1例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的護(hù)理體會(huì)

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（motor neuron disease，MND）是一組病因尚未明確的選擇性累及脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞、腦干顱神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核細(xì)胞以及大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病[1]。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病與癌癥、艾滋病齊名，只要患了這種病，先是肌肉萎縮，最后在患者有意識(shí)的情況下因無(wú)力呼吸而死，所以這種患者也叫\(zhòng)"漸凍人\"。可能的病因有遺傳、自身免疫、某些神經(jīng)遞質(zhì)生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金屬類(lèi)中毒等。MND的臨床表現(xiàn)為不同組合的肢體肌肉萎縮無(wú)力、肌束震顫、肌張力增高、反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性、發(fā)音障礙、言語(yǔ)含糊、進(jìn)食嗆咳、呼吸困難等，一般感覺(jué)和括約肌功能不受影響。根據(jù)病變部位不同可分為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型（進(jìn)行性脊肌萎縮癥）（progressive spinal muscular atrophy，PSMA）、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型（原發(fā)性側(cè)索硬化）與混合型（肌萎縮側(cè)索硬化癥）（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）等。

1 臨床資料

患者，女，63歲；患肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）3年，近期癥狀加重。上肢特別是近端肌無(wú)力，大小魚(yú)際肌萎縮，肌束震顫；雙下肢乏力行走不能，伴有肢體麻木、酸痛；語(yǔ)音低沉；一般日常活動(dòng)即出現(xiàn)呼吸困難，口唇發(fā)紺。肌電圖檢查提示神經(jīng)源性損害，頸椎MRI檢查無(wú)明顯頸椎壓迫。藥物上予以護(hù)腦、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、巴氯芬、拜新同等治療。并給予氧療、指導(dǎo)有效咳嗽；輔以局部按摩、理療等。結(jié)果肢體麻木、酸痛得到明顯改善，呼吸困難癥狀明顯改善，一般床旁活動(dòng)無(wú)胸悶、氣促表現(xiàn)；上肢抬舉無(wú)力自覺(jué)癥狀有改善，肌力檢測(cè)改善不明顯；語(yǔ)音低沉無(wú)明顯改善?；颊呓箲]，夜間睡眠質(zhì)量不高易醒。

2 護(hù)理

2.1 心理護(hù)理 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種慢性病，癥狀遷延，難以治愈。患者可能會(huì)對(duì)治療失去信心，產(chǎn)生緊張、焦慮及恐懼的心理。護(hù)士應(yīng)加強(qiáng)心理學(xué)知識(shí)的學(xué)習(xí)，掌握護(hù)患交流的技巧，態(tài)度和藹，一絲不茍，熱情認(rèn)真，動(dòng)作迅速，操作熟練準(zhǔn)確，增加患者安全感。在安靜、舒適、私密的環(huán)境中向患者、家屬介紹病情及疾病的可能進(jìn)展、治療原則；向患者及其家人介紹疾病相關(guān)信息，讓他們參與治療決策并尊重其選擇。鼓勵(lì)患者鼓勵(lì)患者樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療，保持樂(lè)觀的生活態(tài)度。

2.2 飲食指導(dǎo) 每日應(yīng)進(jìn)食富含高蛋白、高能量、多種維生素，易消化、易吸收的清談半流質(zhì)飲食，并維持足夠的液體攝入（約2500ml/d）。食物種類(lèi)經(jīng)常變化，食物顏色宜鮮艷，能激發(fā)患者的食欲。我們選擇如濃稠稀飯、麥片、細(xì)面、餛飩皮、蒸蛋、布丁等細(xì)、軟、滑溜的食物，應(yīng)少量多餐，并指導(dǎo)患者應(yīng)分次吞咽。該患者入院后第5d發(fā)生進(jìn)食不能吞咽，即給于留置胃管胃管以保證營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的攝入，鼻飼時(shí)注意避免食物反流引起吸入性肺炎。

2.3 安全護(hù)理 指導(dǎo)正確使用床欄，患者的大小便在床邊解決，減少不必要的外出。房間內(nèi)地面保持干燥，防濕防滑，同時(shí)給予患者穿防滑軟橡膠底鞋。

2.4生活調(diào)理 生活有規(guī)律，在日常生活中要注意氣候的變化，及時(shí)增減衣物，以防疾病加重。如感冒要及時(shí)治療，避免運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生，尤其在流感泛濫的季節(jié)，要遠(yuǎn)離公共場(chǎng)所，以防傳染，對(duì)飲食、起居、勞逸等都應(yīng)當(dāng)有適當(dāng)?shù)陌才?，注意保暖?/p>

2.5 康復(fù)指導(dǎo) 注意休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉同樣是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者不可缺少的，在患者耐受的情況下指導(dǎo)深呼吸、有效咳嗽訓(xùn)練；鼓勵(lì)白天增加床上、床旁活動(dòng)，并輔以局部按摩、理療等；還可以做一些醫(yī)療體操、太極拳或保健氣功，以增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體的免疫功能，對(duì)本病的康復(fù)也有幫助。請(qǐng)患者及家屬共同參與活動(dòng)計(jì)劃的制訂，根據(jù)訓(xùn)練結(jié)果、評(píng)估患者肌力情況，及時(shí)修訂活動(dòng)計(jì)劃以期達(dá)到最佳活動(dòng)效果。在活動(dòng)過(guò)程中對(duì)患者取得的成績(jī)要給予肯定和贊賞，在成效不明顯的情況下注意患者心理狀態(tài)的評(píng)估。

2.6 出院指導(dǎo) ①生活規(guī)律，首先要安排好一日生活秩序，按時(shí)睡眠，按時(shí)起床，不要熬夜，要?jiǎng)谝萁o合?；颊叩挚沽^差，注意避風(fēng)寒、防感冒。②飲食不能過(guò)饑或過(guò)飽，有規(guī)律、有節(jié)度，同時(shí)各種營(yíng)養(yǎng)要調(diào)配恰當(dāng)，不能偏食。③注意適量運(yùn)動(dòng)，鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運(yùn)動(dòng)過(guò)量，患者要根據(jù)自己的情況選擇一些有助于恢復(fù)健康的運(yùn)動(dòng)。長(zhǎng)期臥床不起的患者，應(yīng)定時(shí)翻身拍背，防止壓瘡的產(chǎn)生。④堅(jiān)持按醫(yī)囑服藥，不隨意增減藥物或擅自停藥。掌握藥物常見(jiàn)的不良反應(yīng)，定期門(mén)診復(fù)查，有不適感需要及時(shí)就診。

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編輯/王海靜