腦膜外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤與良性腦膜瘤的影像學特點分析

PNET（primitive neuroectodermaltumor），即原始神經(jīng)外胚層腫瘤是上世紀70年代Hart等人在首次描述，可發(fā)生于中樞及外周人體各部位的，較為罕見。其屬于神經(jīng)上皮腫瘤中的胚胎性腫瘤 。腦膜pPNET為腦膜間質起源WHOⅣ級高度惡性腦外腫瘤，腦膜瘤為WHO I級～WHOⅢ級腦膜蛛網(wǎng)膜顆粒帽狀細胞起源的腫瘤。腦膜pPNET為腦外腫瘤，腦膜外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤較良勝腦膜瘤腫瘤明顯更具惡性特征。我們推測腦膜pPNET具有一定影像學特征，并能與良性腦膜瘤相鑒別。

本文收集我院術后病理證實的全部腦膜原發(fā)pPNET及部分良性腦膜瘤，探討腦膜pPNET影像特征。在術前通過影像學能夠鑒別這些腫瘤對于預判其預后、制定更為合理的手術方案及放化療等輔助治療。能為臨床提供更為準確的術前影像診斷及評估，有助于臨床制定更為合理的治療方案。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集天津市環(huán)湖醫(yī)院2008年1月～2015年6月經(jīng)術后病理證實的10例腦膜原發(fā)pPNET及良性腦膜216瘤臨床資料、術前影像資料。216例腦膜瘤病理亞型包括81例過渡型腦膜瘤、56例纖維型（纖維母細胞型）腦膜瘤、42例腦膜皮細胞型腦膜瘤、15例血管瘤型腦膜瘤、12例微囊型腦膜瘤。腦膜原發(fā)pPNET中，男6例、女4例，發(fā)病年齡7～58歲；腦膜瘤（不分病理亞型）男101例，女150例，23～82歲發(fā)病。1例腦膜原外周型始神經(jīng)外胚層腫瘤表現(xiàn)為眼球突出及視覺障礙，2例頭皮下觸及壓痛性隆起，余各病例無明顯特異性臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為不同程度的高顱壓癥狀。

1.2儀器、設備及試劑 MR采用西門子LOT（MAGNETOM Harmony）或西門子3.0T（Verio）磁共振超導MR掃描儀，磁共振造影劑選用德國拜耳先靈醫(yī)藥股份有限公司的Gd-DTPA（即扎噴硫酸葡胺注射液）。

1.3 MR檢查方法及MR影像征象界定 ①西門子LOT（MAGNETOM Harmony）MR掃描儀：仰臥，固定頭部，行頭顱MR平掃及增強掃描。T1WI：TR 550ms，TE 12ms，層厚5mm、層間隔1.5mm，F(xiàn)OV32.0cm×32.0cm，矩陣256×256；T2WI：TR 4000ms，TE 96ms。增強掃描左肘靜脈團注Gd-DTPA 0.1 mmoft，流速2.0～3.0ml/s。②西門子3.0T（Verio）MR掃描儀：T1WI：SE TR 2000ms，TE9ms，層厚5mm，層間隔1mm，F(xiàn)OV22.0cm×22.0cm，矩陣256×256；T2WI：SE TR 4000ms，TE96ms。增強掃描左肘靜脈團注Gd-DTPA 0.1 nunol/kg，流速2.0～3.0ml/s。

三維各平面觀察兩種腦膜瘤5mm層厚觀察T1WI，T2WI及MR增強掃描的各層面，每個影像資料均由2位10年以上閱片資歷的神經(jīng)影像專家分別對各病例術前影像學各種影像征象進行盲法讀片共2次（每次閱片間隔為15d，相同時間點）并取得一致結果，取得結果不一致時討論后取得一致結果。參照Elster ，Asari T 等提出的評分標準并對其進行修改后記分（見表1）。

1.4統(tǒng)計學分析 應用IBM SPSS Statistics軟件包19.0版本。腦膜原始神經(jīng)外胚層腫瘤與腦組織中樞型原始神經(jīng)外胚層腫瘤、腦膜pPNET與5種WHO I級腦膜瘤影像征象對比采用fisher確切概率法。等級資料組間比較采用秩和檢驗，計量資料描述用Spearman等級相關分析法來分析兩變量間的相關性。P值小于0.05認為具有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1發(fā)病年齡（見表2）

2.1.1腦膜pPNET 患者年齡7～57歲，平均（21.4±15.83）歲，7例患者發(fā)病年齡在20歲以前，8例患者發(fā)病年齡小于30歲，平均年齡（21.41±15.83）歲。男性患者6例，女性患者4例，3例術后發(fā)生脊柱、胸部及四肢轉移。

