2例以低血鈣為突出表現(xiàn)的小腸淋巴管擴(kuò)張癥患兒的護(hù)理

歐 輝 李雪娟 余 薇 雷寅蓮 侯樂樂 梁立陽

2例以低血鈣為突出表現(xiàn)的小腸淋巴管擴(kuò)張癥患兒的護(hù)理

歐 輝 李雪娟 余 薇 雷寅蓮 侯樂樂 梁立陽

小腸淋巴管擴(kuò)張癥是一種極為罕見的蛋白丟失性腸病。首例小腸淋巴管擴(kuò)張癥由Waldmann等于1961年報(bào)道,該疾病是由各種原因引起的淋巴管回流受阻、擴(kuò)張，小腸淋巴壓力的升高導(dǎo)致淋巴液滲漏至小腸腔，引起蛋白質(zhì)、脂肪、維生素等的持續(xù)丟失和吸收不良，主要臨床表現(xiàn)為低蛋白血癥、淋巴細(xì)胞減少、水腫、慢性脂肪瀉和胸腹水等[1]。我院2012～2013年收治臨床表現(xiàn)以佝僂病、低鈣性抽搐和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩為突出表現(xiàn)而確診為小腸淋巴管擴(kuò)張癥患兒2例。經(jīng)有效治療及護(hù)理,病情好轉(zhuǎn)出院。出院后定期門診隨診，癥狀明顯好轉(zhuǎn)和改善，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

病例1：患兒，女，初診年齡9歲，因生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、雙膝外翻畸形5年，行走困難2年，于2012年2月8日就診?；純荷笠恢鄙L(zhǎng)發(fā)育較同齡兒落后，4歲出現(xiàn)明顯雙膝外翻畸形，站立時(shí)雙下肢呈“X”形，行走時(shí)易跌倒，無抽搐，未診治。6歲后雙膝外翻畸形加重明顯，行走困難，需攙扶不能參加體育運(yùn)動(dòng)，多汗，平素大便稀爛，酸臭味，每日1次。既往有“貧血”史，入院后查體：身高119 cm(-2.63SD)，體重24 kg(-1.8SD)。顏面輕微浮腫，腹部彭隆，腹圍59 cm，肝肋下4 cm可及，脾未及，移動(dòng)性濁音(-)，雙下肢重度“X”形畸形，關(guān)節(jié)無紅腫、活動(dòng)障礙，四肢肌肉無萎縮，四肢肌力、肌張力正常。查血生化示血鈣1.54 mmol/L，堿性磷酸酶786 μ/L，總蛋白34 g/L，白蛋白25.2 g/L，球蛋白8.8 g/L，淋巴細(xì)胞比例19.1%，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)1.26×109/L,白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.6×109/L;尿微量蛋白，24 h尿蛋白、尿鈣、尿磷未見異常；腎功能正常，甲狀旁腺素正常；糞便鏡檢蛔蟲卵0～2個(gè)/片。腕關(guān)節(jié)左側(cè)正側(cè)位片示：左手、左尺、橈骨遠(yuǎn)端改變，符合佝僂病表現(xiàn)。上腹部MRI示門脈主干稍增粗，脾稍大及脾靜脈稍增粗、迂曲；余上腹部未見明確異常。在除外肝病和腎病因素,排除進(jìn)食障礙或不足、蛋白質(zhì)合成障礙、分解代謝加速等情況下考慮為蛋白丟失性腸病，予行消化內(nèi)鏡檢查,十二指腸黏膜病理示：十二指腸降部、回腸末端黏膜組織呈慢性炎，較多嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)水腫，部分淋巴管擴(kuò)張，符合淋巴管擴(kuò)張癥改變。臨床診斷為腸道蛔蟲癥引起繼發(fā)小腸淋巴管擴(kuò)張癥。給予阿苯達(dá)唑驅(qū)蟲及補(bǔ)充白蛋白、輔助補(bǔ)鈣及補(bǔ)鐵等對(duì)癥治，同時(shí)予充足熱量、低脂肪、高蛋白質(zhì)、低維生素的中鏈三酰甘油(MCT)飲食治療?；純侯伱娓∧[消退，腹部膨隆好轉(zhuǎn)。予2月25日出院，門診隨診。

