腹繭癥合并不孕癥8例臨床分析

張帆 胡燕

腹繭癥是一種臨床上較為罕見的腹部疾病，本病最早于1907年以慢性纖維性包裹性腹膜炎首次報(bào)道，后由新加坡學(xué)者Foo等于1978年命名。其特點(diǎn)是全部或部分腹腔臟器被一層灰白、致密、質(zhì)地堅(jiān)韌的一層纖維膜包裹，包裹內(nèi)容物常以小腸多見，形似蠶繭，故得名。臨床上無特異性癥狀，患者常以腹痛、腹脹、腹部包塊或腸梗阻入院，故以外科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)并報(bào)道此病多見，近年來此類患者在婦科檢出率也不在少數(shù)。為提高臨床醫(yī)生對(duì)該文的認(rèn)識(shí)水平，本研究總結(jié)了2008年1月至2013年1月我院收治的8例腹繭癥合并不孕癥患者臨床資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

對(duì)象與方法

一、 研究對(duì)象

8例患者年齡26～39歲，中位年齡31歲；原發(fā)性不孕6例，繼發(fā)性不孕2例，其中1例孕產(chǎn)情況為0-1-2-1，另1例為0-0-1-0。不孕年限1～15年，中位年限6年，所有患者均否認(rèn)既往有結(jié)核病史、腹腔用藥史或長(zhǎng)期服用β受體阻斷劑史。

二、 研究方法

收集8例腹繭癥合并不孕癥患者臨床資料，總結(jié)其入院診斷、既往病史、特殊檢查結(jié)果、手術(shù)方式、術(shù)中所見、手術(shù)操作情況、病理檢查及隨訪結(jié)果。

結(jié) 果

一、8例腹繭癥合并不孕癥患者的入院診斷、不孕年限、既往病史、特殊檢查結(jié)果

8例中除1例患者因“陰道不規(guī)則出血10年”就診，經(jīng)宮腔鏡下取內(nèi)膜活組織病理檢查(活檢)確診為“子宮內(nèi)膜樣中分化腺癌伴鱗狀分化”外，其余7例均無明顯臨床不適癥狀。2例患者曾有腹部手術(shù)史，1例患者為6年前行右側(cè)卵巢漿液性囊腺瘤剝除術(shù)，另1例患者為11年前因雙側(cè)輸卵管積膿、包裹性積液、腹腔黏連行手術(shù)治療，詳見表1。

表1 腹繭癥合并不孕癥8例患者的入院診斷、不孕年限、既往病史、特殊檢查結(jié)果分析

二、 8例腹繭癥合并不孕癥患者的手術(shù)方式及術(shù)中所見

8例患者中，行開腹手術(shù)3例；行腹腔鏡探查手術(shù)5例，其中1例中轉(zhuǎn)為開腹手術(shù)、其余4例同時(shí)行宮腔鏡聯(lián)合探查術(shù)。5例腹腔鏡手術(shù)患者行氣腹針穿刺時(shí)均感覺腹壁突破感不強(qiáng)，充氣困難，腹腔內(nèi)壓力偏高。其中病例1氣腹成功后置鏡觀察，見大網(wǎng)膜嚴(yán)密黏連于臍周及上下腹腔，無空隙可入，遂于右側(cè)肋下另置入5 mm套管針1個(gè)，分離黏連，仍無法暴露腹腔臟器，遂中轉(zhuǎn)為開腹手術(shù)。8例患者術(shù)中均見全部或部分小腸被單層灰白色光滑膜狀物包裹或多層蠶衣狀薄膜包裹，盆腹腔臟器被纖維組織覆蓋，形似蠶繭，腸管僅隱約可見。所有患者根據(jù)術(shù)中見盆腔臟器有不同程度的包裹黏連(圖1)，均擬診為“腹繭癥”，詳見表2。

