異位腎上腺組織診治特點分析

鄧小林，黃金長，袁源佩，黃建榮，郭樹林，宋樂明

（江西省贛州市人民醫(yī)院1.泌尿外科；2.病理科；3.醫(yī)務(wù)部，江西 贛州341000）

異位腎上腺組織并不罕見，在高發(fā)部位行外科手術(shù)時?？捎龅健Ｗ?740年MORGAGNI報道首例病例至今[1]，累計報道100余例，但由于對其認(rèn)識還不夠充分，在術(shù)中的診斷率不高[2-3]，報道者多是泌尿外科醫(yī)師，且國內(nèi)未有女性病例報道。現(xiàn)對我院2012年4月-2013年12月共診治的4例患者進(jìn)行分析（其中2例女性患者），并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，以提高對該病的認(rèn)識和診療水平。

1 病例報告

病例1 男，5歲，因發(fā)現(xiàn)雙側(cè)陰囊囊性包塊5年入院，體檢和超聲診斷為雙層睪丸鞘膜積液，在全麻下行雙側(cè)睪丸鞘膜翻轉(zhuǎn)術(shù)，術(shù)中見在左精索上有一大小為0.4 cm×0.3 cm黃色小米粒結(jié)節(jié)，界限清楚，有完整包膜，考慮為異位腎上腺組織，給予完整切除。術(shù)后病理示異位腎上腺組織由球狀帶、束狀帶和網(wǎng)狀帶組成。見圖1。

病例2 男，2歲，因發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊空虛2年入院，體檢和超聲診斷為左側(cè)隱睪。在全麻下行左側(cè)隱睪下降固定術(shù)，術(shù)中左側(cè)腹股溝管內(nèi)精索處發(fā)現(xiàn)1個0.2 cm×0.2 cm黃色小米粒結(jié)節(jié)，考慮為異位腎上腺，給予切除并送檢組織，病理示組織由胞漿豐富透明的細(xì)胞構(gòu)成，呈索或巢狀排列，細(xì)胞核小圓形。免疫組化示：CD10（-），Cga（-），CK（少量細(xì)胞+），EMA，Ki-67（-），S-100（±），Syn（-）和Vim（間質(zhì)+）。見圖2。

圖1 典型病例1（10×10）

圖2 典型病例2（4×10）

圖3 典型病例3（10×10）

病例3 女，25歲，因婚后3年未避孕未孕入院，診斷為輸卵管阻塞，在全麻下行腹腔鏡探查+輸卵管美蘭通液術(shù)，術(shù)中右腹膜見1個0.3 cm×0.2 cm黃色結(jié)節(jié)，給予切除并送檢組織，病理提示右腹膜異位腎上腺，免疫組化示CD117（-），Cga（-），CK（-），K1-67（-），S-100（-）和Syn（+）。見圖3。

病例4 女，49歲，因下腹隱痛不適于入院，體檢和輔助檢查高度考慮為雙側(cè)卵巢癌，在腰硬聯(lián)合行剖腹探查術(shù)，術(shù)中冰凍提示卵巢腺癌，即行卵巢癌細(xì)胞減滅術(shù)。術(shù)后病理報告提示：左卵巢漿液性腺癌（中分化），右輸卵管系膜異位腎上腺組織，免疫組化示：CD56（-），CD99-），Cga（-）CK（-），EMA（-），Ki-67（1%+），NSE（-），S-100（-），Syn（-），Vim（-）和CA-125（+）。

2 討論

腎上腺組織異位常見于兒童，在成人較為罕見，由MORGAGNI于1740年首次報道，位于腎上腺旁，呈黃色結(jié)節(jié)樣[1]。隨后，腎上腺組織異位于腎臟、睪丸、精索、闊韌帶、腹膜后腔和腹腔的報道逐漸增多[2，4]，同時也有異位于顱內(nèi)、脊柱內(nèi)、肝臟、胰腺、膽囊、胎盤、闌尾、橫結(jié)腸、肺部和心包膜的個案報告[1，4-6]。如果仔細(xì)尋找，至少50%的新生兒和嬰兒可發(fā)現(xiàn)異位腎上腺組織，隨著年齡的增長，由于正常腎上腺的存在，絕大多數(shù)異位腎上腺組織發(fā)生萎縮直至消失，只有少數(shù)得以殘留。所以在成人的發(fā)現(xiàn)率低于1.0%[7]。目前，國內(nèi)外報道了100余例[8-10]。DOBANOVACKI報道了3 028例1～17歲患兒的腹股溝手術(shù)病例，發(fā)現(xiàn)異位腎上腺組織的總發(fā)生率為2.2%，其中隱睪、鞘膜積液和腹股溝疝手術(shù)中發(fā)生率分別為2.4%、2.3%和2.0%，3組手術(shù)間差異無統(tǒng)計學(xué)意義，且均未見于女性患者[11]。本組4例中，發(fā)生于兒童男性2例，成人女性2例，提示異位腎上腺組織也可見于成人女性，在手術(shù)過程中，應(yīng)高度重視。