病例2：患兒，男，6歲8個(gè)月，因反復(fù)腹瀉1年余，抽搐5次于2013年11月18日就診。5歲開始出現(xiàn)反復(fù)腹瀉，排黃色稀爛便每日3～4次，無發(fā)熱、嘔吐，出現(xiàn)手足抽搐1次，有麻痹感，神志清楚，無雙眼凝視、上翻，無牙關(guān)緊閉、口吐泡沫，無大小便失禁，持續(xù)約30 min，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血鉀、血鈣偏低，予對(duì)癥治療后癥狀好轉(zhuǎn)。此后再發(fā)腹瀉伴抽搐4次，每次對(duì)癥治療后病情好轉(zhuǎn)。平素易患“上呼吸道感染”。個(gè)人史：G3P2，因母親“妊娠期高血壓”早產(chǎn)(母親孕7+月)剖宮產(chǎn)出生，出生體重1.75 kg。生后一直生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。入院查體：身高104 cm(-3.6SD)，體重15.5 kg(-3SD)，牙釉質(zhì)發(fā)育異常、多齲齒。心肺腹及神經(jīng)系統(tǒng)查體無特殊。雙下肢“X”型腿。四肢肌力、肌張力正常。輔助檢查：鈣2.18 mmol/L，磷1.52 mmol/L，鎂0.56 mmol/L，堿性磷酸酶124 U/L，總蛋白、白蛋白、球蛋白均低，免疫抗體低，淋巴細(xì)胞比例10.5%，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)1.4×109/L,甲狀旁腺素正常，尿常規(guī)、糞便常規(guī)、糞便寄生蟲均陰性，肝腎功能正常。腹部B超未見異常。消化內(nèi)鏡檢查病理活檢結(jié)果：(十二指腸)黏膜組織呈慢性炎癥，伴較多嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)中見一些淋巴管囊狀擴(kuò)張。住院期間補(bǔ)鈣等對(duì)癥處理和護(hù)理指導(dǎo)予低脂肪、高蛋白質(zhì)、中鏈三酰甘油(MCT)飲食營(yíng)養(yǎng)支持治療，大便減少后于12月13日出院，門診隨診。

2 護(hù) 理

2.1 心理護(hù)理 2例患兒均由于病程較長(zhǎng)、消化道癥狀不典型且發(fā)病隱匿，外院診治過程中被延誤確診,來就診時(shí)已出現(xiàn)明顯生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和嚴(yán)重佝僂病等并發(fā)癥；又因全小腸都累及，無法手術(shù)治療，加之目前小腸淋巴管擴(kuò)張癥尚無特效治療方法，仍需長(zhǎng)期MCT飲食治療為主，兒童難以堅(jiān)持，家長(zhǎng)易產(chǎn)生擔(dān)心、焦慮等不良情緒。因此,應(yīng)多與家長(zhǎng)溝通，了解他們的心理活動(dòng)，認(rèn)真傾聽其主訴,給予適當(dāng)?shù)陌参?，及時(shí)疏解不良情緒。根據(jù)家長(zhǎng)的文化水平和家庭背景詳細(xì)講解本病的病因和治療方案，提高家長(zhǎng)對(duì)此病及MCT飲食治療的認(rèn)知水平，讓其接受現(xiàn)實(shí)消除顧慮，積極配合治療和護(hù)理，以達(dá)到促進(jìn)患兒生長(zhǎng)發(fā)育，改善佝僂病癥狀及減少其他并發(fā)癥的發(fā)生。

