楊亞男,周 健,張小瑜,朱惠莉
病例 女性,18 歲, 因較大活動(dòng)時(shí)心悸3 個(gè)月入院。患者3 個(gè)月前自覺較大活動(dòng)時(shí)心悸到當(dāng)?shù)鼐驮\,檢查發(fā)現(xiàn)心臟雜音, 行心臟彩超檢查診斷為 “繼發(fā)孔型房間隔缺損”,為進(jìn)一步檢查和治療來我院。 查體:體溫36.8 ℃,脈搏80 次/min,呼吸18 次/min,血壓120/80 mmHg,嘴唇和舌無發(fā)紺,頸靜脈無怒張,雙肺呼吸音對(duì)稱,無干濕鳴,心界不擴(kuò)大,心率80 次/min,肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聽及2/6 級(jí)收縮期雜音,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng),肝肋下未捫及,雙下肢無水腫。 入院胸部X 片檢查,心影稍向左擴(kuò)大,肺動(dòng)脈圓錐稍突出;心臟彩超檢查:繼發(fā)孔型房間隔缺損,缺損大小約24 mm,右房增大30 mm,肺動(dòng)脈壓30 mmHg;心電圖為竇性心律,正常心電圖。 入院診斷:先天性心臟病,繼發(fā)孔型房間隔缺損。 入院后完善術(shù)前檢查,在心導(dǎo)管室行經(jīng)皮導(dǎo)管介入封堵術(shù),手術(shù)順利,術(shù)后觀察3 d 無不適出院。 2 年后患者因準(zhǔn)備要小孩行孕前檢查,發(fā)現(xiàn)心臟明顯增大,再次來我院,行心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn),右房明顯較前增大到45 mm, 仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)右肺靜脈異位引流到上腔,左肺靜脈位置正常。
討論 肺靜脈異位引流是指肺靜脈未能直接與左心房連接,而與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接的先天性心血管異位。發(fā)病率占先天性心臟病的5.8%,常合并房間隔缺損或其他心血管異位。 查體可在胸骨左緣第2~3 肋間聞及收縮期雜音,肺動(dòng)脈第2 音多亢進(jìn)或分裂。 心電圖表現(xiàn)為右心改變,可在不同病期分別表現(xiàn)為電軸右偏,右束支傳導(dǎo)阻滯、右心房肥大、右心室肥大勞損等。超聲心動(dòng)圖基本與繼發(fā)孔房間隔缺損相同, 但有時(shí)可探及異位連接的肺靜脈。 單純房間隔缺損的體征:肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定性分裂, 并可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音。 心電圖:電軸右偏。 X 片:可見右房、右室增大[1]。 由于房間隔缺損的臨床確診主要靠超聲心動(dòng)圖,而肺靜脈異位引流的超聲心動(dòng)圖基本與繼發(fā)孔房間隔缺損相同,若檢查醫(yī)生缺乏經(jīng)驗(yàn),則很容易漏診為僅存在房間隔缺損。加上從查體、心電圖、胸片檢查上兩者有很多相同之處,臨床醫(yī)生更加容易根據(jù)心臟彩超結(jié)果而診斷為單純性房間隔缺損。
肺靜脈異位引流合并房間隔缺損與單純房間隔缺損一旦誤診,在治療上就可能存在明顯差別。 單純的房間隔缺損或許只需要做心內(nèi)科介入治療,但若是肺靜脈異位引流合并房間隔缺損,則需要行心外科開胸手術(shù)。 如果一開始本例診斷明確,則無需行介入治療,而應(yīng)直接行外科手術(shù)。本例提示,為了避免誤診及漏診,對(duì)有房間隔缺損的患者,需經(jīng)有經(jīng)驗(yàn)的彩超醫(yī)生反復(fù)探查是否存在異位連接的肺靜脈。 若存在可疑情況時(shí),加做右心導(dǎo)管或右心造影檢查可明確診斷。
[1] 陸再英, 鐘南山. 內(nèi)科學(xué)[M]. 7 版. 北京: 人民衛(wèi)生出版社,2011: 237-238.