肺部韋格納肉芽腫的CT特征與臨床病理

摘要：目的 回顧性分析肺部韋格納肉芽腫（WG）的CT與臨床病理特征，提高對(duì)其認(rèn)識(shí)。方法 收集本院12例有完整的臨床資料和影像學(xué)資料的WG男性患者，進(jìn)行綜合分析。結(jié)果 8例表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)性結(jié)節(jié)并伴有空洞。單發(fā)腫塊3 例，均出現(xiàn)空洞。5例表現(xiàn)為肺內(nèi)斑片狀實(shí)變影及毛玻璃樣改變，陰影內(nèi)密度不均勻。4例顯示供養(yǎng)血管征。2例可見(jiàn)基底貼附于胸膜面的楔形實(shí)變陰影。4例伴有支氣管管壁增厚，3 例支氣管擴(kuò)張，氣管狹窄1例。結(jié)論 肺內(nèi)多發(fā)性結(jié)節(jié)或腫塊伴多發(fā)空洞、楔形灶和實(shí)變對(duì)肺韋格肉芽腫具有相對(duì)特異性，\"供養(yǎng)血管征\" 是本病重要特征之一。而這些病灶的特殊變化規(guī)律更具診斷價(jià)值。

關(guān)鍵詞：肺韋格納肉芽腫??；體層攝影術(shù)；X 線計(jì)算機(jī)；臨床病理

肺Wegener's肉芽腫是一種原因不明的、少見(jiàn)的、以壞死性肉芽腫為特征的血管炎性疾病，主要累及上下呼吸道和腎臟[1]。由于臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，因而常被誤診。本研究對(duì)本院12例確診為肺WG患者的CT征象與病理進(jìn)行回顧性分析，旨在探討此病CT與病理特征，提高本病的診斷水平，從而為臨床進(jìn)一步治療提供依據(jù)。

1 臨床資料

收集我院2004年7月～2014年5月經(jīng)肺穿刺活檢和臨床綜合資料證實(shí)的肺WG患者12例，其中男4例，女8例，年齡22～72歲（平均47.5歲）。2例手術(shù)、7例穿刺活檢和3例經(jīng)過(guò)臨床病史和隨訪證實(shí)為肺WG。臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咳痰、痰中帶血或伴有輕度呼吸困難。血常規(guī)檢查：10例顯示白細(xì)胞升高，其余2例白細(xì)胞在正常范圍之內(nèi)，7例血沉增快，5例抗酸中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA）陽(yáng)性。CT檢查采用美國(guó)GE 64排及Lightspeed 16排螺旋CT機(jī)。掃描條件：120kV，200mAs，層厚5.00mm，pitch 5，重建厚度5mm。增強(qiáng)掃描使用非離子型對(duì)比劑碘海醇（300mg I/ml）100ml，用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射，流率2.5～3ml/s，延遲時(shí)間25s，掃描動(dòng)脈期與靜脈期。

2 結(jié)果

2.1肺韋格納肉芽腫的CT表現(xiàn) 肺WG在CT圖像上的表現(xiàn)主要有以下幾種形式：①多發(fā)性肺結(jié)節(jié)（8例）：兩肺內(nèi)多發(fā)性散在分布大小不等的圓形或類(lèi)圓形軟組織密度灶，直徑 0.5～3.0cm，邊緣見(jiàn)淺分葉及毛刺，較大結(jié)節(jié)內(nèi)?？梢?jiàn)不規(guī)則空洞，洞壁厚薄不均勻，多分布于肺野外周帶及胸膜下，多數(shù)結(jié)節(jié)內(nèi)可見(jiàn)有血管影進(jìn)入，此即所謂\"供養(yǎng)血管征\"；②單發(fā)腫塊（3例）：直徑大于3.0cm，形態(tài)不規(guī)則伴有粗大毛刺，其中1例為多發(fā)結(jié)節(jié)合并腫塊，所有腫塊均出現(xiàn)空洞；③楔形病灶（2例）：病變基底較寬位于胸膜面，尖端指向肺門(mén)，病灶密度不均勻，中央部密度較低，1例邊界清楚，1例楔形陰影邊緣模糊，呈\"暈輪征\"改變；④實(shí)變及毛玻璃樣改變（5例）：毛玻璃樣改變是指隱約可見(jiàn)血管輪廓的片狀、斑片狀密度增高影，邊緣模糊。肺內(nèi)實(shí)變影是指看不到支氣管血管結(jié)構(gòu)的密度增高區(qū)，呈斑片狀隨機(jī)分布于兩肺。5例均與其它改變并存；⑤氣管、支氣管管壁增厚（4例）：在肺窗上觀察：葉支氣管管壁超過(guò)3mm，而段和亞段支氣管管壁超過(guò)1.5mm 時(shí)即診斷為管壁增厚。選擇那些與支氣管平行或垂直的層面測(cè)量。支氣管軸位像上表現(xiàn)管壁呈環(huán)形增厚。1例見(jiàn)氣管狹窄。支氣管管壁增厚常常與其它異常CT表現(xiàn)同時(shí)合并存在，并非單獨(dú)存在。

2.2肺韋格納肉芽腫的病理組織學(xué)特征 病理大體標(biāo)本上，可見(jiàn)肺內(nèi)0.5～7cm單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)，大結(jié)節(jié)內(nèi)可見(jiàn)壞死空洞，偶爾合并廣泛出血性病變。組織學(xué)上的典型表現(xiàn)是壞死性肉芽腫和/或血管炎，肺泡壁有多形核細(xì)胞和少量嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)，壞死性血管炎累及小動(dòng)脈，小靜脈和毛細(xì)血管。除此之外還可以見(jiàn)到肉芽腫、多核巨細(xì)胞、實(shí)質(zhì)組織壞死、微膿腫和血管炎等表現(xiàn)。見(jiàn)圖1。

