Castleman病致高血糖癥1例報(bào)道

涂 奎，趙禮金，顧 進(jìn)，王 芳，閆鵬展

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院肝膽胰外科，貴州遵義 563099)

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Castleman病致高血糖癥1例報(bào)道

涂 奎，趙禮金△，顧 進(jìn)，王 芳，閆鵬展

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院肝膽胰外科，貴州遵義 563099)

Castleman 病(Castleman＇s disease，CD)又名巨大淋巴結(jié)增生癥,是一種不明原因的慢性淋巴組織增生性疾病,本病少見,發(fā)病率低于1 /100 000[1],國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道較少?，F(xiàn)將本科收治的CD病致高血糖癥1例的臨床診治情況報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，30歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)胰頭包塊3個(gè)月”于2013-07-03入院，3個(gè)月前患者體檢發(fā)現(xiàn)胰頭包塊，無腹痛腹瀉、無惡心嘔吐、無頭昏頭痛、無心慌心悸氣促及呼吸困難，為求診治就診于本院，門診以“胰腺包塊”收入本科?；颊呱∫詠砭?、飲食、睡眠尚可，大小便正常，體質(zhì)量減輕約4 kg，既往無特殊病史。入院查體：體溫 36.50 ℃，脈搏 108次/分，呼吸20次/分，血壓111/85 mm Hg，全身皮膚鞏膜無黃染，心肺查體無特殊，腹部平軟，全腹無壓痛反跳痛及肌緊張，未觸及包塊，肝脾未觸及，雙下肢不腫。輔助檢查：上腹部CT平掃加增強(qiáng)顯示，胰頭腫物并少量鈣化灶，腫塊密度均勻，靜脈期及動(dòng)脈期均勻強(qiáng)化，考慮為良性病變，炎性假瘤可能性大，脂肪肝，右腎囊腫。入院后查血常規(guī)、肝腎功及電解質(zhì)，女性腫瘤相關(guān)抗原、凝血功能、糖尿病自身抗體、C肽及胰島素正常。糖化血紅蛋白11.90%，入院后查口服葡萄糖耐量試驗(yàn)(OGTT)血糖25.60 mmol/L，空腹血糖10.09～18.00 mmol/L，平均值15.86 mmol/L，餐后2 h血糖21.86～27.05 mmol/L，平均值24.56 mmol/L，兩次空腹及餐后2 h胰高血糖素分別為228、261 pg/mL(正常小于200 pg/mL)。診斷：(1)胰頭占位-胰高血糖素瘤？(2)脂肪肝； (3)2型糖尿??？患者于2013年7月17日于本科行胰十二指腸切除術(shù)。術(shù)中于胰腺溝突部捫及大小約4 cm×5 cm包塊，質(zhì)地較硬，與周圍分界清楚，不活動(dòng)，小腸系膜根部捫及一腫大淋巴結(jié)，大小約2 cm×3 cm，質(zhì)軟。術(shù)后病理診斷：十二指腸系膜淋巴結(jié)CD(玻璃樣血管型)，胰腺淋巴上皮性囊腫，囊壁淋巴細(xì)胞浸潤，未見被覆上皮(圖1A)；十二指腸系膜淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)存在，濾泡擴(kuò)大，濾泡中心血管增生，生發(fā)中心血管化，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞圍繞，血管壁玻璃樣變形成玻的結(jié)節(jié)(圖1B)。術(shù)后監(jiān)測血糖，血糖下降至15 mmol/L左右，術(shù)后13 d出院，近期隨訪未見異常表現(xiàn)。

A：胰腺包塊組織；B：十二指腸系膜淋巴結(jié)組織。

圖1 顯微鏡下病理組織檢查(HE×10)

