長程VEEG對僅失張力發(fā)作患者監(jiān)測的臨床意義

昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外一科＊ 劉發(fā)富 袁瓊芝 牛聯(lián)芳 李圓圓 許虹＊＊ 劉慶＊＊＊

長程VEEG對僅失張力發(fā)作患者監(jiān)測的臨床意義

昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外一科＊ 劉發(fā)富 袁瓊芝 牛聯(lián)芳 李圓圓 許虹＊＊ 劉慶＊＊＊

目的：探討失張力發(fā)作病人的臨床與EEG特征。方法：對符合失張力發(fā)作分型的7例病人進行臨床觀察和 長程VEEG監(jiān)測。結(jié)果：7例患者均兒童起病，以突然短暫全身肌張力喪失伴意識不清為惟一臨床表現(xiàn)，不伴智能損害及其它類型的癲癎發(fā)作，發(fā)作期EEG：4例呈全導(dǎo)2～2.5Hz棘慢復(fù)合波、多棘慢復(fù)合波，3例為廣泛快節(jié)律。發(fā)作間期EEG及MRI均正常。結(jié)論：該7例僅表現(xiàn)為失張力發(fā)作的患者臨床特點有別于Lennox-Gastaut綜合征和Doose綜合征。長程視頻腦電圖（Long-term videoelectroencephalography，LTVEEG）對失張力發(fā)作患者的監(jiān)測有利于早期明確診斷及合理治療。此7例病例可否獨立診斷為“失張力性癲癎”或“失張力性癲癎綜合癥”，值得探討。

癲癎；失張力發(fā)作；長程視頻腦電圖（LTVEEG）；監(jiān)測Clinical

失張力發(fā)作-根據(jù)國際抗癲聯(lián)盟的癲癎發(fā)作類型分類法（2001），屬于自限性發(fā)作類型-全面性發(fā)作［1］。失張力發(fā)作是一種比較特殊的癲癎發(fā)作。病人往往由于肌肉張力的失去而若在站立時突然低頭、彎腰、屈膝、臀部著地癱倒在地及若坐位時突然低頭。如躺著時發(fā)作，往往不易甄別。隨著視頻腦電圖（Video-electroencephalography，VEEG） 的應(yīng)用，對失張力發(fā)作的臨床特點、EEG和影像學(xué)改變有了進一步的認識。既往文獻中失張力發(fā)作常見于Lennox-Gastaut綜合征等，多伴有腦器質(zhì)性損害及智能障礙，且常合并其他類型發(fā)作。而以全身性失張力發(fā)作為惟一臨床表現(xiàn)報道比較少見。現(xiàn)將2011年12月～2013年10月到我院就診治療的7例患者僅突發(fā)全身肌張力喪失的臨床表現(xiàn)、EEG進行回顧性分析。

資料和方法

一、臨床資料

2011年12月至2013年10月在我院確診為失張力發(fā)作的患者共7例，均符合2001年國際抗癲聯(lián)盟的癲癎發(fā)作類型分類中失張力發(fā)作的定義，病史 7個月到 40 年。其中男 5例，女2例，年齡 1～43 歲，發(fā)育正常，無癲癎家族史，無熱驚厥史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)陽性體征。所有病例均行顱腦MRI檢查，未見明顯異常。

本組7例，4例患者常低頭、彎腰發(fā)作，病例EEG舉例見圖1。 3例患者頻繁跌倒伴意識喪失發(fā)作，病例EEG舉例見圖2。本組病例無肢體抽搐，無大小便失禁，持續(xù)時間數(shù)秒至數(shù)十秒鐘，未超過40秒鐘。發(fā)作頻率每年數(shù)次至每日數(shù)十次不等。

