“心型”延髓內(nèi)側(cè)梗死2 例報(bào)告

王秀鋒，李 蕾，姜美曦，唐 菱，何志義

延髓內(nèi)側(cè)梗死(medial medullary infarction，MMI)最先由Spiller 于1908 年報(bào)道，臨床非常少見，占椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)梗死的1%以下，而雙側(cè)MMI 則更為罕見，首例由Davison 于1937 年報(bào)道。有文獻(xiàn)報(bào)道86 例延髓內(nèi)側(cè)梗死中，雙側(cè)MMI梗死僅12 例［1］。雙側(cè)MMI 主要表現(xiàn)為四肢癱、延髓性麻痹、雙側(cè)深感覺障礙，重者出現(xiàn)呼吸衰竭。梗死區(qū)常常包括錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、內(nèi)側(cè)縱束、舌下神經(jīng)核、舌下神經(jīng)和雙側(cè)延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。隨著影像學(xué)的發(fā)展，磁共振上呈現(xiàn)“心型”病灶是雙側(cè)MMI 的特征性表現(xiàn)。本文對(duì)2 例延髓內(nèi)側(cè)“心型”梗死進(jìn)行報(bào)道。

1 臨床資料

例1:男，71 歲，因頭暈伴惡心、嘔吐7 d，四肢無力6 d 就診?；颊? d 前無明顯誘因晨起出現(xiàn)頭暈伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，6 d 前出現(xiàn)四肢無力、麻木，進(jìn)行性加重至4 d前四肢均不能抬起，臥床，伴有舌根麻木，飲水嗆咳，發(fā)音含糊不清，自覺有呼吸費(fèi)力。病來無發(fā)熱，無意識(shí)障礙及二便障礙，無腹瀉及感冒史。1 w 前發(fā)現(xiàn)血壓偏高，最高達(dá)180/100 mmHg，未系統(tǒng)診治。吸煙30 余年，每日20 支。無酗酒史，無糖尿病病史。查體:血壓170/100 mmHg，神清，聲音嘶啞，顱神經(jīng)查體未見明顯異常，右上肢肌力2 級(jí)，左上肢及雙下肢肌力0 級(jí)，雙下肢腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)Babinski 征陽性。深感覺略差。淺感覺未見明顯異常。入院后行頭部MRI 示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死灶。

例2:男，68 歲，因頭暈，惡心、嘔吐1 d，右側(cè)肢體活動(dòng)不靈16 h 來診?；颊? d 前無誘因突覺頭暈，伴視物旋轉(zhuǎn)及惡心嘔吐，嘔吐物為水樣胃內(nèi)容物，約5～6 次，非噴射性。無頭痛，無意識(shí)不清，無肢體活動(dòng)障礙。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部CT示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及頂葉可見多個(gè)小片狀低密度灶，邊界清。于靜點(diǎn)藥物治療中突覺右側(cè)肢體活動(dòng)不靈，復(fù)查頭部CT 較前無明顯變化，遂入我院就診。既往于2005 年患腔隙性腦梗死，未遺留后遺癥。糖尿病史5 y，口服降糖藥，血糖控制尚可。否認(rèn)高血壓及冠心病病史。入院查體:血壓160/90 mmHg，神情語明，顱神經(jīng)檢查未見明顯異常。左側(cè)肢體肌力5 級(jí)，右上肢肌力3 級(jí)，右下肢肌力2 級(jí)。雙側(cè)Babinski 征陽性。深淺感覺基本正常，左側(cè)共濟(jì)協(xié)調(diào)，右側(cè)無法配合。入院第6 天患者癥狀突然加重，出現(xiàn)左側(cè)肢體無力，并且右側(cè)肢體無力加重，查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)肢體肌力3 級(jí)，右側(cè)肢體肌力0級(jí)。行頭部+頸椎MRI 示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死灶。

