容積再現(xiàn)技術(shù)診斷內(nèi)耳畸形2例

葉玉芳 潘寶根 張淑倩 李寶山 賈秀川

病例1，女，27歲，主因右耳自幼無聽力，左耳聽力欠佳，電測聽提示雙耳感音神經(jīng)性耳聾，右側(cè)為重度。

病例2，男，7歲，左耳自幼無聽力，電測聽提示左耳重度感音神經(jīng)性耳聾，右耳聽力正常。

應(yīng)用GE64層螺旋CT掃描機行顳骨CT掃描，掃描時設(shè)置為骨窗觀察，窗寬窗位分別設(shè)置為4 000 Hu;700 Hu，層厚0.625 mm，重疊 0.3 mm，分別以兩側(cè)中耳為中心，F(xiàn)OV設(shè)置為9.6 cm行靶重建，將重建的數(shù)據(jù)傳至工作站，對兩側(cè)內(nèi)耳行VRT重建。VRT重建發(fā)現(xiàn)例1雙側(cè)內(nèi)耳畸形，右側(cè)耳蝸未見發(fā)育，前庭顯示為一空腔影，水平半規(guī)管與該腔融合，未見顯示，后半規(guī)管呈扁寬的半環(huán)狀，上半規(guī)管僅可見短棒狀突起(圖1、2)，左側(cè)耳蝸底周寬大，中周與頂周融合，僅顯示一周半，前庭寬大，水平半規(guī)管短小，上半規(guī)管與后半規(guī)管未見異常(圖3)。例2左側(cè)內(nèi)耳畸形，也未見耳蝸顯示，僅顯示寬大的前庭，呈囊狀，上半規(guī)管部分顯示，呈基底部較寬大的柱狀，未見后半規(guī)管(圖4)。右側(cè)內(nèi)耳耳蝸、前庭及半規(guī)管均顯示良好(圖5)。結(jié)合MPR圖像觀察可發(fā)現(xiàn)例1右耳及例2左耳內(nèi)耳道狹窄，呈裂隙狀(圖6、7)，且例1右耳及例2左耳耳蝸均未發(fā)育，前庭呈囊狀，例1右耳未見水平半規(guī)管顯示，例2左耳于冠狀位MPR可見短粗的水平半規(guī)管，橫軸位MPR水平半規(guī)管與囊狀前庭分界不清，上、后半規(guī)管大部分缺失或未見發(fā)育以及形態(tài)失常(圖8～12)。例1左耳耳蝸周數(shù)不足，底周寬大，中周與頂周融合成囊狀，前庭寬大，水平半規(guī)管短小，且乳突氣化不佳及中耳乳突炎也能在MPR圖像上清晰顯示(圖13、14)。討論 內(nèi)耳畸形并不罕見，是兒童感音神經(jīng)性耳聾的主要疾病，其中骨迷路畸形約占內(nèi)耳畸形的20%，也是我們可以通過CT檢查觀察到的部分，對于病變的定性有著至關(guān)重要的作用。Levent將內(nèi)耳畸形按解剖部位分為耳蝸畸形、前庭畸形、半規(guī)管畸形、內(nèi)耳道畸形、前庭導(dǎo)水管畸形和耳蝸導(dǎo)水管畸形［1］，而這些畸形中多為混和發(fā)生。本組中兩例患者，例1右耳與例2左耳均為耳蝸畸形中比較嚴(yán)重的類型，即耳蝸未發(fā)育，該型少見，僅占耳蝸發(fā)育畸形的3%，為胚胎時期第3周末發(fā)育障礙所致，除耳蝸未見發(fā)育外，前庭及半規(guī)管、內(nèi)聽道也有不同程度的畸形，例1左側(cè)內(nèi)耳畸形較輕，為耳蝸不完全分隔Ⅱ型(即IP－Ⅱ型)，亦即Mondini畸形，為胚胎發(fā)育第7周停止所致，耳蝸可見顯示，但周數(shù)不足，底周可正?；蛟鰧?、變窄，中周與頂周融合成一較大的腔，并伴有前庭及水平半規(guī)管畸形，亦常伴有前庭導(dǎo)水管擴大，內(nèi)聽道多正常。以上的內(nèi)耳畸形于單純的MPR圖像上不易直觀顯示，特別是較為嚴(yán)重的耳蝸未發(fā)育型，很難想像內(nèi)耳畸形的形態(tài)及程度，VRT重建后可形成清晰直觀的三維立體影像，再通過多個方位多個角度的觀察即可將內(nèi)耳各部分畸形的程度、范圍以及其毗鄰關(guān)系顯示出來，但單憑VRT圖像診斷內(nèi)耳畸形亦存在一定的局限性，首先，我們需要結(jié)合MPR圖像觀察內(nèi)耳耳蝸、前庭和諸半規(guī)管的位置及缺失變形的程度，冠狀位MPR對水平半規(guī)管的缺失程度的判定有較大的優(yōu)勢，例2左耳水平半規(guī)管在VRT及軸位MPR均未見明顯顯示，僅在冠狀MPR可見短粗的水平半規(guī)管與增大的前庭相連;再有，對于內(nèi)聽道的觀察VRT圖像難以判斷，需以MPR圖像為主，當(dāng)內(nèi)聽道于橫軸位前后徑或于冠狀位的上下徑小于3 mm時為內(nèi)聽道狹窄;另外，還需結(jié)合MPR圖像觀察前庭導(dǎo)水管、耳蝸導(dǎo)水管的情況，以及外中耳畸形、炎癥等的情況，例1中雙側(cè)中耳乳突炎于MPR圖像清晰顯示。所以，最佳的顯示內(nèi)耳畸形的方式應(yīng)是VRT圖像結(jié)合MPR圖像，對各種類型的內(nèi)耳畸形均能做出準(zhǔn)確的判斷，為臨床提供更精準(zhǔn)的影像學(xué)依據(jù)。