二、LTVEEG檢查方法

數(shù)字化視頻腦電圖采用美國尼高力（Nicolet one）CSC64OR110014視頻腦電圖儀，按國際10～20系統(tǒng)或按10%系統(tǒng)安置頭皮電極。采集記錄時間一般為24小時。如果24小時內(nèi)未發(fā)作或癎樣放電者可根據(jù)需要延長監(jiān)測時間。睡眠EEG 的時相分析，按照睡眠方法分期［2］，大致分為非快速眼動睡眠（NREM）Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期及快速眼動睡眠（REM）期。

結(jié) 果

本組病例4 例發(fā)作特點為無先兆，突然低頭、彎腰，無抽搐，大小便失禁，持續(xù)數(shù)6秒至30秒，平均每天發(fā)作10～20次。發(fā)作時同步 EEG 為廣泛2～2.5Hz棘慢復(fù)合波、多棘慢復(fù)合波，持續(xù)6～8秒，未見明顯局灶性起源（見病例舉例圖1）。3例頻繁突發(fā)意識不清發(fā)、跌倒，發(fā)作停止后即清醒及站起，無抽搐及大小便失禁，持續(xù)9秒至40秒，平均每天發(fā)作8～15次。發(fā)作時 同步EEG 為廣泛低波幅快波，持續(xù)4～6秒，未見明顯局灶性起源（見病例舉例圖2）。該組病例在LTVEEG檢測過程中無夜間發(fā)作或其他類型發(fā)作，發(fā)作間期EEG背景正常，頭部MRI正常。

討 論

LTVEEG 可對患者行長程腦電監(jiān)測，包括清醒、自然睡眠期及覺醒期EEG，更容易記錄到患者臨床發(fā)作時病人發(fā)作癥狀和發(fā)作過程中EEG 的動態(tài)變化，對癲癎發(fā)作的鑒別診斷及分型均有難以取代的臨床價值。目前報道的一些新的癲癎發(fā)作類型及綜合征無不有賴于長程視頻腦電圖監(jiān)測的證實。癲癎性的跌倒發(fā)作是一種少見而又獨特的發(fā)作形式，失張力發(fā)作典型表現(xiàn)是伸肌和屈肌位置性肌肉突然失張力，通常持續(xù)3～4s，程度輕重不等，可僅有低頭或頭下垂，也可是突然的跌倒。如果病人坐位或平躺則很難識別。發(fā)作中可有短暫的意識損害，但發(fā)作后的意識模糊很罕見［3］。過去曾被認為是Lennox- Gastaut 綜合征的一種表現(xiàn)形式。對癲癎性的跌倒或跌倒發(fā)作，歷史上曾經(jīng)有過很多不同的命名，如靜止性發(fā)作（staticseizure），運動不能性發(fā)作（akinetic seizure），站立不能性發(fā)作（astatic seizure），跌倒發(fā)作（ drop attack），失張力性發(fā)作（ atonic seizure），肌陣攣- 失張力性小發(fā)作（myoclonic- astatic petit mal）和伴跌倒的運動性發(fā)作（motor seizure with falling）等［4］。命名困難的主要原因是由于失張力發(fā)作突然，而且持續(xù)時間短暫，Egli和 Ikeno 分別報道大多數(shù)的跌倒發(fā)作（dropor falling attack）由軀干的強直性痙攣引起，僅僅一小部分屬于肌陣攣- 失張力發(fā)作（ Egli報道 18%，Ikeno報道 25%），而前者報道真正的失張力發(fā)作發(fā)生率為 29%，后者僅為0.04%［4，9］。主要的原因可能是兩者均將癥狀性大發(fā)作和 Lennox- Gastaut 綜合征作為研究對象，失張力發(fā)作多見于Lennox-Gastaut綜合及Doose綜合征［8］。且多合并有其它類型發(fā)作，如不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作或先節(jié)段性、后泛發(fā)全身性失張力發(fā)作。而僅以失張力發(fā)作為唯一臨床表現(xiàn)的報道少見。國內(nèi)文獻報道3593例癲癡患者發(fā)作類型分類中，僅2例出現(xiàn)失張力發(fā)作［5］。Oguni等用錄像 EEG 和 EMG多道記錄儀同時觀察失張力發(fā)作患者的發(fā)作情況時發(fā)現(xiàn)，失張力性跌倒源于暫時的肌肉張力的喪失，而不是強直或痙攣所致［6］。Ikeno 等的研究支持該觀點［4］。本組病例的監(jiān)測也沒有出現(xiàn)強直或抽搐的情況。