2.1.2良性腦膜瘤（不分病理亞型） 發(fā)病年齡小于30歲僅為9例，平均年齡（52.43±13.94）歲。男女比例67：1390。腦膜pPNET與良性腦膜瘤發(fā)病年齡差異具有明顯統(tǒng)計意義（21.4±15.83VS52.43±13.94，P值=0.000，<0.05）。

2.2腦膜原發(fā)pPNET與良性腦膜瘤影像征象分析 腦膜原發(fā)pPNET的影像表現(xiàn)：10例腦膜pPNET中發(fā)病部位為大腦凸面6例、小腦幕1例、顱底2例、鐮旁1例。MR表現(xiàn)為：T1WI信號低于腦皮質8例（80.0%），等高于腦皮質2例；T2WI信號高于腦皮質9例（90.0%），T2信號等低于腦皮質1例；MR平掃信號混雜9例（90.0%），MR平掃信號混雜均勻1例；可見壞死囊變的病例9例（90.0%），1例未見明顯壞死囊變；可見血管瘤空信號影的病例2例（20.0%），8例未見血管瘤空；強化程度等高于血管的病例8例（80.0%），2例雖然明顯強化，但其強化信號低于血管；增強后強化不均勻10例（100%）；4例（40.0%）可見腦膜尾征，6例未見腦膜尾征；1例（10.0%）腫瘤周圍可見中重度水腫，6例無明顯水腫帶影，3例輕度水腫；腫瘤多呈梭形，邊界分葉狀3例（30.0%），7例腫瘤邊界光滑；可見瘤腦界面模糊的病例4例（40.0%），6例腫瘤邊界清晰銳利；鄰近骨質厚度或/和信號改變7例（70.0%），3例未見鄰近骨質改變。

良性腦膜瘤的影像表現(xiàn)：206例腦膜瘤中大腦凸面82例、小腦幕32例、顱底43例、鐮旁29例、橋小腦角20例。MR信號為：T1信號低于腦皮質的病例102例（49.5%），104例等高于皮質；85例（41.3%）T2信號高于腦皮質，121例等低于腦皮質；MR平掃信號不均勻63例（30.6%），143例均勻，可見囊變信號的病例50例（24.3%），156例未見壞死囊變；57例（27.7%）可見血管瘤空信號影，149例未見血管瘤空影；增強后85例（41.2%）強化程度等高于血管，121強化程度低于血管：不均勻強化64例（31.1%），142例增強后強化均勻；139例（67.5%）可見腦膜尾征，67例未見腦膜尾征；44例（21.4%）可見中重度腫瘤周圍水腫，162例為無明顯水腫或輕度水腫；60例（29.1%）為分葉狀，146梭形、圓形或類圓形；瘤腦界面模糊54例（26.2%），152例瘤腦界面清晰；鄰近骨質信號和尸或厚度改37例（18.0%），169例未見鄰近骨質改變，見表3。

2.2.1腦膜原發(fā)pPNET與過渡細胞（混合）型腦膜瘤相比，T1信號低于腦皮質、T2信號高于腦皮質、MR平掃信號不均勻、壞死囊變、強化程度等高于血管、強化不均勻、瘤腦界面模糊、附近骨質改變等影像征象差別均擁有統(tǒng)計意義（P值均<0.05）。血管瘤空、腦膜尾征、腫瘤周圍中重度水腫、分葉狀等影像征象差異無統(tǒng)計意義（P值均>0.05）。

2.2.2腦膜原發(fā)pPNET與纖維（纖維母細胞）型腦膜瘤相比，T2信號高于腦皮質、MR平掃信號不均勻、壞死囊變、強化程度等高于血管、強化不均勻、鄰近骨質改變等影像征象差別具有統(tǒng)計意義（P值均<0.01）。T1信號低于腦皮質、血管瘤空、腦膜尾征、腫瘤周圍中重度水腫、分葉狀、瘤腦界面模糊等影像征象差別不具有統(tǒng)計意義（P值均>0.05）。

2.2.3腦膜原發(fā)pPNET與腦膜皮細胞型腦膜瘤相比，T1信號低于腦皮質、T2信號高于腦皮質、MR平掃信號不均勻、壞死囊變、強化程度等高于血管、強化不均勻、鄰近骨質改變等影像征象差別具有統(tǒng)計意義（P值均<0.05）。血管瘤空、腦膜尾征、腫瘤周圍中重度水腫、分葉狀、瘤腦界面模糊等影像征象差別不具有統(tǒng)計意義（P值均>0.05）。

