額葉輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癇1例腦電圖分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

摘要：目的 探討額葉輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癇的臨床特點(diǎn)、腦電圖分析及診治。方法 回顧性分析1例經(jīng)臨床確診額葉輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癇患者的臨床資料并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析。結(jié)果 主要臨床特征為反復(fù)發(fā)作性四肢過度自動(dòng)癥、意識(shí)障礙；視頻腦電圖（ VEEG） 監(jiān)測(cè)發(fā)作過程，腦電圖顯示有癇樣放電；通過給予口服拉莫三嗪治療能有效控制癲癇發(fā)作。結(jié)論 額葉癲癇表現(xiàn)多樣，容易誤診，結(jié)合視頻腦電圖檢查有助于提高對(duì)額葉癲癇的診斷，拉莫三嗪對(duì)控制額葉輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癇發(fā)作有一定療效。

關(guān)鍵詞：額葉癲癇；臨床特征；視頻腦電圖

額葉癲癇的發(fā)作起源可見于額葉的任何一部位，癲癇源以額葉內(nèi)側(cè)多見，其發(fā)生率較高，僅次于顳葉癲癇。而內(nèi)側(cè)源起源的癲癇又可分為輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)作、額葉眶回發(fā)作、扣帶回發(fā)作、前額極區(qū)發(fā)作等[1]。輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癇發(fā)病個(gè)體差異性較大，容易誤診為睡眠障礙、假性發(fā)作或運(yùn)動(dòng)障礙等，患者以夜間或者睡眠時(shí)發(fā)作多見，同時(shí)由于癲癇灶位置較深，因此普通常規(guī)的腦電圖（EEG）檢查陽(yáng)性率較低。早期明確診斷及時(shí)進(jìn)行抗癲癇治療對(duì)疾病的預(yù)后有重要意義。因此本文報(bào)道此病例并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以此研討對(duì)額葉輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癇的診斷和治療。

1 臨床資料

患者陳某，女性，14歲，主因\"發(fā)作性意識(shí)喪失伴肢體過度運(yùn)動(dòng)1年余\"就診，主要表現(xiàn)為睡眠時(shí)突然坐起、哭喊，同時(shí)出現(xiàn)頭痛感，之后出現(xiàn)發(fā)作性右上肢重復(fù)拍打被子、雙手整理被子等自動(dòng)癥表現(xiàn)，雙下肢稍有蹬踏動(dòng)作，呼之不應(yīng)，以上癥狀大約持續(xù)30s后未經(jīng)任何處理能恢復(fù)正常，不遺留任何后遺癥?；颊?年來未經(jīng)任何治療，癥狀反復(fù)出現(xiàn)。神經(jīng)專科查體未見明顯異常。頭顱MRI檢查提示未見明顯異常。多次查常規(guī)EEG未見異常?；颊哂?013年7月3日到我院查VEEG提示：背景腦電調(diào)節(jié)調(diào)幅差， 清醒期可見陣發(fā)彌漫性theta節(jié)律，以前頭部為著，前額區(qū)波幅最高。睡眠期可見額中線，中央中線區(qū)棘慢復(fù)合波同步陣發(fā)出現(xiàn)，可累及雙側(cè)額，中央?yún)^(qū)。記錄到一次復(fù)雜部分性發(fā)作，考慮為前額區(qū)起源。VEEG監(jiān)測(cè)到發(fā)作過程：患者于睡眠中發(fā)作1次，表現(xiàn)為患者突然睜眼，之后重復(fù)坐起-趟下動(dòng)作伴手抓被子，約15s后患者轉(zhuǎn)為左手抓被子，右手重復(fù)拍打被子，約10s后發(fā)作停止，之后見患者數(shù)秒的咀嚼，雙手整理被子等自動(dòng)癥表現(xiàn)。相應(yīng)VEEG為：以前額-額區(qū)為著的廣泛低波幅快活動(dòng)，約2S后伴隨著患者劇烈的重復(fù)坐起-趟下動(dòng)作，腦電圖見大量動(dòng)作偽差，可見各導(dǎo)聯(lián)波幅增高，頻率減慢，逐漸變?yōu)槿珜?dǎo)高波幅delta節(jié)律，之后伴隨右手拍打被子的動(dòng)作停止，腦電圖恢復(fù)背景。