關(guān)于失張力發(fā)作的分型有著不同的意見。Gastaut 等根據(jù)發(fā)作持續(xù)時間將跌倒發(fā)作分為兩類：延長型（prolonged form） 和短暫型（brief form）［7］。Oguni等則根據(jù)發(fā)作形式提出三種類型：① 屈肌陣攣型；② 肌陣攣- 失張力型；③ 失張力型，包括有短暫的前驅(qū)癥狀和無前驅(qū)癥狀兩種亞型，前驅(qū)癥狀包括暫時的面部表情的改變，如突然的眼裂增大、張口和肢體遠端的抽動，隨之即出現(xiàn)跌倒。這種前驅(qū)癥狀肉眼很難發(fā)現(xiàn)，往往需要通過錄像監(jiān)控系統(tǒng)反復(fù)的仔細的觀察才能發(fā)現(xiàn)［8］。還有一種分類法，在此基礎(chǔ)上再加一種強直型［4］。事實上，強直型和屈肌陣攣型都是因為肌張力增高，不能維持軀干平衡而跌倒，不是真正意義上的失張力。本文 7 例病人均為單純的失張力型。失張力發(fā)作的 EEG 表現(xiàn)多為彌漫性的、雙側(cè)同步的、單個或多個棘慢復(fù)波，也可以是低波幅快節(jié)律樣表現(xiàn)，或廣泛的棘波暴發(fā)，頂區(qū)和中央?yún)^(qū)最明顯。棘慢波節(jié)律一般持續(xù) 1～ 3s，繼之出現(xiàn)慢波［9］。通過錄像監(jiān)控系統(tǒng)和同步 EEG多道記錄發(fā)現(xiàn)，發(fā)作的失張力成分與棘慢復(fù)合波的慢波成分相關(guān)，而發(fā)作強度與慢波的波幅相關(guān)，短暫的前驅(qū)癥狀和棘波成分有關(guān)［6，8］。

文獻描述失張力發(fā)作于發(fā)作期EEG多為泛發(fā)性2.5～3Hz 棘慢波、棘慢波，類似于失神發(fā)作EEG改變，部分有局灶起源［7，10］，亦有人認為是低電壓快波［11］。本組病例發(fā)作期EEG均未見局灶起源，而發(fā)作間期EEG正常，結(jié)合頭顱MRI正常，本病腦部損害的局部定位較困難。有作者試圖通過錄像緩慢重現(xiàn)方法，了解患者肌張力改變的起始肌群以定位，未獲滿意效果［4］。我們也嘗試這樣做，效果不滿意。Gastaut等作者提出失張力發(fā)作的短 暫癥狀與強烈的抑制原理有關(guān)，認為主要是雙側(cè)運動皮層的參與，抑制腦干下行激活通路，可用“中央腦性發(fā)作”原理解釋［7］。Oguni通過Video-EEG監(jiān)測觀察發(fā)現(xiàn)失張力發(fā)作與失神發(fā)作的發(fā)作期E EG表現(xiàn)相似，提出失張力發(fā)作與失神發(fā)作的神經(jīng)生理機制相同［10］。本組病人的發(fā)作是全身性伴短暫意識障礙，EEG表現(xiàn)為雙側(cè)廣泛同步異常放電等特點，亦支持上述說法。

