediatr，2005，72：885-888.

[2]Caray BE .Neonatal Chylothorax[J].Neonatal network J Neonat，2001，20：53-55 .

[3]Al-Tawil K，Ahmed G，AL-Hathal M，et al.Congenital Chylothorax[J].Am J Perinatol，2000，17：121-126.

[4]Patricia J， Dubin MD，Isabelle N，etaL Congenital chylohorax current opinion[J].Pediatrics，2000，12（3）：505.

[5]付雪梅，巨 容.新生兒乳糜胸的診斷策略[J].實用兒科臨床雜志，2010，14（7）：1040-1042.

編輯/成森