圖1 1例腹繭癥合并不孕癥患者的手術(shù)方式及術(shù)中所見

表2 腹繭癥合并不孕癥8例患者的手術(shù)方式及術(shù)中所見

三、手術(shù)操作情況

5例患者(例1～5)均在開腹或腹腔鏡下經(jīng)盆腔黏連分解后行相應(yīng)的手術(shù)治療，其中病例3術(shù)中見腹膜缺如，腹腔腸管與腸管之間膜狀層層疊加，呈典型蠶繭樣病變，與大網(wǎng)膜及腹壁均有黏連。經(jīng)分離后可見子宮及雙側(cè)黏連扭曲的輸卵管，雙側(cè)卵巢外觀無特殊，按常規(guī)術(shù)式切下子宮后送術(shù)中快速病理切片，術(shù)中報(bào)告為：子宮內(nèi)膜組織，局灶區(qū)腺體增生，子宮壁平滑肌瘤。故行子宮全切+雙附件切除后關(guān)腹。其余3例患者(例6～8)在宮腹腔鏡聯(lián)合探查術(shù)下均因無法暴露盆腔臟器而終止手術(shù)。

四、病理檢查結(jié)果

例1術(shù)中見腹膜上較多粟粒樣結(jié)節(jié)，考慮腸結(jié)核導(dǎo)致腹繭癥可能，并取之送病理檢查，術(shù)后病理報(bào)告為“腹膜肉芽腫性炎，符合結(jié)核”；例4和例5術(shù)中取盆腔黏連束帶送病理活檢，分別報(bào)告為“血管纖維組織增生伴灶區(qū)含鐵血黃素沉著，未見其他特異性病變”及“盆腔黏連組織鏡下為囊壁樣組織，囊壁為纖維素、膠原伴慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)”。其余病例盆腔黏連組織未送病理檢查。

五、隨訪結(jié)果

所有患者術(shù)后均無腹痛、腹脹等癥狀，恢復(fù)良好。病例1、2術(shù)后分別接受體外受精-胚胎移植(IVF-ET)1個(gè)周期，受孕失敗，因自身因素放棄治療，目前均仍未受孕。病例4接受IVF-ET 1個(gè)周期后受孕失敗，正欲行第2次移植術(shù)。病例5、8正欲行第1次移植術(shù)。病例3、6、7失訪。

討 論

目前腹繭癥的確切病因尚未明了。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，腹繭癥的發(fā)生可能與以下幾個(gè)因素有關(guān)：①先天性因素，患者常伴有大網(wǎng)膜缺如，包裹腹腔臟器的包膜可能來源于變異的大網(wǎng)膜，一些包膜病理證實(shí)為腹膜結(jié)構(gòu)[1-2]。本研究8例患者中，即存在1例大網(wǎng)膜缺如，2例腹膜結(jié)構(gòu)不完整，并且有2例病理活檢證實(shí)盆腔黏連束帶為纖維組織。②某些后天性因素，如胎糞性腹膜炎、原發(fā)性腹膜炎、腹腔化學(xué)治療、長(zhǎng)期腹膜透析治療等，使腹膜纖維蛋白大量滲出、機(jī)化從而導(dǎo)致包膜的形成[3]。結(jié)核性腹膜炎也可能造成腹繭癥[4]。本研究中，病例1即經(jīng)病理證實(shí)為腸結(jié)核。③某些藥物的影響，如β受體阻斷劑(普奈洛爾)，因其可以減少環(huán)磷腺苷酸及環(huán)磷鳥苷酸的比例從而導(dǎo)致機(jī)體對(duì)控制細(xì)胞正常增生能力的減弱，使得腹腔內(nèi)膠原過度增生和纖維化。

國(guó)內(nèi)徐亞萍[5]曾提出根據(jù)據(jù)纖維膜的包裹類型可分為單層包裹型和多層包裹型。單層包裹型多與壁層腹膜不黏連，術(shù)中氣腹針充氣較順利，易發(fā)生腸梗阻；多層包裹型多與壁層腹膜廣泛黏連，且層次多而廣泛，常造成進(jìn)腹困難，但此型臟器多固定，較少并發(fā)腸梗阻。本文中除病例2為單層包裹型，其余均為多層包裹型。

