彌漫性泛細支氣管炎1例病例教學查房

摘要：總結彌漫性泛細支氣管炎的臨床特點和診斷治療，以減少臨床誤診。該疾病常合并慢性鼻竇炎，針對臨床癥狀不典型的患者樂意通過病例確診，胸部HRCT有助于早期診斷彌漫性泛細支氣管炎，如果早期診斷及時給予紅霉素類藥治療，可取得良好的預后效果。

關鍵詞：彌漫性泛細支氣管炎；病例教學查房；臨床特點

彌漫性泛細支氣管炎是一種慢性炎癥性疾病，其彌漫存在于兩肺呼吸性細支氣管的氣道，受累部位主要是呼吸性細支氣管以遠的終末氣道。該疾病的主要臨床癥狀包括運動后氣促、咳嗽咳痰等如果不予以及時治療，很容易引發(fā)慢性支氣管炎和慢性鼻竇炎，病情嚴重者可導致呼吸功能障礙。彌漫性泛細支氣管炎在我國并不常見，導致臨床治療該疾病時很容易出現誤診，通常會被誤診為肺間質纖維化、慢性支氣管炎，支氣管擴張等疾病[1]。

1 臨床資料

患者男性，25歲，2012年10月23日來我院就診。患者既往有近10年的慢性副鼻竇炎病史，于10年前開始出現氣急、咳痰以及反復咳嗽，但無咯血癥狀。近年來，這些癥狀的發(fā)作次數大大增加，通常每年需要住院3次，在門診應用抗菌藥物進行靜脈治療5～6次，在北京某二甲醫(yī)院被確診為\"彌漫性泛細支氣管炎伴支氣管擴張\"。一直以來，長期服用紅霉素類藥物。3d前，由于受寒的原因，再次出現頻繁咳嗽，并伴有氣促，咯吐大量的黃色膿性痰液，但無咯血，在某醫(yī)院采用頭孢呋辛進行了1d的抗炎治療，但病情并沒有得到好轉。于今天早晨出現了身體發(fā)熱癥狀，體溫達到38℃，于我院進行治療。

入院時癥狀：患者入院時的癥狀包括：氣促、咳嗽、咯痰（痰色青黃且量多）、易咯血、盜汗、發(fā)熱。經查體，呼吸23次/min，脈搏110次/min，體溫38.1℃；神志清晰，稍微運動則出現氣促，在患者兩肺可聞及細微的爆裂音和痰鳴音。經全身輔助檢查，肺功能：FEV1 0.68L，%PRED 24%，FEV2%46.1%，%PRED 69%，FVC 1.47L，%PRED 50%，VC 1.60L，%PRED 55%；血氣分析：SBC 28mmol/L，ABE 3.1，HCO3-27 mmol/L，SO2%91.02%，PO2 58.00mmHg，PCO2 40.00mmHg，PH 7.46；肺炎支原體抗體陰性、血結核抗體；血常規(guī)N 72.0%，WBC 17.7*109/L；痰培養(yǎng)示：銅綠假單胞菌；痰找脫落細胞：未找到抗酸桿菌和癌細胞；肺部CT顯示：兩肺多發(fā)小結節(jié)且呈顆粒狀影，肺外帶呈樹牙征，局部病灶呈印戒征，彌漫性支氣管壁增厚伴擴張，可見散在小斑片狀密度增高模糊影。兩肺門未見異常，上額竇顯示慢性炎癥，縱隔內未見異常腫大淋巴結，見圖1。

2討論

彌漫性泛細支氣管炎作為一種獨立的疾病，常見于韓國、日本等地區(qū)。我國相關研究人員通過從彌漫性泛細支氣管炎患者的痰液中分離出銅綠假單胞菌，并將其置入大鼠的支氣管內，建立了彌漫性泛細支氣管炎動物模型[2]。彌漫性泛細支氣管炎患者痰液中的銅綠假單胞菌陽性率范圍為50%～85%，由此表明，銅綠假單胞菌在彌漫性泛細支氣管炎的發(fā)生、發(fā)展以及轉歸過程中發(fā)揮著至關重要的作用。但是銅綠假單胞菌感染無法對彌漫性泛細支氣管炎患者為何會合并副鼻竇炎以及運用紅霉素藥物治療彌漫性泛細支氣管炎患者有效，而對于銅綠假單胞菌感染無效等現象做出合理地解釋。彌漫性泛細支氣管炎發(fā)病與吸煙和吸入刺激性氣體沒有明顯的相關性。Kartagener's綜合征是一種遺傳性疾病，通常為先天性常染色體隱性，臨床非常少見，主要臨床癥狀包括副鼻竇炎三聯征、內臟轉位以及支氣管擴張，經常會伴發(fā)彌漫性泛細支氣管炎，概率達到34.5%，彌漫性泛細支氣管炎的組織病理學的主要定位在于呼吸性細支氣管和細支氣管，細支氣管炎是其主要特點，其他肺組織區(qū)域完全正常[3]。