2.2 營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理 向家屬講解高蛋白質(zhì)、低脂肪、補(bǔ)充 MCT(中鏈甘油三酯)的飲食治療方案實(shí)際是減少長(zhǎng)鏈甘油三酯攝入。因?yàn)殚L(zhǎng)鏈甘油三酯可刺激腸道淋巴液的產(chǎn)生，增加局部淋巴管壓力 , 而MCT通過門靜脈吸收,無需經(jīng)過淋巴管,避免了長(zhǎng)鏈脂肪酸吸收后淋巴管內(nèi)壓力的升高,減少漏出，減少蛋白丟失是十分必要的[2]，且MCT的供能可使膳食中的能量得到保證。食物中主要含有長(zhǎng)鏈脂肪酸，因此應(yīng)給予低脂肪飲食。在日常飲食上要單獨(dú)制作，禁忌辛辣、刺激性食物給予易消化食物，采用魚、蝦、牛肉、蛋等高蛋白質(zhì)飲食，烹飪用中鏈脂肪油(MCT)替代正常食用油，每日10 g左右，少用含長(zhǎng)鏈脂肪酸多的油，如豬油、豆油等食用油[3-5]。食物加工采用蒸或煮,然后淋上一定量的MCT油，盡量不與患兒一起隨意進(jìn)餐。此外，根據(jù)病情必要時(shí)需補(bǔ)充白蛋白支持,利尿消腫，調(diào)整腸道菌群等對(duì)癥處理。因此，日常飲食的管理和長(zhǎng)期門診隨訪尤其重要。本文2例患兒于改變飲食第1～2周大便性狀恢復(fù)正常，大便次數(shù)每日1～2次，無酸臭味。1個(gè)月隨訪時(shí)患者的血常規(guī)、生化指標(biāo)明顯好轉(zhuǎn)。3個(gè)月檢測(cè)各項(xiàng)血指標(biāo)趨于正常,“X”型腿明顯好轉(zhuǎn)。

2.3 低鈣性抽搐的護(hù)理和預(yù)防 病例2患兒由于長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良而導(dǎo)致低鈣性抽搐。發(fā)生抽搐時(shí)，注意防窒息和意外傷，并立即靜脈注射葡萄糖酸鈣，以緩解不適癥狀。另外，遵醫(yī)囑及時(shí)靜脈補(bǔ)充脂溶性維生素D,以促進(jìn)鈣的吸收，指導(dǎo)家長(zhǎng)給予高鈣飲食，如牛奶、蝦、紫菜等，并經(jīng)常曬太陽。若腹瀉嚴(yán)重或腹脹應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診，以便及時(shí)糾正電解質(zhì)紊亂，避免低鈣性抽搐發(fā)生。

2.4 促進(jìn)骨骼恢復(fù)和預(yù)防骨折發(fā)生 病例1由于長(zhǎng)期鈣的吸收和代謝紊亂，導(dǎo)致骨骼發(fā)育異常，出現(xiàn)嚴(yán)重佝僂病，影響正常的活動(dòng)，極易因活動(dòng)跌倒至外傷和骨折發(fā)生。因此，指導(dǎo)家長(zhǎng)加強(qiáng)培養(yǎng)患兒個(gè)人安全意識(shí)，避免與同齡兒打鬧推搡以免跌倒，多鼓勵(lì)患兒戶外曬太陽，疾病活動(dòng)期間減少長(zhǎng)久站立和行走，以免加重下肢畸形?？筛鶕?jù)情況循序漸進(jìn)地鍛煉身體,如快走、慢跑、跳繩等，促進(jìn)鈣質(zhì)吸收和代謝，改善雙膝外翻畸形。經(jīng)過2年半的治療，現(xiàn)患兒雙膝外翻畸形明顯改善，兩內(nèi)踝間距2 cm。行走自如，上樓梯不用攙扶，能參加學(xué)校的體育鍛煉。

2.5 預(yù)防感染 因免疫球蛋白、淋巴細(xì)胞丟失，患者抵抗力差，易出現(xiàn)反復(fù)上呼吸道感染。因此，治療操作嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作，并指導(dǎo)家長(zhǎng)避免帶患兒到人群集聚的地方，定時(shí)開窗通風(fēng),注意患兒個(gè)人衛(wèi)生,保持口腔清潔,養(yǎng)成早晚及餐后漱口的習(xí)慣。同時(shí)指導(dǎo)家長(zhǎng)注意日常飲食衛(wèi)生，盡量減少或不吃零食，特別是油炸食品，餐具做好消毒，確保患兒飲食安全。

