MRI在顱底脊索瘤診斷中的應(yīng)用價(jià)值

陳善錫等

[摘要] 目的 分析顱底脊索瘤MRI表現(xiàn)及其診斷價(jià)值。方法 回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的15例顱底脊索瘤的MRI影像學(xué)表現(xiàn)及其特點(diǎn)，包括發(fā)生部位、生長(zhǎng)方式、信號(hào)特點(diǎn)、強(qiáng)化特點(diǎn)及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。 結(jié)果 搜集15例顱底脊索瘤中，斜坡型 6例，蝶鞍型3例，顳枕區(qū)型2例，廣泛型 2例，鼻咽型 1例，蝶竇型 1例，腫瘤形態(tài)以類圓形分葉狀為主，病灶MR表現(xiàn)為T1WI呈低、等、高混雜信號(hào)，T2WI以高、低混雜信號(hào)為主，增強(qiáng)后病灶呈輕至中度不均勻強(qiáng)化，病變內(nèi)可有囊變、出血、鈣化灶；MRI的多方位成像可以清晰顯示病變位置及與鄰近重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系。15例均行手術(shù)治療，有9例術(shù)后定期隨訪復(fù)查提示有病變復(fù)發(fā)征像。 結(jié)論 MRI可以清楚顯示顱底脊索瘤的部位、大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、浸潤(rùn)范圍及與鄰近結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系，對(duì)診斷的確定、術(shù)式的選擇及術(shù)后隨訪的評(píng)估具有重要作用。

[關(guān)鍵詞] 顱底脊索瘤；磁共振成像

[中圖分類號(hào)] R739.4 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2014）05-0074-03

顱底脊索瘤系胚胎期脊索組織殘留而形成的少見(jiàn)先天性間葉組織腫瘤，占腦內(nèi)腫瘤的0.3%左右，為生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，主要發(fā)生于中軸部位，以顱底和骶尾部常見(jiàn)[1]，具有低度惡性、局部侵蝕特性，是易侵犯顱底骨質(zhì)和顱神經(jīng)的腫瘤[2]。本文著重研究顱底脊索瘤，常起自斜坡中線部位，而且常累及鄰近腦干、顱神經(jīng)、周圍血管等結(jié)構(gòu)，術(shù)后復(fù)發(fā)率高，有較高死亡率[3]。磁共振三維成像可以清晰顯示病變特征，非常明確顯示病變范圍以及與鄰近組織的關(guān)系，目前已經(jīng)成為診斷顱底脊索瘤最好的診斷方法[4]。筆者搜集我院及外院經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的15例病例，旨在分析其MRI特征，提高M(jìn)RI對(duì)顱底脊索瘤的診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集2005年1月～2013年3月經(jīng)我院及外院神經(jīng)外科手術(shù)及病理證實(shí)的15例顱底脊索瘤患者，其中男9例，女6例，平均年齡45.7歲，男女比例1.5∶1。平均病程2.8年。主要臨床癥狀有頭痛、進(jìn)行性顱神經(jīng)損害（外展神經(jīng)最易受損）、長(zhǎng)束征，可有顱內(nèi)壓增高。

1.2 方法

15例均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，采用德國(guó)西門子公司MAGNETOM Avanto1.5T超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)，15例患者于術(shù)前均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，應(yīng)用SE序列，矢狀位T1WI定位，常規(guī)橫軸位掃描，F(xiàn)OV：152×230，F(xiàn)SE T1WI（TR 429 ms，TE 11 ms）、T2WI（TR 4000 ms，TE 97 ms），采集次數(shù)4，矩陣448×274，層厚6 mm，間距1 mm，對(duì)比劑經(jīng)靜脈快速注射后，行橫軸位、矢狀位及冠狀位掃描，對(duì)比劑為Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg。

2 結(jié)果

2.1 部位

病變主要位于斜坡及其周圍區(qū)域，本組病例發(fā)生于斜坡6例（40%），蝶鞍區(qū)3例（20%），顳枕區(qū)2例（13.3%），病灶廣泛無(wú)法確定具體部位2例（13.3%），其他2例（13.3%）。

