腹膜假性黏液瘤診治體會

姜喜遠　謝遠哲　王艷華　沈丕杰(解放軍第二〇八醫(yī)院普通外科，吉林　長春　130062)

腹膜假性黏液瘤診治體會

姜喜遠謝遠哲王艷華沈丕杰
(解放軍第二〇八醫(yī)院普通外科，吉林長春130062)

〔關鍵詞〕腹膜假性黏液瘤;診治;體會

第一作者:姜喜遠(1963-)，男，主任醫(yī)師，博士，主要從事肝膽胰脾外科研究。

腹膜假性黏液瘤(PMP)分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，繼發(fā)性主要源于闌尾黏液囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌，為一種低度惡性病變。產(chǎn)生黏液的腺癌或囊腫破裂，瘤細胞不經(jīng)淋巴管或血管擴散，而種植于腹膜或腹腔內(nèi)臟器表面形成彌漫性轉(zhuǎn)移灶，一般不發(fā)生臟器實質(zhì)性浸潤。病灶破裂聚集于腹腔中成為膠凍樣黏液，導致腹腔廣泛種植并不斷產(chǎn)生黏液性物質(zhì)，纖維組織增生產(chǎn)生廣泛粘連。目前，臨床上無特異性治療方法，主要是通過手術去除病因。但該病在術后極容易復發(fā)，如何降低患者術后復發(fā)率，減少再次手術的可能性，提高患者的生存質(zhì)量和生存率已成為困擾國內(nèi)外學者的一大難題。

1　臨床資料

1.1一般資料我院2002年4月至2014年12月收治5例PMP。其中男4例，女1例，年齡47～74歲。平均64歲。病程2～12個月，平均4.8個月。5例患者均有不同程度腹痛腹脹，2例出現(xiàn)腹部包塊，5例均有不同程度體重下降，2例既往有闌尾炎手術史，2例既往有PMP手術史。3例術前粗針頭穿刺抽出膠凍樣液體。所有患者均經(jīng)腹部彩超及腹部CT檢查，3例行腹部磁共振成像(MRI)檢查。4例術前均明確診斷。

1.2手術及后續(xù)治療情況5例患者均行剖腹探查及減瘤手術，2例同時切除闌尾，1例同時行回盲部切除術。術后有4例患者行輔助化療，方法為定期腹腔注入5-氟尿嘧啶(5-Fu)、環(huán)磷酰胺，絲裂霉素。1次/d，7～10 d。1例行等離子水(42℃～45℃)腹腔沖洗，持續(xù)2 w。

2　結果

5例患者術中均發(fā)現(xiàn)腹腔有大量黏液及膠凍樣物，多數(shù)患者腹膜明顯增厚，壁層腹膜、肝脾被膜、胃腸漿膜、腸系膜、大網(wǎng)膜、隔下盆腔均充斥大量黏液，最多1例患者一次性清除陳舊性血性液體及膠凍樣黏液14 000 ml。術中辨認臟器、血管困難，但有2例復發(fā)后再次手術患者發(fā)現(xiàn)腹腔膠凍樣腫物比較局限(術后曾進行腹腔化療)，分離時出血少，容易完整清除。術中有1例并發(fā)小腸瘺，其余4例術后恢復順利，痊愈出院。5例患者術后病理證實均為PMP，其中3例考慮來源于闌尾。術后隨訪時間為5年，1例2年后復發(fā)，腸梗阻表現(xiàn)，1例術后3年復發(fā)，此2例均死于惡病質(zhì)，5年生存率約為67％。

3　討論

目前，對于PMP的病理來源主要傾向于闌尾或者卵巢的黏液囊腫、囊腺瘤、囊腺癌。產(chǎn)生黏液的腫瘤破裂、黏液外流并種植于腹膜、大網(wǎng)膜及臟器表面，形成大小不等的葡萄狀黏液膠凍狀腫物。其特點是腫瘤細胞一般不發(fā)生臟器實質(zhì)浸潤，故屬于低度惡性腫瘤。但是由于這些細胞具有無限生長的特征，所以仍被認為是惡性腫瘤。