2.2.4腦膜原發(fā)pPNET與血管瘤型腦膜瘤相比，MR平掃信號不均勻、壞死囊變、血管瘤空、強化不均勻、腫瘤周圍中重度水腫、鄰近骨質改變等影像征象差異具有統(tǒng)計學意義（P值均<0.05）。TI信號低于腦皮質、T2信號高于腦皮質、強化程度等高于血管、腦膜尾征、分葉狀、瘤腦界面模糊等影像征象差異不具有統(tǒng)計學意義（P值均>0.05）。

2.2.5腦膜原發(fā)pPNET與微囊型腦膜瘤相比，鄰近骨質改變等影像征象差別具有統(tǒng)計意義（P值均<0.05）。TI信號低于腦皮質、T2信號高于腦皮質、MR平掃信號不均勻、壞死囊變、血管瘤空、強化不均勻、腫瘤周圍中重度水腫、強化程度等高于血管、腦膜尾征、分葉狀、強化不均勻、瘤腦界面模糊等影像征象無統(tǒng)計差別（P值均>0.05）。

3 討論

起源于腦膜的pPNET表現(xiàn)為以寬基底與腦膜相連，腫瘤形狀多為梭形，易侵犯鄰近顱骨及軟組織，核磁共振檢查為混雜，TI加權像為等或低信號，T：加權像為高信號為主，增強混雜明顯強化，腫瘤內部常見囊變壞死，可呈蜂窩狀，并可見腦膜尾征 ， 。起源于腦膜的pPNET，影像學易診斷誤診為腦膜瘤，但pPNET較腦膜瘤發(fā)病年齡小，腫瘤進展快，轉移早，腫瘤內部出血壞死多見及周圍顱骨侵犯等更具惡性表現(xiàn)。腫瘤位于椎管內并延椎間孔侵犯椎體周圍軟組織時與神經(jīng)鞘瘤相鑒別，PNET較神經(jīng)鞘瘤根據(jù)惡性腫瘤特點，如臨近椎體及附件破壞和軟組織明顯腫脹。

本研究結果示：腦膜pPNET較過渡細胞型腦膜瘤更多T1信號低于腦皮質（80.0%vs.39.9%）、T：信號高于腦皮質（90.0%vs.41.9%）、MR平掃信號混雜M.0%vs.48.1%）、壞死囊變（90.0%vs.32.7%）、強化程度等高于血管（80.0%vs.39.5%）、強化不均勻（100%VS./-V.5%）及鄰近顱骨改變（70.0%vs.19.7%）。本研究中在鏡下腦膜pPNET與過渡型腦膜瘤具有顯著差異，鏡下前者壞死囊變常見，后者很少見。本文中腦膜pPNET病程短，這反應腦膜pPNET較過渡型腦膜瘤更具惡性膨脹性生長特性，這個特性導致腦膜pPNET易生成腫瘤內部相對缺血所致的壞死及囊變。這在MR表現(xiàn)為腫瘤內部信號雜亂及更常見T1低信號及T2高信號。惡性腫瘤生長過程中會伴有分化不成熟的、血管壁不完整的血管的增生，本研究鏡下證實腦膜pPNET較過渡型腦膜瘤更常見這種異常血管。這個鏡下特征差異導致了腦膜pPNET較良性腦膜瘤強化程度更明顯，且更常見不均勻強化的病理。鄰近顱骨更常見改變進一步說明腦膜pPNET較過渡型腦膜瘤更具侵蝕性生長的特性。

本研究結果示：腦膜pPNET較纖維型腦膜瘤更常見T：信號高于腦皮質、MR平掃信號混雜、壞死囊變、強化程度等高于血管強化不均勻腦膜尾征鄰近骨質改變。分別為（90.0%vs.28.5%）、（90.0%vs.16.1%）、（90.0%vs.10.1%）、（80.0%vs.25.0%）、（100%vs.33.9）、（40.0%vs.78.6%）、（70.0%vs.21.4%），且這些均有統(tǒng)計差異（P值均<0.05）。文獻報道文獻報道外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤T1WI信號多為低信號，T2WI信號多為高信號，且信號多為混雜 ， ，纖維型腦膜瘤T2高信號比例約占21.4%（12/56）～25.5%（10/39），混雜信號約占10.7%（6/56），不均勻強化37.5%（2V56） ，與本研究基本相符。