2.2 形態(tài)、大小

病變形態(tài)呈大小不一不規(guī)則形、類圓形、分葉形，其中有9例向周圍浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界欠清晰。 病變位于斜坡的病灶較小，大小約2.1 cm×2.4 cm×3.3 cm，位于蝶鞍區(qū)病灶較大，大小約6.3 cm×7.2 cm×9.7 cm。

2.3 信號(hào)特點(diǎn)及強(qiáng)化方式

MR表現(xiàn)為T1WI等信號(hào)為多（圖1），亦可見(jiàn)低、高混雜信號(hào)，其中5例出現(xiàn)短T1信號(hào)，骨質(zhì)受腫瘤侵犯時(shí)，T1WI上骨皮質(zhì)無(wú)信號(hào)區(qū)連續(xù)性中斷，腫瘤組織部分或全部取代正常髓質(zhì)信號(hào)（圖3-2、3-4）。T2WI以高、低混雜信號(hào)為主（圖2-1、2-2），其中可見(jiàn)線狀、斑點(diǎn)狀及結(jié)節(jié)狀低信號(hào)。彌散加權(quán)像呈等、稍高信號(hào)，如有中心囊變壞死則呈低信號(hào)區(qū)（圖4）。增強(qiáng)后病灶呈輕至中度不均勻、較均勻強(qiáng)化（圖3，1-4），大部分呈蜂房樣強(qiáng)化，輕度不均勻強(qiáng)化5例，中度不均勻強(qiáng)化8例，中度較均勻強(qiáng)化2例。有文獻(xiàn)報(bào)道，脊索瘤動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描以顆粒狀強(qiáng)化和延遲緩慢持續(xù)強(qiáng)化為其特征性改變[5，6]（圖3-4），是由于腫瘤血供不豐富及腫瘤細(xì)胞或黏蛋白有吸附聚積Gd-DTPA分子的作用所致。

2.4 病變與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系

發(fā)生于斜坡6例，其中3例局限于斜坡骨質(zhì)，呈膨脹性改變；3例病變主體位于橋小腦角池，僅少許骨質(zhì)受侵，腫瘤向后推擠腦干變形，椎基底動(dòng)脈受壓，可有相應(yīng)癥狀出現(xiàn)；3例發(fā)生于鞍區(qū)腫瘤包繞垂體，突入鞍上池，視神經(jīng)交叉受推擠，出現(xiàn)視神經(jīng)壓迫癥狀，侵犯蝶竇、后組篩竇；2例鞍旁腫瘤累及同側(cè)或兩側(cè)海綿竇；1例向前侵犯鼻咽部，向下生長(zhǎng)，咽后壁推壓前移，向后生長(zhǎng)推壓腦干。1例侵犯蝶竇及后組篩竇，突向鞍上池，視神經(jīng)受壓推擠，一側(cè)海綿竇受累。1例侵犯后顱窩、環(huán)枕骨。部分術(shù)后隨訪復(fù)查，見(jiàn)局部反復(fù)或/且鄰近結(jié)構(gòu)侵犯。