彌漫性泛細支氣管炎的治療，于1984年日本運用小劑量紅霉素進行長期給藥治療后，絕大多數病例（不包括支氣管擴張的病例）在治療1～3個月后，患者的各種臨床癥狀均得到了改善。相關研究報道，未采用紅霉素治療時，1990年～1999年的192例患者中，6年生存率44.6%，4年生存率61.8%，2000年～2004年的220例患者中，6年生存率也僅為62.1%，4年生存率為71.3%，而自從2005年起采用紅霉素進行治療的90例患者中，6年生存率顯著提高到了90.3%，4年生存率高達92.5%[4]。由此表明，紅霉素是治療彌漫性泛細支氣管炎患者的首選藥物，給予患者口服紅霉素500mg/d，治療3個月之后便可見效，采用克拉霉素、阿奇霉素、羅紅霉素以及甲紅霉素治療也可能取得良好效果，但螺旋霉素、麥迪霉素以及交沙霉素則無效果。治療半年后對患者的治療效果進行評價，如果有效應該繼續(xù)治療2年以上。針對病情嚴重程度為IV～V級的患者，治療2年后可以停止服藥；而針對伴有肺功能損害和支氣管擴張等病情較為嚴重的患者，可以適當延長治療時間，停藥后出現病情復發(fā)的患者，再次使用紅霉素治療仍然有效，病情比較嚴重的患者，使用甲紅霉素和羅紅霉素效果差的，可以使用克拉霉素和阿奇霉素[5]。

目前，紅霉素治療彌漫性泛細支氣管炎的機制還沒有得到完全明確，通常認紅霉素的治療作用主要在于對人體的防御機制進行了調整，使細菌的毒力和活性得到了有效地抑制，同時，紅霉素還能夠將氣道上皮的cl+通道阻斷，抑制粘液分泌，從而使患者的痰液量大大減少[6]。在抑制細菌毒力和活性方面，紅霉素對生物被膜和綠膿桿菌血凝素進行了有效地抑制，細菌菌毛和毒性代謝產物的形成得到了有效抑制。除了運用紅霉素治療以外，如果有必要，還可以與氣壓藥物進行聯合治療。患者后予以西醫(yī)常規(guī)治療的同時，予以中藥輔助治療，3個月后，各項臨床癥狀明顯改善，進行肺部CT復查顯示：雙肺部結節(jié)狀陰影明顯減少，見圖2。

在我國基層醫(yī)院中，彌漫性泛細支氣管炎的治療還沒有得到較為普遍的認識。由于彌漫性泛細支氣管炎在我國臨床非常少見，在治療時，應該充分掌握其臨床特點，不斷提高對該疾病的認識。針對同時出現活動后氣促，咳痰咳嗽的患者，胸部CT表現為雙肺顆粒樣結節(jié)狀陰影，且以兩下肺更為顯著，結節(jié)與胸壁之間可見少許間隔，結節(jié)之間沒有融合趨勢或可見小支氣管發(fā)生擴張，肺部可聞及濕羅音時，應考慮到彌漫性泛細支氣管炎的可能。對于彌漫性泛細支氣管炎患者，如果能夠及時予以早期診斷并采取有效地治療措施可以得到有效控制。

參考文獻：

[1]謝崢，韋炳能，黃慶寧，等.彌漫性泛細支氣管炎的多層螺旋CT診斷價值[J].放射學實踐，2012，27（05）：301-304.

[2]劉鴻瑞，劉彤華，任華.彌漫性泛細支氣管炎臨床病理分析[J].中華病理學雜志，2010，30（06）：325-327.

[3]黃華萍.彌漫性泛細支氣管炎2例報告[J].臨床肺科雜志，2012，1（17）：187-188.

[4]彭錦蕓.彌漫性泛細支氣管炎的診治[J].臨床肺科雜志，2012，66（15）：355-356.

[5]王立非，關玉寶，顧瑩瑩，等.Kartagener's綜合征伴細支氣管炎：影像診斷及隨訪[J].中國醫(yī)學影像技術，2010，25（06）：2040-2042.

[6]李慧萍.以阿奇霉素為主的綜合措施治療彌漫性泛細支氣管炎的療效[J].上海醫(yī)學雜志，2010，32（10）：854-859.編輯/王海靜