有證據(jù)表明，闌尾是PMP的主要來源，卵巢為繼發(fā)性改變。Ronnett等〔1〕認為卵巢的病變是繼發(fā)于闌尾。除此之外，文獻報道一些散發(fā)的與結腸、直腸、肺、乳房、胰腺、胃、膽囊、膽管、小腸、膀胱腫瘤有關的PMP的病理〔2〕。PMP首次就診時很難明確診斷，分析原因可能是本病臨床少見，認識不夠;無特異的臨床表現(xiàn)，多數(shù)表現(xiàn)為腹脹、腹痛合并腹部包塊和全身消耗等癥狀;膠凍樣黏液性腹水穿刺陽性率不高;無特異性腫瘤標志物。通過對本組病例的診斷與治療，對診斷本病有以下幾方面的認識: (1)病程長，一般狀況較好，短期內(nèi)體質(zhì)量下降史不明顯，難用惡性腫瘤解釋。(2)進行性腹脹，叩診濁音，但移動性濁音多為陰性，原因為PMP可自行破裂，腹腔能充滿膠凍樣黏液，流動性差。(3)腹部包塊較大，質(zhì)硬且固定，數(shù)量可多可少，但多無腸梗阻表現(xiàn)，可能與黏液瘤只種植于腸管表面、外生性生長而無腸壁浸潤有關。(4)超聲、CT、MRI仍是診斷本病的主要手段，超聲檢查仍然是考慮本病的首選檢查手段〔3〕，其典型的表現(xiàn)為:①移動性較差的有回聲的不均質(zhì)腹水。②黏液性腹水包繞在肝臟、脾臟周圍，呈鋸齒樣或扇貝樣改變。典型CT表現(xiàn)有明顯的分隔和不同厚度的囊壁，可在腹腔、盆腔臟器扇貝形壓跡;腹腔、盆腔臟器周邊的分房黏液團塊，可多發(fā)或單發(fā);單發(fā)/多發(fā)者其內(nèi)密度均勻，CT值略高于水，增強后邊緣性強化;囊壁厚度一致或不均。MRI與CT診斷價值相近。(5)腹腔鏡檢查具有特異性的表現(xiàn)，并且可以在直視下活檢，是確診本病的重要手段。(6)腹水細胞學檢查診斷價值有限，因抽出物含有大量黏液素和少量黏液細胞，無法獲得組織學證據(jù)。

手術是PMP最主要的治療手段。本文體會: (1) PMP主要來源于闌尾及卵巢，因此男性患者應探查并切除闌尾，女性患者除探查闌尾外還應該探查雙側(cè)卵巢，若無法明確黏液瘤確切來源，則需要兩者合并切除。對于原發(fā)灶明確且病變局限者應盡可能完整切除，必要時擴大切除，一般預后較好。需要指出的是在切除闌尾、卵巢黏液囊腫時加倍小心，切勿人為破潰，一旦破裂，囊內(nèi)黏液便會廣泛種植，導致日后的PMP。(2)在切除黏附于腹膜的黏液腫瘤過程中，可能出現(xiàn)創(chuàng)面廣泛大量滲血而致手術無法進行。本研究認為，切除應盡可能徹底，創(chuàng)面出血可用溫鹽水紗墊壓迫，無須刻意完全止血。關腹后留置引流由于腹腔仍留有膠凍樣黏液，24 h后滲血創(chuàng)面可自行停止。(3)在切除巨大實體瘤時，由于腫瘤不規(guī)則，界限不清，沒有包膜，且侵犯重要臟器，因此為完整手術切除造成困難。本文認為腫瘤與臟器多為表面浸潤且不致密，實體腫瘤內(nèi)部血運不豐富切除時出血不多，故術者應有充分信心，只要解剖結構清楚細致耐心，一般多可大部或完全切除不會傷及臟器。(4)考慮到多數(shù)患者術后經(jīng)過輔助治療病灶多能局限，再次手術時亦能達到根治。因此，對于一般情況良好，能耐受多次手術者，不用苛求一次性根治。(5)對于PMP的再次手術問題，大多數(shù)學者持肯定態(tài)度，本文經(jīng)驗和體會是首次經(jīng)過正規(guī)切除后復發(fā)者，復發(fā)腫瘤在腹腔多為局限的實體腫瘤，而腫瘤周圍組織多已經(jīng)吸收正常，因此再次手術難度明顯降低，完整切除的可能性較大，由于此時臟器表面漿膜恢復正常，必要時對侵及臟器的腫瘤可進行臟器聯(lián)合切除以達到根治切除。

術后輔助化療是重要的輔助治療手段，療效肯定，但缺乏相關試驗驗證及大量臨床病例的循證研究。途徑上采用局部灌注，術中及術后腹腔注入，一方面，可以使腫瘤局限便于再次手術切除，另一方面，可延緩腫瘤復發(fā)和延長生存時間。

4　參考文獻

1Ronnett BM，Zahn CM，Kurman RJ，et al.Disseminated peritoneal adenomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis．A clinicopathologic analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic features，site of origin，prognosis，and relationship to“pseudomyxoma peritoneal”〔J〕．Am J Surg Pathol，1995; 19(12) : 1390-408.

2Cuatrecasas M，Matias-Guiu X，Prat L．Synchronous mucinous tumors of the appendix and the ovary associated with pseudomyxoma peritoneal.A clinicopathologic study of six cases with comparative analysis of c-Ki-ras mutations〔J〕．Am J Surg Pathol，1996; 20(6) : 739-46.

3劉洲祿，蔣彥永.腹膜假性黏液瘤8例報告〔J〕．中華普通外科雜志，2001; 16(7) : 429-30．

〔2015-01-26修回〕

(編輯袁左鳴/滕欣航)

〔中圖分類號〕R735.5

〔文獻標識碼〕A

〔文章編號〕1005-9202(2015) 15-4369-02;

doi:10.3969/j.issn.1005-9202.2015.05.125