系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴腸系膜血管炎1例臨床分析

【摘 要】 本文報道1例以腸系膜血管炎為主要臨床表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，為提高系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并腸系膜血管炎的診斷和治療水平提供臨床資料。

【關(guān)鍵詞】 系統(tǒng)性紅斑狼瘡；腸系膜血管炎；合并癥

【中圖分類號】 R593.24+1【文獻標(biāo)識碼】 B系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一種累及多臟器的自身免疫性疾病?；颊唧w內(nèi)存在多種自身抗體，可形成全身多器官病變[1]。SLE并消化系統(tǒng)病變發(fā)生率高達50%。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡并腸系膜血管炎是SLE較少見并發(fā)癥，因臨床上無特異性臨床表現(xiàn)及實驗室指標(biāo)，且無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，常被臨床醫(yī)生誤診或漏診，特別是以腸系膜血管炎為初發(fā)表現(xiàn)的SLE，誤診及漏診率更高[2]。本文就1例以胃腸道癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的SLE病例作一臨床討論。

1臨床資料

李某，女，32歲，主因“反復(fù)腹痛2月余，再發(fā)加重3天”入院，訴2月余前無明顯誘因下出現(xiàn)腹部疼痛，呈持續(xù)性隱痛，即到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)腹部少量腹水。未予特殊處理，曾服用中藥治療，上癥有所緩解。3天前，上癥再發(fā)加重，伴有惡心、嘔吐、乏力，無畏寒、發(fā)熱、咳嗽咳痰、夜間盜汗，無尿頻、尿急、血尿，即到外院就診，行超聲檢查示腹腔大量積液，腹部平片示未排除不完全性腸梗阻，行腹腔穿刺術(shù)示積液為草綠色，為進一步診治而來我院就診。我院急診急查腹部臥立位片示中下腹部少量積氣，白細(xì)胞WBC 8.27×109/L 、中性分葉粒細(xì)胞NEUT% 0.808，白蛋白ALB 30g/L，尿蛋白陽性(3+)，尿隱血 陽性(1+)，尿白細(xì)胞 (WBC)陽性(2+)。為進一步診治而入院。發(fā)病來，體重減輕5公斤。

入院后完善各項檢查，D二聚體1486ug/l，CA125 153.40 U/mL，免疫組合提示補體3(C3) 0.46g/L，補體4(C4) 0.14g/L；SLE 3 項提示抗核抗體ANA 7.15(+)，風(fēng)濕病組合Ⅱ提示抗SS-A抗體陽性(+)，抗Sm抗體陽性(+)，抗RNP抗體陽性(+)。腹部CT提示①空腸、近段回腸管壁水腫，管腔普遍擴張；②盆腹腔大量積液(附件圖1、2）。診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎、腸系膜血管炎、腹膜炎明確，給予腹腔穿刺置管引流并亞胺培南、奧硝唑抗感染，低分子肝素抗凝（療程為1周)，甲強龍靜滴（40mg/天），丙球（20g/天，療程為5天），并禁食、營養(yǎng)支持、補充白蛋白等處理，治療20天后，改甲強龍靜脈滴注為口服強的松（1mg/kg·d），復(fù)查腹部CT提示①空腸、近段回腸管壁稍增厚，與前CT片比較明顯好轉(zhuǎn)；②盆腹腔少量積液，與前CT片比較明顯好轉(zhuǎn)；盆腔前部導(dǎo)管存留（附件圖3、4）。腹痛緩解，病情好轉(zhuǎn)出院后門診隨診至今，未再復(fù)發(fā)。

2討論

SLE是一種多系統(tǒng)自身免疫性疾病，腸系膜血管炎可為SLE的一種臨床表現(xiàn)，甚至為初發(fā)癥狀。腸系膜血管炎典型的病理特征包括腸系膜小血管的免疫復(fù)合物沉積、補體激活、壞死性小血管炎及血栓形成，從而引起腸系膜小動脈管壁增厚和閉塞，繼而引起一系列腸道的病變，如腸梗阻、腸缺血梗死、出血、潰瘍及穿孔等。

接診如本文所述類似患者，不明原因的胃腸道癥狀合并有腹水及外周血管炎表現(xiàn)的，應(yīng)盡早考慮到SLE的可能，并盡快完成SLE相關(guān)的各項自身抗體檢查，并盡快行腹部增強CT檢查，排除有無腸系膜血管炎。目前認(rèn)為腹部增強CT對腸系膜血管炎具有很好的診斷價值[3]，結(jié)合本例患者腹部CT表現(xiàn)（如附件圖1、2所示），其影像學(xué)表現(xiàn)歸納如下：①腸壁水腫增厚(超過3mm)，較典型可表現(xiàn)為腸管呈“錢幣征”改變；②節(jié)段性腸管擴張(直徑超過3cm)；③腸系膜血管充盈增粗，典型表現(xiàn)可為“梳齒狀”排列；④腸壁囊樣積氣為晚期征象，表明腸缺血或壞死?！板X幣征”及“梳齒征”對診斷腸系膜血管炎具有較高特異性。本例患者經(jīng)激素治療后病情明顯緩解，復(fù)查CT以上征象消失改善，因此，腹部CT檢查對腸系膜血管炎療效評估也有很好的價值。系統(tǒng)性紅斑狼瘡并腸系膜血管炎為排他性診斷，診斷該病應(yīng)首先排除其他原發(fā)性胃腸疾病及肝、膽、胰、脾等病變引起的胃腸道表現(xiàn)。

SLE確診患者均需要接受長期激素及免疫抑制劑治療，若病情未得控制或藥物副反應(yīng)均會引起胃腸道癥狀，二者鑒別非常重要，據(jù)此決定激素、免疫抑制劑等的用法、用量，直接影響治療效果。因此首先要仔細(xì)詢問病史、服藥情況、癥狀出現(xiàn)與用藥先后關(guān)系等；再根據(jù)癥狀體征選擇相應(yīng)的檢查：狼瘡活動指標(biāo)、內(nèi)鏡檢查+病理、腹部B超、CT、腹部平片、DSA、CTA；并進行綜合分析，從而做出正確判斷，制定正確的治療方案。

附件（治療前后腹部CT對比）：

圖1（治療前）圖2（治療前）

圖3（治療后） 圖4（治療后）

參考文獻

[1] Sultan SM，Ioannou Y，Isenberg DA.A review of gastrointestinal mani2 festations of systemic lupus erythematosus[J].Rheumatology，1999，38(7):917-932.

[2] TsushimaY，UozumiY，Yano S.Reversible thickening of the bowel and urinary bladderwall in systemic lupus erythematosus: a case report[J].RadiatMed，1996，14(2):95-97.

[3] Byun JY，HaH K，Yu SY， et al CT features of systemic lupus erythematosus in patients with acute abdominal pain: emphasis on ischemic bowel disease[J].Radiology，1999，211(1): 203-209.