2 討論

雙側(cè)MMI 是后循環(huán)梗死中極為罕見的臨床類型，吳瓊［2］等人對(duì)我國1990 年1 月～2012 年12 月發(fā)表的延髓梗死文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)得出，MMI 文獻(xiàn)共169 篇，而雙側(cè)MMI 的文獻(xiàn)只有12 篇，共計(jì)14 例。延髓內(nèi)側(cè)的血液供應(yīng)主要為:上1/3來自椎動(dòng)脈旁正中支，支配錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、舌下神經(jīng)(核)等;下2/3 來自脊髓前動(dòng)脈旁正中支，支配錐體束外側(cè)部分。引起雙側(cè)MMI 原因主要為動(dòng)脈粥樣硬化，多見于椎-基底動(dòng)脈接合處，這個(gè)部位的血栓極易延伸至對(duì)側(cè)，導(dǎo)致穿支動(dòng)脈入口處閉塞或穿支動(dòng)脈近端形成粥樣硬化斑塊而發(fā)生閉塞，此外，雙側(cè)脊髓前動(dòng)脈起源于一側(cè)椎動(dòng)脈的穿支動(dòng)脈血管變異(此種變異約占20%)也會(huì)造成雙側(cè)MMI。

雙側(cè)MMI 臨床表現(xiàn)多樣，常表現(xiàn)為急性起病或進(jìn)展的四肢癱瘓、舌下神經(jīng)麻痹、雙側(cè)深感覺障礙、延髓麻痹，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸衰竭。一項(xiàng)系統(tǒng)評(píng)價(jià)［2］顯示最常見的臨床表現(xiàn)為雙側(cè)肢體無力(64.9%)，有趣的是，有10%的患者出現(xiàn)偏癱;20%的患者在72 h 內(nèi)由偏癱進(jìn)展為四肢癱瘓;24.3%的患者出現(xiàn)呼吸衰竭，比單側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死5%的發(fā)生率明顯升高。本病例報(bào)告中例1 患者以頭暈及四肢無力起病，癥狀迅速加重，出現(xiàn)飲水嗆咳、構(gòu)音不良等延髓麻痹表現(xiàn)，而例2 中患者以單側(cè)肢體無力及頭暈、惡心嘔吐起病，但5 d 后病情進(jìn)展為四肢癱，查體2 例均見雙側(cè)病理征陽性，行MRI 檢查后可見雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)典型的“心型”梗死灶［3］，其病變部位與臨床表現(xiàn)相符，加之影像學(xué)典型“心型”表現(xiàn)，診斷為雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死。

值得注意的是，雙側(cè)延髓梗死在發(fā)病初容易誤診為格林巴利綜合征，主要原因包括:(1)GBS 的發(fā)病率比雙側(cè)MMI高很多;(2)兩者都有急性起病的四肢癱瘓;(3)都可出現(xiàn)球麻痹和呼吸困難;(4)GBS 的腦脊液檢查蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象在第2 周才出現(xiàn)。然而，有血管病危險(xiǎn)因素和近期感染或免疫接種史是雙側(cè)MMI 和GBS 之間的重要臨床差異。GBS 患者無力癥狀在數(shù)天到數(shù)周進(jìn)展到高峰，而雙側(cè)延髓梗死在數(shù)小時(shí)到數(shù)天就進(jìn)展到最重。GBS 的主要臨床特征是迅速進(jìn)展的對(duì)稱性弛緩性癱瘓和反射消失，面神經(jīng)麻痹是GBS 的顱神經(jīng)受累最常見的形式，而雙側(cè)MMI 少見［4，5］?？傊?，雙側(cè)延髓梗死的發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)不典型，預(yù)后比單側(cè)梗死差，故早期診斷十分重要。臨床中對(duì)中老年患者急性起病的四肢無力、伴延髓性麻痹等癥狀，有腦血管病的危險(xiǎn)因素，應(yīng)考慮雙側(cè)MMI 的可能，并早期完善磁共振檢查，尤其DWI 檢查，能較早清晰地觀察到延髓的確切病灶，“心型”表現(xiàn)有特征性的診斷意義。

［1］Kim JS，Han YS.Medial medullary infraction:clinical，imaging，and outcome study in 86 consecutive patients［J］.Stroke，2009，40:3221-3225.

［2］吳 瓊，李曉久，陳 新，等.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的臨床分析(1 例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2013，30(5):433-436.

［3］Pongmoragot J，Parthasarathy S，Selchen D，et al.Bilateral medial medullary infarction:A systematic review［J］.J Stroke Cerebrovasc Dis，2013，22(6):775-780.

［4］Maeda M，Shimono T，Tsukahara H，et al.Acute bilateral medial medullary infarction:a unique‘heart appearance’sign by diffusionweighted imaging［J］.Eur Neurol，2004，51(4):236-237.

［5］Ma L，Deng YC.Bilateral medial medullary infarction presenting as Guillain-Barre-like syndrome［J］.Clin Neur Neurosu，2011，113(7):589-591.