老年重癥肌無(wú)力住院患者48例臨床特點(diǎn)分析

摘要：目的 分析老年重癥肌無(wú)力（MG）住院患者的有關(guān)臨床特點(diǎn)。方法 回顧性分析近年來(lái)在我院住院診治的48例老年MG患者的臨床資料。結(jié)果 老年MG患者占總住院MG病例數(shù)（175例）的比例為27.4%。男性多于女性，男：女=2.7：1。老年MG多在60～69歲發(fā)病，在其常見(jiàn)首發(fā)癥狀中，眼部癥狀最多，為34例（70.8%）、球麻痹其次，為8例（16.7%）、肢體肌無(wú)力5例（10.4%）、肌萎縮1例（2.1%）。老年MG患者中，全身型比例（70.8%）顯著高于眼肌型（29.2%），較少合并自身免疫性疾病和發(fā)生危象，常合并胸腺病變（17例）及其他內(nèi)外科疾?。?6例），其中15例為胸腺瘤。伴胸腺病變的老年MG患者出現(xiàn)首發(fā)癥狀的年齡與無(wú)胸腺病變的老年MG患者比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；而伴胸腺病變的老年MG患者需住院治療時(shí)的年齡顯著小于無(wú)胸腺病變的老年MG患者，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。結(jié)論 老年MG具有其自身特點(diǎn)，男性多見(jiàn)，早期表現(xiàn)多為眼肌無(wú)力，全身型比例高于眼肌型，胸腺病變主要為胸腺瘤，危象發(fā)生率較低等臨床特點(diǎn)。

關(guān)鍵詞：重癥肌無(wú)力；胸腺瘤；老年人；臨床特點(diǎn)

重癥肌無(wú)力（MG）是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙為主的獲得性自身免疫性疾病，病變部位在神經(jīng)一肌肉接頭的突觸后膜。任何年齡均可發(fā)病，不同年齡段的MG有其不同的臨床特點(diǎn)。東西方研究[1，2]均顯示，50歲以后發(fā)病的MG患者發(fā)病率呈持續(xù)上升趨勢(shì)。為此，現(xiàn)將我院近期收治的60歲以后發(fā)病的48例老年MG住院患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，以期提高該病的診治水平。

1資料與方法

1.1一般資料 2011年1月～2015年5月我院收治的60歲及以上發(fā)病的MG患者共48例，（期間總MG住院患者175例），所有病例至少隨訪1次，隨訪時(shí)間1～48個(gè)月。其中男35例，年齡60～84歲，平均（69.2±7.8）歲，病程0.5～20年，平均（4.1±4.9）年；女13例，年齡62～81歲，平均（70.8±6.8）歲，病程0.5～6.0年，平均（2.6±1.6）年。診斷標(biāo)準(zhǔn)：按照中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)：①活動(dòng)后加重、休息后減輕，晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力；②新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性；③低頻重復(fù)電刺激神經(jīng)時(shí)相應(yīng)肌肉動(dòng)作電位波幅遞減；④血清乙酰膽堿受體抗體（AChR-Ab）增高；⑤神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜皺褶減少，乙酰膽堿受體減少；⑥需除外其它疾病。一般情況下，臨床上憑①、②、⑥即可確診。其中有23例（47.9%）通過(guò)神經(jīng)低頻重復(fù)電刺激檢查和/或血清AChR-Ab測(cè)定而進(jìn)一步佐證MG。

1.2方法

1.2.1臨床分型 根據(jù)Osserman分類法將其分為：I型（眼肌型）、ⅡA型（輕度全身型）、ⅡB型（中度全身型）、Ⅲ型（重度激進(jìn)型）、Ⅳ型（遲發(fā)重癥型）、V型（肌萎縮型）。

1.2.2首發(fā)癥狀及其演變癥狀的界定 首發(fā)癥狀是MG患者發(fā)病時(shí)出現(xiàn)的第一個(gè)癥狀，演變癥狀是指患者在就診時(shí)所表現(xiàn)的除首發(fā)癥狀以外的其他癥狀。

1.2.3胸腺異常的診斷 根據(jù)胸部影像學(xué)檢查（CT和/或MRI）或手術(shù)后病理檢查診斷胸腺異常情況。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 應(yīng)用統(tǒng)計(jì)軟件SPSS 15.0，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)或Fisher精確檢驗(yàn)；計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（x±s）表示，兩組間分析采用t檢驗(yàn)，檢驗(yàn)標(biāo)準(zhǔn)為瞍=0.05。

