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    鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤1例

    2014-11-01 03:09:08鄒文燾張家雄陳萍
    中國眼耳鼻喉科雜志 2014年1期
    關(guān)鍵詞:橫紋肌鼻中隔鼻竇

    鄒文燾 張家雄 陳萍

    資料 患者女性,37歲,因“鼻塞伴流涕、頭痛1個(gè)月余”入院?;颊哂?012年7月無明顯誘因下出現(xiàn)雙側(cè)交替性鼻塞,右側(cè)為甚,伴流膿涕及嗅覺減退。時(shí)有頭痛發(fā)作,伴眼脹不適,左側(cè)為甚。否認(rèn)鼻腔異味及鼻出血,否認(rèn)面部麻木。于2012年8月至我院就診,鼻內(nèi)鏡檢查示:鼻中隔“S”形偏曲,雙側(cè)中鼻道見水腫息肉樣新生物,右側(cè)為甚。鼻咽部黏膜充血,見黏膿性分泌物。于8月20日擬診“鼻腔新生物”收入院。入院后查鼻竇CT示:鼻腔內(nèi)見軟組織樣密度影充填,右側(cè)篩竇、蝶竇、額竇及左側(cè)蝶竇腔內(nèi)充滿類似軟組織密度影,呈膨脹性生長,填塞上、中鼻道開口。竇壁骨質(zhì)破壞,鼻中隔后端骨質(zhì)破壞吸收,可見新生物從右側(cè)鼻中隔后端侵及左側(cè)鼻腔(圖1~2)。考慮鼻腔鼻竇惡性腫瘤可能。于入院后第2天在全身麻醉鼻內(nèi)鏡下行鼻腔鼻竇新生物切除活檢術(shù)。手術(shù)所見:雙側(cè)鼻腔后端水腫新生物,表面尚光滑,質(zhì)脆,觸之易出血,右側(cè)為甚。病變累及鼻中隔后端,伴鼻中隔后端軟骨吸收,界限不清。術(shù)中切除右側(cè)鼻腔后端及左側(cè)鼻腔后端鼻中隔面新生物送檢,連同鼻中隔后上方一并切除;開放右側(cè)篩竇、蝶竇、額竇及左側(cè)蝶竇,清除竇腔內(nèi)新生物,仔細(xì)檢查無腦脊液漏。病理示:橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)。免疫組織化學(xué)結(jié)果:腫瘤細(xì)胞AE1/AE3(-),MA(-),CK5/6(-),vimentin(+),desmin(+),SMA(-),S-100(-),HMB45(-),CD34 血管(+),Ki67(+)30%,MyoD1(+),P63(-),LCA(-)。術(shù)后進(jìn)一步檢查排除頸部淋巴結(jié)及全身其他部位轉(zhuǎn)移,行VAC方案 (長春新堿、放線菌素D、環(huán)磷酰胺)化療2個(gè)療程,同時(shí)輔以中藥抗腫瘤及免疫支持治療?;熀髲?fù)查鼻內(nèi)鏡見鼻腔頂壁痂皮覆蓋,無明顯新生物,鼻中隔后端部分缺如;鼻竇CT示鼻腔、鼻竇病灶較前明顯縮小(圖3~4)。目前患者臨床隨訪1年,無明顯鼻塞,偶有少量涕中帶血,精神軟,頭痛較術(shù)前明顯緩解,無骨髓抑制反應(yīng)。定期復(fù)查未見全身其他臟器轉(zhuǎn)移。