2 討 論

CD是一種反應(yīng)性淋巴結(jié)增生,介于良惡性之間，1954年由Castleman等[2]首次以病理現(xiàn)象報(bào)告出現(xiàn)，由此命名。其病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，Casper[3]研究顯示，CD可能與γ-皰疹病毒(HHV-8)感染相關(guān)，在HHV-8感染人體后，其能刺激機(jī)體產(chǎn)生病毒同源的IL-6 (viral IL-6，vIL-6)，vIL-6與細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)蛋白gp130結(jié)合,激活下游信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑,促進(jìn)B細(xì)胞增生，并使B細(xì)胞向漿細(xì)胞轉(zhuǎn)換；此外，IL-6還可誘導(dǎo)血管內(nèi)皮生長因(VEGF)的表達(dá)，促進(jìn)血管的增生。B細(xì)胞的增生與轉(zhuǎn)換及VEGF的高表達(dá)共同導(dǎo)致了CD的發(fā)生[3-4]。其臨床表現(xiàn)多樣，缺乏典型的臨床癥狀,多數(shù)以無痛性淋巴結(jié)腫大就診或是在健康體檢及手術(shù)過程中意外發(fā)現(xiàn)。淋巴結(jié)腫大以縱隔淋巴結(jié)最為多見，其次為頸部、腋下、腹股溝淋巴結(jié),偶見于結(jié)外組織,如喉、心包、肌肉等。當(dāng)腫大淋巴結(jié)腫大壓迫周圍組織器官時(shí),則出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn),如聲音嘶啞、咳嗽、氣短、腹痛等，除了腫大的淋巴結(jié)以外，可伴有全身癥狀，如發(fā)熱、盜汗、乏力、體質(zhì)量下降，貧血、紅細(xì)胞沉降率加快、低蛋白血癥等，偶可表現(xiàn)有副腫瘤綜合征,如自身免疫性溶血性貧血、免疫性血小板減少性紫癜、系膜增生性腎小球腎炎、閉塞性細(xì)支氣管炎、淋巴樣間質(zhì)性肺炎、血管炎、干燥綜合征等[5-6]。本例患者主要是因?yàn)轶w質(zhì)量減輕、體檢發(fā)現(xiàn)胰頭包塊入院，入院后監(jiān)測血糖增高，最高高達(dá)27.05 mmol/L，胰高血糖素增高，女性腫瘤相關(guān)抗原、糖尿病自身抗體、C肽及胰島素正常，患者有糖尿病癥狀、胰腺包塊及高胰高血糖素血癥，極易誤診為胰高血糖素瘤[7]。本例患者術(shù)后血糖下降至15 mmol/L左右，病理診斷回示十二指腸系膜淋巴結(jié)CD(玻璃樣血管型)，胰腺淋巴上皮性囊腫，故患者血糖升高考慮與CD相關(guān)，但并不能完全排除CD合并糖尿病可能。因CD缺乏典型的臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)，作者認(rèn)為對(duì)CD的診斷需要運(yùn)用排他性診斷方法，針對(duì)胰高血糖素瘤的排除應(yīng)充分結(jié)合患者的實(shí)驗(yàn)室檢測及影像學(xué)資料，有學(xué)者推薦按超聲→CT-MRI→腹腔動(dòng)脈造影→經(jīng)皮肝門靜脈置管分段取血測定胰高血糖素這一順序來診斷胰高血糖素瘤，一般情況下胰高血糖素應(yīng)大于500 ng/L[8]。

總之，CD的最終確診需病理檢查，作者報(bào)道此病例目的是為了提高臨床醫(yī)師對(duì)CD的認(rèn)識(shí)及了解，在發(fā)現(xiàn)腫大包塊及淋巴結(jié)腫大時(shí)，除懷疑相關(guān)腫瘤之外應(yīng)考慮此病，CD亦有可能導(dǎo)致副腫瘤綜合征，以免漏診而延誤治療。

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涂奎(1989-)，住院醫(yī)師，碩士研究生，主要從事普通外科(肝膽管結(jié)石)疾病診治研究。△

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10.3969/j.issn.1671-8348.2015.10.054

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