2 討論

額葉癲癇是一組臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣的癲癇綜合征，患者多以兒童發(fā)病多見，其臨床癥狀呈復(fù)雜多樣，同時(shí)在缺乏EEG證據(jù)時(shí)不能及時(shí)正確診斷[2]。根據(jù)國(guó)際癲癇及癲癇綜合征分類，將額葉致癇灶分為 7個(gè)區(qū)[3]，每個(gè)區(qū)所致的臨床表現(xiàn)都有不同，額葉輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)起源發(fā)作雖然在不同患者之間的姿勢(shì)表現(xiàn)差距大，但每個(gè)患者的表現(xiàn)都有癲癇共同的特征，即刻板性[4]。輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)起源的癲癇患者過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作變化多樣，患者發(fā)作前可表現(xiàn)為睡眠中突然叫喊、哭泣，繼而出現(xiàn)肢體姿勢(shì)過度運(yùn)動(dòng)，其最常見的描述術(shù)語(yǔ)是擊劍樣姿勢(shì)，同時(shí)可出現(xiàn)復(fù)雜姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)、節(jié)律性姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)、四肢過度的復(fù)雜運(yùn)動(dòng)等表現(xiàn)，但上肢過度運(yùn)動(dòng)較下肢更為明顯。大約超過50%的患者可以出現(xiàn)軀體感覺先兆，但是頭部的感覺更為常見，患者多描述有頭暈、頭重腳輕、頭痛、肢體某個(gè)部位有蟲爬感等[5]。輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癇患者發(fā)作時(shí)有意識(shí)不清，同時(shí)出現(xiàn)以上相關(guān)癥狀，經(jīng)常被誤診為睡眠障礙或假性發(fā)作等。本病例患者發(fā)作前常有頭痛感，發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為哭喊，右上肢重復(fù)拍打，意思不清等，該患者表現(xiàn)的癥狀基本與上述情況相符。

在臨床工作中使用腦電圖對(duì)癲癡的診斷和鑒別診斷中是不可缺少的工具，對(duì)于癲癇的診斷，只有存在確切的臨床發(fā)作表現(xiàn)，加上確認(rèn)的腦電波癲癇樣放電，才能確診為癲癇發(fā)作，二者缺一不可[6]。本病例通過VEEG監(jiān)測(cè)，不僅能完整觀察到患者癲癇發(fā)作完整過程及臨床表現(xiàn)，同時(shí)還能同步進(jìn)行腦電圖活動(dòng)的記錄。在本病例中我們發(fā)現(xiàn)，額葉輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癇發(fā)展過程中，腦電活動(dòng)出現(xiàn)先以前額-額區(qū)為著的廣泛低波幅快活動(dòng)。當(dāng)出現(xiàn)肢體過度運(yùn)動(dòng)時(shí)，腦電圖表現(xiàn)各導(dǎo)聯(lián)波幅增高，頻率減慢，逐漸變?yōu)槿珜?dǎo)高波幅delta節(jié)律，發(fā)作結(jié)束后腦電圖恢復(fù)背景。該患者多次檢查普通EEG，但未發(fā)現(xiàn)異常。由于額葉輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癇起源部位位于中線，同時(shí)此類癲癇灶的部位相對(duì)較深，常規(guī)的EEG記錄異常放電相對(duì)較難，因此輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癇普通常規(guī)EEG陽(yáng)性率低。本次病例記錄VEEG時(shí)加用了蝶骨電極，患者發(fā)作期VEEG同步表現(xiàn)主要為： 爆發(fā)性快波節(jié)律；棘慢波綜合； 可疑的異常節(jié)律等。因此當(dāng)結(jié)合患者臨床表現(xiàn)以及發(fā)作時(shí)所出現(xiàn)的腦部電活動(dòng)， 這大大提高了對(duì)額葉輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癇可靠。

輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癇是額葉癲癇的一個(gè)特殊類型，因此此類癲癇也是部分性癲癇發(fā)作的一種類型。根據(jù)癲癇初始治療的先藥原則，成人部分性發(fā)作首選卡馬西平，而兒童部分性發(fā)作首選奧卡西平。在抗癲癇療效方面，國(guó)內(nèi)有學(xué)者報(bào)道，卡馬西平聯(lián)合丙戊酸鈉治療額葉癲癇與單獨(dú)應(yīng)用卡馬西平相比具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異[7]。在本病例治療時(shí)結(jié)合患者情況，首次治療給予患者口服奧卡西平，治療期間患者仍出現(xiàn)癲癇發(fā)作癥狀未見明顯改善。復(fù)診時(shí)給予患者，替換拉莫三嗪進(jìn)行治療，通過觀察患者癥狀能完全控制。拉莫三嗪作為目前一種新型的廣譜抗癲癇藥物，其藥理機(jī)制是阻斷電壓依賴性鈉通道，抑制興奮性谷氨酸、天冬氨酸神經(jīng)遞質(zhì)的釋放，能夠穩(wěn)定神經(jīng)細(xì)胞的突觸前膜，從而達(dá)到抗癲癇作用[8]。因此，拉莫三嗪可以考慮作為該類癲癇的推薦用藥，同時(shí)我們將在以后的臨床工作中繼續(xù)觀察拉莫三嗪治療額葉輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癇的療效。

綜上所述，額葉輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癇由于其臨床表現(xiàn)的多樣性、特殊性，在診治過程中應(yīng)充分了其臨床表現(xiàn)。由于普通常規(guī)腦電圖的局限性，因此建議積極完善VEEG檢查，并及時(shí)進(jìn)行復(fù)查，對(duì)于提高額葉輔助感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癇的臨床的診斷和鑒別診斷有較大的幫助。同時(shí)我們推薦該類癲癇患者可以考慮使用拉莫三嗪，我們將在后續(xù)臨床研究中進(jìn)一步密切觀察其療效和安全性。

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