乳房外（陰囊）Paget病1例

閔建強(qiáng) 劉改榮 陸明 王兵兵

乳房外（陰囊）Paget病1例

閔建強(qiáng) 劉改榮 陸明 王兵兵

患者 男，66歲。因陰囊紅斑、糜爛5年來我院就診?；颊?年前無明顯誘因下出現(xiàn)陰囊處紅色斑疹，無明顯滲出，無糜爛，伴微癢。遂于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，初步診斷為濕疹，給予口服氯雷他定片、左西替利嗪片、濕毒清膠囊，外用氫化可的松乳膏等治療。用藥后瘙癢稍有好轉(zhuǎn)，但皮疹未消退且逐漸增大，后又就診于多家醫(yī)院，均以濕疹治療?；颊哂?014年4月18日來我院就診。既往史：高血壓史10年，口服藥物（具體不詳）控制，血壓控制尚可。否認(rèn)家族中有類似疾病史，否認(rèn)有遺傳病、糖尿病等其他疾病。

體格檢查：一般情況良好，系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：左側(cè)陰囊皮膚見鮮紅色斑塊，約3cm×4.5cm大小，有浸潤感，壓之不褪色，表面輕度糜爛，伴滲出、結(jié)痂、皸裂，無鱗屑，邊界較清楚，觸之稍有疼痛，有少量出血，未見水皰，未捫及結(jié)節(jié)，未累及陰莖（圖1）。雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)未觸及腫大。睪丸未觸及異常腫物。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿常規(guī)無明顯異常。生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶68U/L，其余正常。腫瘤標(biāo)志物檢查正常。真菌、細(xì)菌培養(yǎng)陰性?？焖傺獫{反應(yīng)素試驗(yàn)、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗(yàn)均陰性。組織病理檢查：鏡下見表皮內(nèi)腫瘤細(xì)胞位于表皮基底層之上，呈巢狀或腺樣排列，累犯汗腺及毛囊，細(xì)胞較大，細(xì)胞質(zhì)淺染空泡狀，可見核仁；間質(zhì)毛細(xì)血管擴(kuò)張，伴少量淋巴細(xì)胞浸潤（圖2-5）。診斷：乳房外Paget?。‥MPD）。治療：轉(zhuǎn)泌尿外科手術(shù)切除。患者目前術(shù)后隨訪中。

圖1 陰莖根部皮損

圖2 腫瘤細(xì)胞累及毛囊（HE染色，×50）

圖3 腫瘤細(xì)胞呈巢狀分布（HE染色，×100）

圖4 腫瘤細(xì)胞呈空泡狀，細(xì)胞質(zhì)淡染（HE染色，×200）

圖5 腫瘤細(xì)胞細(xì)胞核可見核仁（HE染色，×400）

討論 Paget病又稱皮膚濕疹樣癌，于1874年首次由英國James Paget描述，分為乳房Paget病(MPD)和EMPD兩類。EMPD是一種較少見的發(fā)生于皮膚內(nèi)的腺癌，大多發(fā)生在大汗腺分布豐富的區(qū)域，如女陰、陰囊、陰莖、腹股溝、眼瞼、腋下、胸部、臀部或外耳道等[1]。1889年Crock首次報(bào)道了陰囊Paget病。本病好發(fā)于男性，女性少見，常發(fā)生于50歲以上患者；病程緩慢，損害好發(fā)于頂泌汗腺分布部位，為界限清楚的紅色斑片，中央潮紅、糜爛、滲出，上附鱗屑或結(jié)痂，有不同程度瘙癢[2]。

陰囊Paget病是一種較為少見的男性外生殖器腫瘤。該病的發(fā)病原因尚未清楚，發(fā)病機(jī)制目前有幾種學(xué)說：（1）皮膚附屬器起源學(xué)說：GCDFP-15和CK家族在EMPD被陽性著染，支持Paget細(xì)胞起源于皮膚附屬器；（2）異位細(xì)胞起源學(xué)說：Toker細(xì)胞和CCP透明細(xì)胞在免疫組化等方面與Paget細(xì)胞相類似，推測是EMPD的前體；（3）腫瘤遷移學(xué)說：EMPD可伴各種腫瘤，有學(xué)者認(rèn)為EMPD可能為臨近臟器或他處的腫瘤轉(zhuǎn)移而來[3]。