腹繭癥缺乏典型癥狀，術(shù)前診斷較為困難，多于手術(shù)探查時(shí)發(fā)現(xiàn)。一般認(rèn)為腹繭癥合并不孕癥多見于年輕女性，常無臨床癥狀及腹部手術(shù)史，因不孕癥來婦科首診?？紤]其不孕原因可能為纖維膜包裹輸卵管和卵巢，使其活動(dòng)度喪失從而無法完成拾卵和輸送卵子功能。影像學(xué)檢查對(duì)本病的診斷有一定幫助，X線檢查可表現(xiàn)為小腸在鋇餐透視下呈“菜花狀”或成團(tuán)塊狀固定于腹腔某一部位[6]。CT檢查示“包腹癥”(直接顯示包裹腸管的膜狀結(jié)構(gòu)及腸管間的條形分隔)[7]。超聲可顯示內(nèi)有腸管的腫塊。但在臨床上因缺乏對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，通過輔助檢查在術(shù)前檢出腹繭癥的病例很少，多在術(shù)中發(fā)現(xiàn)此癥。故為提高檢出率，若在術(shù)前發(fā)現(xiàn)患者屬輸卵管性不孕，結(jié)合輔助檢查結(jié)果，腹腔鏡檢查發(fā)現(xiàn)腹腔壓力異常升高應(yīng)考慮腹繭癥的可能。

腹繭癥合并不孕的原因主要為盆腔內(nèi)廣泛的黏連，輸卵管和卵巢被纖維組織層層包裹使得輸卵管活動(dòng)度受影響，無法完成拾卵和運(yùn)送卵子的功能從而導(dǎo)致不孕，故其屬于輸卵管性不孕癥。如不孕癥患者術(shù)中診斷為腹繭癥，無需進(jìn)一步處理，其最佳治療方法是采用IVF-ET，若患者卵巢、子宮功能正常，其妊娠率與一般輸卵管性不孕癥的成功率無差異。但有報(bào)道指出，此類患者術(shù)后“假性囊腫”或“包裹性積液”易復(fù)發(fā)[8]。術(shù)中明確診斷后應(yīng)盡量避免不必要的手術(shù)操作，避免對(duì)周圍臟器的損傷和術(shù)后腸梗阻的發(fā)生。

[1] 胡燕軍，朱依敏.腹繭癥合并不孕的腹腔鏡檢查與治療. 浙江大學(xué)學(xué)報(bào)，2004，33：462-464

[2] 李有國(guó),宋茂民,白日星,等.原發(fā)性腹繭癥的影像學(xué)特征、治療及預(yù)后分析. 首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2012,33:74-78

[3] Jwo SC,Chen KS,Lin YY.Video-assited laparoscopic procedures in peritoneal dialysis.Surg Endosc,2003,17:1666-1670.

[4] Lalloo S,Krishna D,Maharajh J.Case report:abdominal cocoon associated with tuberculous pelvic inflammatory disease.Br J Radiol,2002,75:174-176.

[5] 徐亞萍.腹繭癥合并不孕3例臨床分析.臨床和實(shí)驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志,2009,8:144-145.

[6] Navani S,Shah P,Pandya S,et al.Abdominal cocoon the cauliflower sign on barium small bowel series.Indian J Gastroenterol,1995,14:19-23.

[7] 舒政,左長(zhǎng)京,盧任華,等.腹繭癥6例影像學(xué)表現(xiàn).蚌埠醫(yī)學(xué)院院報(bào),2003,28：535-536,551.

[8] 郭梓耘，黃宇璐，馬宇毅.腹繭癥合并不孕七例臨床分析.中國(guó)優(yōu)生與遺傳雜志,2007,15：106-107.