異位腎上腺組織較常見于腎臟、睪丸、精索、闊韌帶、腹膜后腔和腹腔等部位，這與腎上腺的組織來源有關(guān)。腎上腺來自于兩個胚層，其中腎上腺皮質(zhì)來源于中胚層，由位于后腹壁腸系膜根部與尿生殖嵴間的間皮細(xì)胞群發(fā)生而來；腎上腺髓質(zhì)來源于神經(jīng)外胚層，在第7周由神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移聚集胎兒腎上腺皮質(zhì)而成，神經(jīng)母細(xì)胞小結(jié)散布于皮質(zhì)隨后退化，但也可一直存在。在髓質(zhì)細(xì)胞向胎兒腎上腺皮質(zhì)區(qū)域遷移過程中，腎上腺組織的碎片，尤其是腎上腺皮質(zhì)的碎片可能被分裂開來，大多數(shù)碎片仍停留在正常腎上腺位置附近區(qū)域，但有些與尿生殖嵴關(guān)系較為緊密的碎片可能隨著發(fā)育中的性腺遷移而發(fā)生異位[1]，這是目前公認(rèn)的胚胎學(xué)缺陷學(xué)說。該學(xué)說能合理解釋異位腎上腺組織絕大多數(shù)位于腹膜后中軸、盆腔、腹股溝區(qū)域或陰囊內(nèi)，而且通常發(fā)生異位的只有單純的皮質(zhì)組織。本組4例中腎上腺組織異位于左精索、右腹膜和右輸卵管系膜，均可用該學(xué)說解釋。顱內(nèi)、脊柱內(nèi)等罕見部位的腎上腺組織異位與間皮細(xì)胞錯位或間皮成分的自主分化有關(guān)[12]。

異位腎上腺組織通常在患者因其他原因行手術(shù)治療時才在手術(shù)部位偶然發(fā)現(xiàn)，無病變的異位腎上腺組織外觀多呈圓形或卵圓形為鮮黃色至暗黃色結(jié)節(jié)，界限清楚，直徑1～5mm。病理上應(yīng)與精索部位未下降睪丸的發(fā)育不良的曲細(xì)精管、轉(zhuǎn)移的透明細(xì)胞腫瘤、脂肪母細(xì)胞瘤等鑒別。同正常腎上腺一樣，異位腎上腺組織也有可能發(fā)生增生或腫瘤，導(dǎo)致Cushing病患者雙側(cè)腎上腺全切后病情復(fù)發(fā)、醛固酮增多癥、皮質(zhì)癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、髓樣脂肪瘤或嗜酸細(xì)胞瘤、非ACTH依賴性的Cushing綜合征、Nelson綜合征等[2，13]。而且絕大多數(shù)異位腎上腺組織的患者，其雙側(cè)或?qū)?cè)的正常腎上腺均存在。所以，一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)予完整切除[11]。在異位腎上腺組織高發(fā)部位實施手術(shù)時，由于腎上腺組織發(fā)生異位畢竟不非常多見，且發(fā)生病變更為少見，所以不必做異位腎上腺組織常規(guī)探查，以免增加患者的手術(shù)創(chuàng)傷和醫(yī)療費(fèi)用[14-15]。本組4例均完整切除，術(shù)后均未發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不全的表現(xiàn)，其中2例精索異位腎上腺組織較為典型，在術(shù)中明確診斷，另2例由于婦科醫(yī)師認(rèn)識不足，未考慮為異位腎上腺組織，到術(shù)后病理才證實。

總之，臨床醫(yī)生要提高對異位腎上腺組織的認(rèn)識和診治能力，在腹股溝區(qū)域或陰囊、腹膜后中軸和盆腔等部位手術(shù)中，如發(fā)現(xiàn)黃色直徑1～5mm結(jié)節(jié)，應(yīng)疑診為異位腎上腺組織，給予完整切除，但無需行常規(guī)探查。

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