2.6 門診隨訪 建立門診病歷，指導(dǎo)家長(zhǎng)做好患兒病情觀察，定時(shí)口服補(bǔ)鈣藥物并將每天的膳食、食欲、排便次數(shù)、性狀及體重增加情況記錄。叮囑每3個(gè)月門診定期復(fù)診，復(fù)查血常規(guī)、血鈣、血磷、血清總蛋白、白蛋白、免疫球蛋白等，當(dāng)各項(xiàng)指標(biāo)穩(wěn)定后每6個(gè)月門診復(fù)診，每次復(fù)診時(shí)詳細(xì)記錄身高、體質(zhì)量并根據(jù)《2005年九省市兒童體格發(fā)育的身高、體重標(biāo)準(zhǔn)差曲線表》繪制生長(zhǎng)曲線，觀察骨骼畸形緩解情況。病例1患兒隨訪各項(xiàng)指標(biāo)趨于正常,排便每日1次，在不輸?shù)鞍浊闆r下血漿總蛋白和白蛋白保持穩(wěn)定。從9歲就診時(shí)身高119 cm，體重24 kg到10歲10個(gè)月時(shí)身高132.3 cm，體重29 kg，患兒營(yíng)養(yǎng)和精神狀態(tài)良好。病例2在治療后大便每日1～2次，性狀正常，無抽搐發(fā)生。

3 討 論

小腸淋巴管擴(kuò)張癥是一種蛋白質(zhì)丟失性腸病,目前無特效療法,仍以MCT飲食治療為主。本組2例患兒均生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，對(duì)照《2005年九省市兒童體格發(fā)育的身高、體重標(biāo)準(zhǔn)差曲線表》身高評(píng)估為-2SD以下。分析可能是各種因素導(dǎo)致淋巴管阻塞和淋巴管內(nèi)壓力升高，使淋巴管擴(kuò)張甚至破損，從而造成淋巴液外漏。因淋巴液中含有大量的蛋白質(zhì)、脂肪和淋巴細(xì)胞、維生素等的持續(xù)丟失，導(dǎo)致鈣的丟失過多、吸收異常，影響骨質(zhì)中鈣質(zhì)的代謝，進(jìn)而導(dǎo)致骨量減少。兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育期，腸道淋巴液持續(xù)漏出使體內(nèi)鈣、磷代謝失常,鈣鹽不能正常沉著在骨骼的生長(zhǎng)部分,導(dǎo)致骨骼發(fā)生病變,形成佝僂病。同時(shí)因低鈣血癥影響神經(jīng)、肌肉等組織器官的功能,進(jìn)而發(fā)生低鈣性抽搐[6]。而長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良，對(duì)小兒生長(zhǎng)發(fā)育造成嚴(yán)重的影響，因此，盡早明確診斷并采取針對(duì)性的治療和護(hù)理指導(dǎo)非常重要。

[1] 厲有名,張冰凌.小腸淋巴管擴(kuò)張癥的研究現(xiàn)狀[J].診斷學(xué)理論與實(shí)踐,2008,7(1)：9-11.

[2] 曾永梅,龔四堂,陳佩瑜.小腸淋巴管擴(kuò)張癥1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床兒科雜志,2012，30(10):922.

[3] 陳年年,郭立宇.小腸淋巴管擴(kuò)張癥患兒的治療與護(hù)理[J].護(hù)理研究,2010，24(25):2309-2310.

[4] 文 潔，湯慶婭，吳 江，等.兒童小腸淋巴管擴(kuò)張癥的診斷及營(yíng)養(yǎng)干預(yù)對(duì)預(yù)后的影響[J].臨床兒科雜志,2009，27(9):817-820.

[5] Mart n CC,Garc a AF,Restrepo JM,et al.Sucessful dietetic-therapy in primary intestinal lymphangiectasia and recurrent chylous astes:a case report[J].Nutr Hosp,2007,22(6):723-725.

[6] Vignes S,Bellanger J.Prim aryintestinallymphangiectasia (Waldmann′s disease)[J].OrphanetJ Rare Dis,2008,22(3):3-5.

(本文編輯 陳景景)

510288 廣州市 廣東省孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院南院兒科

歐輝:女，本科,主管護(hù)師

10.3969/j.issn.1672-9676.2015.01.086

2014-05-03)