本文7例患者均起病于兒童，以失張力發(fā)作為惟一表現(xiàn)，并具有發(fā)作頻率高、不伴智能損害及其他類型的癲癎發(fā)作，EEG背景活動正常，有別于Lennox-Gastaut綜合征和Doose綜合征。失張力發(fā)作的病理生理機制研究得很少，而且目前尚無失張力發(fā)作的動物模型，。故僅以失張力發(fā)作為惟一臨床表現(xiàn)的病人能否獨立診斷為“失張力性癲癎”或”“癲癎綜合征”，還有大量的工作需要進一步研究。而LTVEEG對此類病例監(jiān)測仍具有不可替代的作用

圖2 馮××，男 43歲，自3歲開始發(fā)作至現(xiàn)在，發(fā)作期EEG為廣泛快節(jié)律，持續(xù)約4秒。MRI正常。

1 Engel JJ. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy：report of the ILAE Task force on Classification and Terminology. Epilesia，2001，42（6）：796-803.

2 John R，Hughes 著. 馬仁飛譯. 臨床實用腦電圖學(xué). 北京：人民衛(wèi)生出版社，1997：52-23.

3 Wyllie E，Altrup U，Andermann F，et al. The treatment of epilepsy，principles & practice . Third Edition. Lippincott Williama & Wilkins. 2001：1405-413.

4 Ikeno T，Shigematsu H，Miyakoshi M，et al. An analysis study of epileptic falls . Epilepsia. 1985，26：612- 621.

5 張葆樽，陳良，居喜娟，等. 癲癎發(fā)病規(guī)律及致病因素研究.中華神經(jīng)精神科雜志.1993，26：99-1011.

6 Oguni H，Uehara T，Imai K，et al. Atonic epileptic drop attacks associated with generalized spike- and - slow wave complexes：video-polygraphic study in two patients. Epilepsia. 1997，38：813- 818.

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9 Egli M，Mothersill I，O. kane F. The axial spasm- the predominant type of drop seizure in patients with secondary generalized epilepsy.Epilepsia.1985，26：401-415.

10 Oguni，Imaizumi Y，Uehara T，et al.Electroencephalographic features of epileptic drop attacks and absence seizures：a case study. Brain Dev.1993，15（3）：226-230.

11 周樹舜. 癲癎學(xué).成都：四川科學(xué)技術(shù)出版社，1987：10.

（2013-11-16收稿）

SIGNIFICANCE OF LONG-TERM VEEG MONITORING IN PATIENTS WITH ONLY ATONIC SEIZURES

Fafu Liu，Qiongzhi Yuan，Lianfang Niu，Yuanyuan Li，Hong Xu，Qing Liu
Dept of Neurosurgery No1，F(xiàn)irst Affiliated Hospital of kunming Medical University，Kunming，xxxxxx,China

epilepsy；atonic seizure；long-termvideo-EEG（LTVEEG）；monitoring

* 郵政編碼xxxxxx

** 神經(jīng)內(nèi)科

I：10.3969/j.issn 1672-0458.2014.01.003

【ABTRACT】Objective:To observe the clinical features and EEG characteristics of atonic seizures.Methods:Clinical observation and EEG were performed in 7 patients with atonic seizures.Results:Seven patients were childhood-onset，only showg sudden loss of muscles tone with loss of consciousness and neither intelligence disturbance nor other form seizures. In atlack period EEG showed generalized synchronous 2～2.5Hz spike and show wave complex or multiple spikes and slow wave complex in four patients，and showed widespread fast rhythm in the 3 patients. In interphase EEG and MRI scan were normal.Conclusions:The clinical manifestation of only atonic seizures in the seven patients was different with atonic seizures in Lennox-Gastaut syndrome and Doose syndrome. Long - term video - EEG monitoring is benefit in the early definite diagnosis and rational treatment of patients with atonic seizure. Our findings suggest it might be worth further exploring that if these with only atonic seizures could be regarded as an independent diagnosis of epilepsy or epileptic syndrome.