圖1A-B 雙肺韋格納肉芽腫病， 胸部CT提示雙肺多發(fā)性結(jié)節(jié)，大小不等，直徑<3cm，部分邊界清楚，部分邊界不清。圖1C 右側(cè)胸膜下結(jié)節(jié)，可見(jiàn)\"供養(yǎng)血管征\"。圖1D血管壁慢性炎伴有纖維素樣壞死，肺組織可見(jiàn)慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)（HE×200）。

3 討論

肺WG是一種以壞死性肉芽腫和壞死性血管炎為特征的多系統(tǒng)疾病，以呼吸道病變最常見(jiàn)，病因不明， 可能與免疫復(fù)合物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)[2]。而 Vanderwoude 等研究發(fā)現(xiàn) ANCA 與活動(dòng)性韋格肉芽腫有高度相關(guān)性，具有較高的敏感性和特異性[3]。本組病例 ANCA 均為陽(yáng)性，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。該病影響上下呼吸道、肺及腎。90%有鼻咽癥狀，具有上下呼吸道肉芽腫、腎小球局灶性及彌漫性腎炎，廣泛的血管炎三聯(lián)癥[4]。未累及腎的肺壞死性肉芽腫稱(chēng)為局限型，被認(rèn)為是疾病的早期， 約占15%～ 30% ，具有相對(duì)較好的預(yù)后[5]。本病好發(fā)于中、青年人，一般起病慢，也有急性發(fā)病者。肺部韋格納肉芽腫的病理變化為壞死性血管炎和壞死性肉芽腫。壞死性血管炎主要累及小動(dòng)脈及小靜脈，血管壁發(fā)生纖維變性，肌層及彈力纖維破壞，并有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，血管腔內(nèi)可形成血栓，并見(jiàn)梗塞、出血及動(dòng)脈瘤形成；壞死性肉芽腫主要由炎性細(xì)胞構(gòu)成，病灶常發(fā)生壞死[6]。多發(fā)結(jié)節(jié)和腫塊是韋格肉芽腫最常見(jiàn)的影像征象；表現(xiàn)為兩肺多發(fā)大小不等類(lèi)圓形結(jié)節(jié)或腫塊影，邊緣見(jiàn)粗大毛刺，多分布于兩肺外圍及胸膜下，以?xún)煞沃?、下部多?jiàn)。病灶邊緣清晰或模糊，部分病灶可見(jiàn)\"暈輪征\"。CT 增強(qiáng)掃描可顯示結(jié)節(jié)或腫塊呈邊緣性強(qiáng)化，中心壞死無(wú)強(qiáng)化，并見(jiàn)強(qiáng)化血管影進(jìn)入結(jié)節(jié)或腫塊內(nèi)：即\" 供養(yǎng)血管征\"。Christian等[7]研究發(fā)現(xiàn)17% 的患者有供血?jiǎng)用}進(jìn)入結(jié)節(jié)或腫塊， 提示病變是以血管為中心生長(zhǎng)。肺結(jié)節(jié)周?chē)鶿" 暈輪征\" 提示肺結(jié)節(jié)有出血。在22% 的結(jié)節(jié)和腫塊中可見(jiàn)到空洞，有空洞的結(jié)節(jié)直徑一般都大于2cm ，并且多為壁厚薄不均、內(nèi)壁不光整的厚壁空洞，合并感染時(shí)空洞內(nèi)可形成氣液平面 。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為邊緣性強(qiáng)化和\"供養(yǎng)血管征\"是本病重要特征之一。楔形病灶是韋格納肉芽腫另一較常見(jiàn)的CT征象，其病理基礎(chǔ)為壞死性血管炎累及小動(dòng)脈及小靜脈引起出血性肺梗死，部分楔形灶可顯示\"供養(yǎng)血管征\"。實(shí)變和毛玻璃樣改變常與該病的其他征象同時(shí)存在，他們代表著肉芽腫早期和肺炎性改變。肺WG可累及氣管及各級(jí)支氣管， 段與亞段支氣管最易受累。有文獻(xiàn)報(bào)道約 40% 的病例中都有包括支氣管壁增厚和小氣道的支氣管擴(kuò)張的支氣管病變，韋格肉芽腫結(jié)節(jié)累及胸膜與引起縱隔淋巴結(jié)腫大少見(jiàn)。肺WG的另一個(gè)特征性征象是易變化性和反復(fù)性。

總之，肺內(nèi)多發(fā)性結(jié)節(jié)、結(jié)節(jié)性空洞伴楔形灶、實(shí)變和毛玻璃樣改變是肺WG常見(jiàn)影像表現(xiàn)，\"供養(yǎng)血管征\"對(duì)診斷肺WG具有相對(duì)特異性，而這些病灶的特殊變化規(guī)律更具診斷價(jià)值。肺WG多發(fā)結(jié)節(jié)性空洞應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤、多發(fā)肺膿腫、肺霉菌病相鑒別；楔形病灶需與肺梗塞鑒別。但由于韋格納肉芽腫與轉(zhuǎn)移瘤、多發(fā)肺膿腫及霉菌病在 CT 表現(xiàn)方面的重疊性，有時(shí)單憑 CT 表現(xiàn)難以作出準(zhǔn)確的鑒別診斷，最終確診仍有賴(lài)于臨床及病理活檢[8]。

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