    圖1.鼻腔鼻竇新生物膨脹性生長,竇腔骨質(zhì)破壞

    圖2.鼻中隔后端破壞吸收,新生物侵及左側(cè)鼻腔

    圖3.術(shù)后所見示顱底及眼眶壁骨質(zhì)破壞

    圖4.病灶較術(shù)前明顯縮小

    討論 RMS來源于向橫紋肌分化的未成熟間葉細(xì)胞,無橫紋肌器官的RMS發(fā)生率遠(yuǎn)較橫紋肌本身所發(fā)生者高。臨床上多數(shù)患者有鼻塞癥狀,疼痛為RMS較早出現(xiàn)的癥狀之一,多屬神經(jīng)痛。晚期因腫瘤侵犯眼眶或顱底而常有難以忍受的頭痛。本例患者入院前1個(gè)月時(shí)有頭痛發(fā)作,出現(xiàn)頭痛癥狀者提示病變多已侵犯鼻竇[1],術(shù)前鼻竇CT可證實(shí)。鼻竇CT若發(fā)現(xiàn)鼻腔鼻竇新生物,伴鄰近可見骨質(zhì)破壞,密度與鄰近肌肉組織相近者[2],需考慮RMS可能。局部檢查鼻腔新生物表面??梢娀野咨倌游锔街?。病變范圍廣泛者破壞周圍骨質(zhì),沒有與其他鼻腔鼻竇惡性腫瘤明顯區(qū)別的特征。患者出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較癌腫為早。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常分為2步:首先轉(zhuǎn)移至咽后淋巴結(jié)的外側(cè)組,因此處淋巴結(jié)較小,臨床上不易看到或捫及,故易忽略;病程晚期才有頜下淋巴結(jié)或頸深淋巴結(jié)上群的轉(zhuǎn)移。因此對(duì)于可疑病例,術(shù)前活檢、術(shù)中冷凍切片及術(shù)后整體標(biāo)本送病檢均為明確診斷和避免誤診誤治的重要手段,應(yīng)作為必不可少的常規(guī)檢查項(xiàng)目[3]。

    活組織病理檢查是目前確診RMS的重要方法。腫瘤組織由不同分化階段的橫紋肌母細(xì)胞組成。根據(jù)瘤細(xì)胞的分化程度、排列結(jié)構(gòu)和大體特點(diǎn),可分為細(xì)胞分化程度很低的胚胎性RMS(包括葡萄狀肉瘤)、瘤細(xì)胞排列成腺泡狀的腺泡狀RMS,以及瘤細(xì)胞呈形態(tài)多樣性的多形性RMS 3種類型。其中胚胎性最常見,約占60%。所有間葉組織來源的腫瘤均可用vimentin免疫組織化學(xué)染色證實(shí)組織來源。RMS常采用特異性肌紅蛋白(myolobin)、結(jié)蛋白(desmin)、肌動(dòng)蛋白(HHF-35)等免疫組織化學(xué)標(biāo)記方法,明確組織來源[4]。

    RMS預(yù)后取決于多種因素,腫瘤的原發(fā)部位與預(yù)后關(guān)系密切。各種RMS惡性程度均很高,生長迅速,易早期發(fā)生轉(zhuǎn)移,如不及時(shí)診斷、治療,預(yù)后極差,約90%患者在5年內(nèi)死亡。由于病變周圍結(jié)構(gòu)的特殊性,完全徹底切除腫瘤存在一定的難度。目前,國內(nèi)外主張頭頸部RMS應(yīng)根據(jù)病理類型,選擇術(shù)前放化療的綜合治療原則[5]。但成人RMS的治療效果依然較差,5年生存率僅有35%。由于RMS侵襲性強(qiáng),鼻腔鼻竇大范圍的根治性手術(shù)如鼻側(cè)切開術(shù)等,容易導(dǎo)致面部畸形及毀容,不易為患者接受且易放棄治療[6]。本例患者術(shù)前鼻竇CT已提示伴有顱底骨質(zhì)破壞吸收,經(jīng)綜合治療后,目前隨訪1年,仍無病生存中,顱內(nèi)及全身未見明顯腫瘤轉(zhuǎn)移,容貌正常,生活自理,生活質(zhì)量佳。復(fù)查影像學(xué)提示鼻腔鼻竇腫瘤均消退,客觀療效評(píng)價(jià)接近完全緩解。本例鼻腔鼻竇RMS通過多模式綜合治療,近期療效好,癥狀顯著緩解,生活質(zhì)量提高,生存期延長,對(duì)臨床RMS的診斷及治療提供一定的參考。

    [1]付曉燕,汪建,熊敏.鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤26例報(bào)道[J].醫(yī)學(xué)研究生學(xué)報(bào),2009,22(10):1119-1120.

    [2]宋樂,楊本濤,陳光利,等.鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤的CT和MRI診斷[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2008,24(3):366-369.

    [3]黃方,吳春林.鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤的診斷和治療[J].罕少疾病雜志,2003,10(6):11-14.

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    [5]任偉,閆婧,殷海濤,等.局部晚期鼻腔鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤的多模式治療經(jīng)驗(yàn)[J].臨床腫瘤學(xué)雜志,2011,16(9):826-828.

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