圖1、2 例1右側(cè)內(nèi)耳不同角度VRT圖像，均顯示右側(cè)耳蝸未見發(fā)育，前庭為一空腔影，水平半規(guī)管與該腔融合，后半規(guī)管呈扁寬的半環(huán)狀，上半規(guī)管呈短棒狀突起

圖3 例1左側(cè)內(nèi)耳VRT圖像，左側(cè)耳蝸周數(shù)不足，僅顯示一周半，前庭寬大，水平半規(guī)管短小，上半規(guī)管與后半規(guī)管未見異常

圖4 例2左側(cè)內(nèi)耳VRT圖像，未見耳蝸顯示，可見寬大的囊狀前庭，水平半規(guī)管與之分界不清，上半規(guī)管呈基底部較寬的柱狀，未見后半規(guī)管

圖5 例2右側(cè)正常內(nèi)耳VRT圖像，耳蝸周數(shù)正常，約為 2.5周，前庭不大，諸半規(guī)管形態(tài)、位置正常

圖6 為例1右耳，顯示狹窄的內(nèi)聽道

圖7 為例2左耳，顯示狹窄的內(nèi)聽道

圖8、9 為例1右側(cè)內(nèi)耳軸位MPR圖像，圖8顯示寬大的前庭，增寬的后半規(guī)管，圖9顯示短棒狀的上半規(guī)管，且圖8、9顯示右側(cè)乳突氣化不佳合并中耳乳突炎

圖10 為例2內(nèi)耳耳蝸層面軸位MPR圖像，左側(cè)耳蝸正常位置未見耳蝸顯示，右側(cè)耳蝸顯示良好

圖11、12 為例2內(nèi)耳前庭層面冠狀及軸位MPR圖像，圖11為冠狀位MPR圖像，可見左側(cè)寬大的前庭及短粗的上半規(guī)管及水平半規(guī)管。圖12為軸位MPR圖像，顯示左側(cè)前庭呈囊狀，水平半規(guī)管與之無明顯分界，右側(cè)可見正常的前庭及水平半規(guī)管

圖13、14 為例1左側(cè)內(nèi)耳軸位MPR圖像，圖13顯示耳蝸周數(shù)不足，底周寬大，中周與頂周融合。圖14顯示寬大的前庭及短小的水平半規(guī)管，且圖13、14均可顯示左側(cè)乳突氣化不佳合并中耳乳突炎

1 王振常，鮮軍舫主編.中華影像醫(yī)學(xué)頭頸部卷.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2011.178.