Ⅰ型原發(fā)性高草酸鹽尿癥患者接受肝腎聯(lián)合移植的法國(guó)多中心經(jīng)驗(yàn)

Ⅰ型原發(fā)性高草酸鹽尿癥（PH1）是由于肝臟代謝缺陷導(dǎo)致終末期腎功能衰竭（ESRF），此類患者行單純腎移植（KAT）后，腎臟疾病仍會(huì)復(fù)發(fā)。隨著對(duì)PH1發(fā)病機(jī)制的深入研究，20世紀(jì)80年代開(kāi)始對(duì)此類患者采用肝腎聯(lián)合移植（LKT），但其手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)要遠(yuǎn)高于KAT。法國(guó)學(xué)者回顧分析了1979年5月至2010年6月在全國(guó)10個(gè)移植中心共計(jì)54例PH1病例，依據(jù)手術(shù)方式分為腎移植組〔21例，隨訪時(shí)間（111.3±80.6）個(gè)月〕和LKT組〔33例，隨訪時(shí)間（96.5±70.7）個(gè)月〕，兩組患者移植術(shù)前接受血液透析治療的時(shí)間、心血管系統(tǒng)、骨關(guān)節(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)及皮膚等腎外器官損傷發(fā)生率、手術(shù)時(shí)年齡以及術(shù)后隨訪時(shí)間無(wú)明顯差異，具有可比性。LKT組患者2、5、10、15年生存率分別為87.5%、87.5%、78%、78%，KAT組分別為95%、88%、70%、60%，兩組間無(wú)明顯差異（P＝0.49）。LKT組移植腎2、5、10年存活率分別為90%、87%、87%，明顯優(yōu)于KAT組的55%、20%、13.5%（P＜0.000 1）。LKT組4例患者（12.1%）移植腎功能喪失并全部再次腎移植，KAT組19例（90%）移植腎功能喪失，其中15例（71%）接受再次腎移植，明顯高于LKT組（P＜0.000 1），KAT組11例（52%）移植腎發(fā)生草酸鹽沉積而LKT組無(wú)一例發(fā)生（P＜0.000 1）。KAT組發(fā)生排斥反應(yīng)導(dǎo)致ESRF的比例為19%，遠(yuǎn)高于LKT組的9%（P＜0.000 1）。相比于KAT，PH1患者接受LKT可以提高移植腎存活率，降低排斥反應(yīng)發(fā)生率，患者預(yù)后良好，且圍手術(shù)期病死率并未明顯增加，因此LKT可作為PH1導(dǎo)致終末期腎病患者的一線治療手段。

鄭衛(wèi)萍，編譯自《Liver Transpl》，2014，20（12）：1475-1485.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25267365