本研究結果中腦膜pPNET與腦膜皮細胞型腦膜瘤強化程度差異無統(tǒng)計意義（80.0%vs.47.1%，P值>0.05）說明腦膜皮細胞型腦膜瘤為血供豐富或病理書有限所致。余各影像征象差異與腦膜pPNET與過渡型腦膜瘤相差無幾，即膜pPNET較過渡細胞型腦膜瘤更多見T1信號低于腦皮質（80.0%vs.23.8%）、T2信號高于腦皮質（90.0%vs.26.2）、MR平掃信號混雜（90.0%vs.21.4%）、壞死囊變（90.0%vs.14.2%）、強化不均勻（100%vs.23.8%）及鄰近顱骨改變（70.0%vs.11.9%）。這說明兩者影像征象差異的病理機制相似，只是腦膜皮細胞型腦膜瘤較過渡型腦膜瘤較為均勻，且血管較為豐富。

本研究中腦膜pPNET較血管瘤型腦膜瘤更常見信號混雜（90.0%vs.20.0%，P<0.05）、囊變壞死（90.0%vs.13.3%，P<0.05）。鏡下腦膜pPNET常見核分裂相及大片壞死及囊變區(qū)域，細胞豐富且排列緊密，而血管瘤型腦膜瘤主要表現(xiàn)為相對分化成熟、大小不等血管及散在旋渦狀排列的腦膜皮細胞，細胞核分裂相及壞死囊變少見。這種鏡下特點導致了腦膜pPNET在MRI更常見壞死囊變、信號不均勻。這可能說明兩者雖然均常見T2高信號，但其T2高信號形成機制不一致，腦膜pPNET常見T2高信號可能是因為生長迅速導致腫瘤內部相對缺血而易引起壞死囊變，瘤內液性成分增多，而有些較小的壞死囊變在MR不足以表現(xiàn)出明顯壞死囊變信號，但影響腫瘤平掃均勻性，使腫瘤MR平掃不均勻。血管瘤型腦膜瘤T：高信號形成機制可能是因為腫瘤內部不規(guī)則血管內充滿緩慢流動的血液所致，鏡下壞死囊變較少的特點導致了腫瘤信號較為均勻。值得注意的是，本研究有壞死囊變的病例中，腦膜pPNET壞死囊變?yōu)槲挥谀[瘤內部的較小、較多的壞死囊變，而血管瘤型腦膜瘤為較大的壞死囊變。腦膜pPNET較血管瘤型腦膜瘤更易侵犯周圍骨質及軟組織說明前者較后者更具侵蝕性惡性生長。

本研究中腦膜pPNET與血管瘤型腦膜瘤增強后強化程度等高于血管的病例所占的比例相似（80%vs.86.7%，P>0.05），但前者多見不均勻強化（100%vs13.3%，P<0.05），與文獻報道相似 ， 。腦膜尾征可能是血管與炎癥共同作用的結果，腦膜尾征部位常可見腫瘤侵犯。本研究中雖然血管瘤型腦膜瘤較腦膜pPNET更常見腦膜尾征及腫瘤邊界模糊，但其差異無統(tǒng)計意義，這可能與本研究病例數(shù)有限有關。

本研究結果示：腦膜原發(fā)pPNET.較微囊型腦膜瘤更常見鄰近顱骨改變（70.0%vs.8.3%，P值=0.006<0.05），其余影像征象無統(tǒng)計差異（P值均>0.05）。腦膜pPNET的高度惡性特征導致了鄰近顱骨變的比例較微囊型腦膜瘤更高。雖然兩者在很多影像征象無明顯統(tǒng)計學差異，但其每個影像征象的病理基礎是不一致。腦膜pPNET與微囊型腦膜瘤影像學鑒別診斷要點為鄰近顱骨信號或厚

本研究結果示，腦膜pPNET影像學多表現(xiàn)為腫瘤形狀多為梭形，與腦膜關系密切，多呈梭形，邊界多為清晰。T1WI信號多為低信號，T2WI信號多為高信號，且MR平掃信號混雜。壞死囊變信號常見，部分病例可見明顯血管瘤空信號影。增強后多為強化程度等高于血管的明顯強化，且均為明顯不均勻性強化。部分病例可見血管瘤空影及腦膜尾征。瘤周多為無水腫或輕度水腫，鄰近顱骨常受累。

腦膜瘤絕大多數(shù)為WHO I級腫瘤，少數(shù)為WHO II級，具有偏惡性傾向，相比之下III級惡性腫瘤很少見，腦膜瘤一般術后恢復及五年生存率良好，這與PNET的高度惡性生物學行為不同，PNET長需術后很有必要行放化療等輔助手段，減低其復發(fā)率及轉移率，并提高五年生存率，某些影像征象對于術前預判腫瘤惡性程度很有幫助，對臨床制定治療方案具有一定指導意義。

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編輯/成森