3 討論

關(guān)于脊索瘤發(fā)病機(jī)制的研究尚在探索階段，近年來(lái)，隨著人類DNA序列圖譜的構(gòu)建可以通過(guò)DNA分子的分析來(lái)識(shí)別特定基因組區(qū)域的丟失或擴(kuò)增[1]。目前報(bào)到的脊索瘤的染色體缺失與變異主要在1q36及7q33[1]。脊索瘤是局部的侵襲性或惡性腫瘤，是累及骶尾部與斜坡常見(jiàn)硬膜外腫瘤。由胚胎殘留或異位脊索形成，此腫瘤可發(fā)生于沿脊柱中軸任何部位，但以斜坡嘴側(cè)和骶尾部最常見(jiàn)，即骶尾部（50%）和顱底（35%）[7]。脊索瘤雖然生長(zhǎng)緩慢，且很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（晚期可轉(zhuǎn)移），但局部破壞性很強(qiáng)，因腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)而危害人體，且術(shù)后極易復(fù)發(fā)，歸屬于惡性腫瘤范疇[8]。本文著重研究發(fā)生于顱底的脊索瘤，其多起自中線區(qū)斜坡骨質(zhì)，可分為上中下三區(qū)，上相當(dāng)于蝶骨體，中為蝶枕連接處，下為枕骨基底部，以中區(qū)為多。顱底脊索瘤可分為鞍區(qū)型、顱中窩型、斜坡-顱后窩型、鼻咽型和混合型[6]。MRI具有極高的軟組織分辨率及多方位成像的特點(diǎn)，可顯示腫瘤的大小形態(tài)、浸潤(rùn)范圍及與鄰近結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系，對(duì)診斷的確定、術(shù)式的選擇及術(shù)后隨訪的評(píng)估有重要參考價(jià)值[9]。顱底脊索瘤MRI表現(xiàn)有其特征性，腫瘤在T1WI呈不均勻低、高、等混雜信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，T2WI高信號(hào)反映腫瘤組織主要有長(zhǎng)T2馳豫時(shí)間的黏液間質(zhì)和分泌黏液的液滴狀病灶構(gòu)成[1]。增強(qiáng)后脊索瘤強(qiáng)化程度不一，均表現(xiàn)為不均勻輕至中度強(qiáng)化，呈蜂窩樣、顆粒樣強(qiáng)化，這與其缺乏血供的病理特征相符，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)顯示呈持續(xù)緩慢強(qiáng)化，其強(qiáng)化方式直觀反映腫瘤組織的生物學(xué)特性，緩慢強(qiáng)化說(shuō)明其腫瘤少血供，持續(xù)強(qiáng)化可能是腫瘤細(xì)胞或黏蛋白有吸附聚集Gd-DTPA分子的作用所致[7]。文獻(xiàn)報(bào)道在未治腫瘤與術(shù)后殘留、復(fù)發(fā)腫瘤間無(wú)差異。顱底脊索瘤需與顱底區(qū)其他腫瘤、顱底周圍腫瘤侵犯相鑒別，主要有鼻咽癌、腦膜瘤、顱咽管瘤及軟骨瘤等[10-13]。①鼻咽癌[12，14]信號(hào)強(qiáng)度較均勻，很少鈣化，有顯著異常對(duì)比增強(qiáng)，呈快進(jìn)快出。向后生長(zhǎng)可侵犯斜坡骨質(zhì)，多偏向一側(cè)，鼻咽部取材活檢可明確診斷。②腦膜瘤[15]很少引起鄰近骨的廣泛破壞，多為骨質(zhì)增生性改變，T2加權(quán)像呈等信號(hào)甚至低信號(hào)，具有十分明顯異常對(duì)比增強(qiáng)，可見(jiàn)特征性的“腦膜尾”征，與脊索瘤不一樣。③顱咽管瘤[4]好發(fā)于兒童，在T1加權(quán)與T2加權(quán)像信號(hào)強(qiáng)度變化幅度大，易囊變，囊壁可見(jiàn)蛋殼樣鈣化，腫瘤實(shí)質(zhì)部分可有異常對(duì)比增強(qiáng)，極少見(jiàn)到骨質(zhì)侵蝕破壞。④軟骨瘤[16]與脊索瘤MRI平掃、增強(qiáng)信號(hào)較類似，且均可見(jiàn)鈣化，很難鑒別，唯一有幫助的方法是行Gd-DTPA增強(qiáng)MRI掃描，脊索瘤中低度增強(qiáng)，顆粒狀強(qiáng)化和延遲緩慢持續(xù)強(qiáng)化，軟骨瘤不增強(qiáng)。顱底脊索瘤還需與轉(zhuǎn)移瘤、垂體瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等相鑒別。

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（收稿日期：2013-07-02）