對50歲以上老年人發(fā)生在外生殖器部位或肛周長期不愈的濕疹樣皮膚損害，特別是邊緣明顯者，應(yīng)提高警惕，活體組織病理檢查以明確診斷。本病應(yīng)與陰囊濕疹、股癬、陰囊鱗癌、銀屑病、鮑恩病、紅斑增生病、惡性黑色素瘤等相鑒別。陰莖、陰囊Paget病的病理學(xué)上以見到Paget細(xì)胞巢為診斷依據(jù)，細(xì)胞的體積大而圓、核大、細(xì)胞質(zhì)豐富而淡染，有的呈空泡狀[4]。本例患者病理結(jié)果符合該診斷依據(jù)。

目前對EMPD治療方法包括手術(shù)切除、放射治療、局部化療、光動(dòng)力療法和二氧化碳激光氣化，其中手術(shù)切除為首選治療手段。理想的治療方案必須針對EMPD的特點(diǎn)即多中心發(fā)生，Paget細(xì)胞可遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出臨床肉眼所見損害范圍，對切除皮損邊緣的組織進(jìn)行病理檢查或切除范圍適當(dāng)擴(kuò)大，有助于減少復(fù)發(fā)[5]；也可用莫式顯微外科技術(shù)。若損害較大，亦有個(gè)別報(bào)道采用5%咪喹莫特乳膏治療EMPD取得良好的效果[6]。累及腹股溝和肛周，可切除后作植皮術(shù)，復(fù)發(fā)患者可再次手術(shù)切除。如不能手術(shù)治療，可選用化療、放療等方法。

[1] 陳賽華,蔣松琪,黃建,等.陰囊Paget病15例臨床分析[J].臨床腫瘤學(xué)雜志,2009,14 (11):1032-1034.

[2] 趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)[M].江蘇:江蘇科技技術(shù)出版社,2009:1522-1523.

[3] 高輝,陳敬,王劍歌,等.乳房外Paget病發(fā)病機(jī)制探討[J].中國城鄉(xiāng)企業(yè)衛(wèi)生,2014, 159(1):16-18.

[4] 王科峰,楊福利,付東輝,等.陰囊Paget's病的診斷與治療[J].中國男科學(xué)雜志,2013, 27(9):56-61.

[5] 張琪,劉積東,張斌,等.一例乳房外Paget病的診療教訓(xùn)[J].中華皮膚科雜志,2013, 46(11):839-840.

[6] 張秀麗.乳房外paget病一例[J].中國臨床新醫(yī)學(xué),2014,7(6):546-547.

（本文編輯：李媚）

本刊可直接用縮寫的常用詞匯

白細(xì)胞介素（IL）

變異系數(shù)（CV）

丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）

丙型肝炎病毒（HCV）

磁共振成像（MRI）

蛋白質(zhì)印跡（Western blot）

低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）

動(dòng)脈血氧二氧化碳分壓（PaCO2）

動(dòng)脈血氧分壓（PaO2）

輔助性T淋巴細(xì)胞（Th）

干擾素（IFN）

甘油三酯（TG）

高密度脂蛋白膽固醇（HDL-C）

核因子-κ（NF-κB）

紅細(xì)胞沉降率（ESR）

活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）

獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）

甲型肝炎病毒（HAV）

接受者操作特征曲線（ROC曲線）

精制結(jié)核菌素試驗(yàn)（PPD）

磷酸鹽緩沖液（PBS）

酶聯(lián)免疫吸附測定（ELISA）

逆轉(zhuǎn)錄-聚合酶鏈反應(yīng)（RT-PCR）

凝血酶時(shí)間（TT）

凝血酶原時(shí)間（PT）

曲線下面積（AUC）

人類免疫缺陷病毒（HIV）

腎小球?yàn)V過率（GFR）

食品藥品管理局（FDA）

世界衛(wèi)生組織（WHO）

隨機(jī)對照試驗(yàn)（RCT）

胎牛血清（FBS）

體重指數(shù)（BMI）

天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）

纖維蛋白原（Fb）

血管性血友病因子（vWF）

血紅蛋白（Hb）

嚴(yán)重急性呼吸綜合征（SARS）

乙型肝炎病毒（HBV）

乙型肝炎病毒表面抗體（抗-HBs）

乙型肝炎病毒表面抗原（HBsAg）

乙型肝炎病毒e抗體（抗-HBe）

乙型肝炎病毒e抗原（HBeAg）

乙型肝炎病毒核心抗體（抗-HBc）

直接膽紅素（DBil）

腫瘤壞死因子（TNF）

重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）

自然殺傷細(xì)胞（NK細(xì)胞）

總膽固醇（TC）

總膽紅素（TBil）

最小抑菌濃度（MIC）

2015-01-20）

314500桐鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院皮膚科

閔建強(qiáng)，E-mail：mjqmylm@ 163.com