2結(jié)果

2.1老年MG患者的發(fā)病情況本院在近7年問(wèn)共診治住院MG患者175例（4～84歲），其中老年MG患者48例，占MG總例數(shù)的27.4%。男性35例，女性13例，男性多于女性，男：女=2.7：1。發(fā)病年齡分布于60～80歲，平均為（66.0±6.4）歲，其中于60～69歲發(fā)病者34例，（70.8%）；70～79歲發(fā)病者13例（27.1%）；80歲及以上者僅1例（2.1%）按性別分組，兩組間發(fā)病年齡比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2.2老年MG患者的臨床類型。老年MG患者在臨床各型中均有分布，但以全身型為多。48例老年MG患者中眼肌型14例（29.2%）；全身型達(dá)到34例（70.8%），其中輕度全身型8例（16.7%），中度全身型15例（3I.3%）；重癥急進(jìn)型6例（12.5%），遲發(fā)重癥型4例（8.3%），肌萎縮型1例（2.1%）。男女老年MG的臨床分型比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2.3老年MG的首發(fā)癥狀及癥狀演變?cè)谑装l(fā)癥狀中，以眼部癥狀最為多見(jiàn)，為34例（70.8%），其中單瞼下垂者24例（50.0%），雙瞼下垂者10例（20.8%），復(fù)視者6例（12.5%）。以球麻痹為首發(fā)者次之，共有8例（16.7%），其中以吞咽困難、聲音嘶啞為首發(fā)癥狀者分別為6例（12.5%）、2例（4.2%）。以肢體無(wú)力為首發(fā)癥狀者位居第3位，為5例（10.4%），表現(xiàn)為雙下肢無(wú)力或四肢無(wú)力，分別為2例（4.2%）、3例（6.3%）。以其他癥狀（如肌萎縮）為首發(fā)者極為少見(jiàn)，僅見(jiàn)1例。

2.4老年MG患者的其他臨床情況 老年MG患者胸腺病變情況比較伴有胸腺異常者17例（35.4%），其中伴有胸腺瘤者15例（31.3%）（男11例，女4例），男女兩組間胸腺瘤患病率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；伴有胸腺囊腫、胸腺脂肪化生者各1例，均為男性。17例伴胸腺病變的老年M患者均行胸腺手術(shù)治療，手術(shù)療效按照Papatestas外科治療效果標(biāo)準(zhǔn)，31例全部患者都達(dá)到改善標(biāo)準(zhǔn)，無(wú)死亡病例。無(wú)胸腺病變的老年MG患者在1～6個(gè)月隨訪期間有4例死亡，病死率12.9%。伴胸腺病變的老年MG患者發(fā)病年齡（64.5±6.7）歲與無(wú)胸腺病變者（66.8±6.3）歲相似，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；而前者需住院診治時(shí)年齡（66.4±6.7）歲顯著小于后者（71.5±7.4）歲，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.024）。

3討論

流行病學(xué)顯示，MG的發(fā)病率逐年升高，發(fā)病年齡有逐年增高的趨勢(shì)。老年MG表現(xiàn)多不典型，多合并其他疾病，早期容易誤診或漏診。老年MG患者在MG患者中所占的比例各家報(bào)道不一，從國(guó)內(nèi)2.7%～7.7%到國(guó)外13.1%～49.0%。本院住院老年MG的構(gòu)成比為27.4%，顯著高于國(guó)內(nèi)報(bào)道，與歐洲國(guó)家報(bào)道相仿。造成差異的原因可能與選擇偏倚、社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況、年齡分層、人種差異等因素有關(guān)。

本組老年MG患者中發(fā)生危象者占18.8%，大部分為肌無(wú)力危象，誘因主要為急性上呼吸道感染、胸腺瘤手術(shù)、丘腦出血。李保華等報(bào)道老年MG發(fā)生危象者僅占8.8%，誘發(fā)原因與本研究類似。

老年MG臨床癥狀表現(xiàn)復(fù)雜多樣，大部分合并內(nèi)外科其他疾病，容易出現(xiàn)誤診漏診。在臨床工作中，除了要重視MG本身的治療之外，同時(shí)還要兼顧合并疾病的綜合治療。近年來(lái)關(guān)于MG發(fā)病機(jī)制的血清學(xué)抗體研究取得重大進(jìn)展，已發(fā)現(xiàn)抗肌連蛋白抗體、肌肉特異性受體絡(luò)氨酸激酶抗體等多種新型抗體，可顯著提高M(jìn)G的確診率。

參考文獻(xiàn)：

[1]Casetta I，Groppo E，de Gennaro R，et a1.Myasthenia gravis：achanging pattern ofincidence[J].J Neurol，2010，257：2015.

[2]李偉，龔濤.重癥肌無(wú)力的治療進(jìn)展[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2011，24：394.編輯/孫杰