韓藝華,王心慧,陳嘉峰
Opalski 綜合征是一種特殊類型的延髓背外側的腦梗死,臨床上易誤診為Wallenberg 綜合征,其主要臨床區(qū)別為累及錐體交叉后的皮質脊髓束,引起同側肢體癱瘓。臨床上相對少見,國內報道較少,本文提供近期收治的病例,旨在增加對此病的認識。
病例1:女患,41 歲,因左側肢體活動不靈、麻木伴頭暈、呃逆3 d 入院。既往高血壓病史3 y。查體:血壓160/90 mmHg,神清,構音障礙,左側Horner 征(+),雙眼自發(fā)向左水平眼震,左上肢肌力3 級,左下肢肌力4 級,左側指鼻試驗不穩(wěn)準,左側Babinski 征及Chaddock 征可疑陽性。頭部MRI:DWI 像于左側延髓背外側異常高信號;頸椎MRI 示延髓中下部異常高信號。頭部MRA:左側椎動脈狹窄或閉塞。腦彩:左側椎動脈血流速度減慢,血流信號連續(xù)性欠可,Vs15 cm/s、Vd 7 cm/s、Vm10 cm/s;頸彩:左側椎動脈椎間隙段管徑3.0 mm,血流速度38.2/7.7 cm/s,RI 0.8,呈低流速高阻力血流信號改變,考慮顱內段或入顱段閉塞或重度狹窄。
病例2:男患,72 歲,因眩暈伴右側肢體無力10 h 入院。既往吸煙史40 y。查體:血壓120/70 mmHg,神清,構音障礙,雙眼自發(fā)向右水平眼震,右側肢體肌力4 級,右手握力差,右側指鼻試驗欠穩(wěn)準,左側偏身痛覺減退,雙側病理征未引出。頭部MRI:DWI 像右側延髓外側見片狀高信號,診斷為延髓急性腦梗死(見圖1、圖2)。頭部MRA:右側椎動脈未見明確顯示,考慮閉塞(見圖3)。腦彩:右側椎動脈未探及確切血流信號;頸彩:右側椎動脈椎間隙段管徑2.7 mm,其內可見均勻等回聲物質填充,CDFI 示未探及確切血流信號,右側椎動脈閉塞。
病例3:女患,61 歲,因頭暈2 d,加重伴右側肢體活動不靈1 d 入院。既往吸煙史10 y。查體:血壓125/69 mmHg,神清,構音障礙,雙眼自發(fā)水平眼震,右下肢肌力4 級,右側指鼻試驗欠穩(wěn)準,雙側病理征未引出。頭部MRI:延髓偏右急性梗死(見圖4)。
圖1 DWI 右側延髓高信號
圖2 DWI 右側延髓高信號
圖3 MRA 右側椎動脈閉塞
圖4 DWI 右側延髓高信號
本組3 例患者均有腦卒中的高危因素(高血壓、吸煙等),且均有延髓背外側綜合征的表現。其特殊之處在于除典型延髓背外側綜合征(Wallenberg 綜合征)表現外,均出現病灶同側肢體癱瘓,但癱瘓程度都較輕。Opalski 綜合征是Wallenberg 綜合征的變異型,定位于延髓背外側中下部,有時累及延髓背外側的上端、小腦,甚至高頸髓等[1],與Wallenberg 綜合征主要鑒別點為累及錐體交叉后的皮質脊髓束,引起病變同側肢體癱瘓。Opalski[2]于1946 年最先描述這一現象,由于梗死范圍由延髓外側向頸髓上段蔓延,累及錐體交叉后尾部的皮質脊髓束 造成同側肢體癱瘓,后命名為Opalski 綜合征。此病發(fā)生機制仍未明確,但目前多數學者認為與病變側椎動脈重度狹窄或閉塞有關可能性大[3,4]。本文前2例均行腦彩、頸彩提示病變側椎動脈閉塞或重度狹窄,并均進一步行頭部MRA 明確病灶側椎動脈閉塞。最后1 例患者未行相關檢查。Opalski 綜合征臨床表現可歸納為:(1)病灶同側肢體癱瘓(椎體交叉后皮質脊髓束損害);(2)眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經核損害);(3)吞咽困難、飲水嗆咳、構音障礙及同側軟腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、進走神經損害);(4)病灶側共濟失調(繩狀體及脊髓小腦束、部分小腦半球損害、薄束及楔束核);(5)交叉性感覺障礙(三叉神經脊束核、脊髓丘腦束損害);(6)Horner 綜合征(交感神經下行纖維);(7)同側肢體感覺異常(楔束核損害);(8)有時后枕部疼痛(可能累及枕神經),如累及高頸髓可有尿便障礙以及同側肢體的深感覺障礙、呃逆等[1]。
頭部MRI、尤其DWI 像對其定位診斷有明確意義[5]。頭部MRA、腦彩、頸彩等輔助檢查對其病變血管有指導意義。因Opalski 綜合征與Wallenberg 綜合征臨床表現具有許多相似之處,臨床工作中易被忽視及混淆,值得我們注意。據Kameda[6]統(tǒng)計,延髓外側梗死中約有7% 的病例伴有病灶同側肢體癱瘓且易被容易忽視,故臨床工作學習中仔細詢問病史、仔細查體對其定位非常重要,再結合頭部MRI、MRA等檢查對疾病進行早發(fā)現、早治療,以免造成漏診或誤診。
[1]吳海香,楊清成,張向東.Opalski 綜合征臨床特征分析[J].中國實用神經疾病雜志,2004,14(13):39-41.
[2]Opalski A.Unnouveau syndrome sous-bulbaire:syndrome partiellartere vertebro-spinaleposterieure[J].Paris Med,1946,1:214-220.
[3]Liu CY,Chang FC,Hu HH,et al.Ipsilateral crural monoparesis inlateral medullary infarction due to vertebral artery dissection[J].EurJNNeurol,2006,13(7):e8-e9.
[4]Dhamoon SK,Iqbal J,Collins GH.Ipsilateral hemiplegia and the Wallenberg syndrome[J].Arch Neurol,1984,41(2):179-180.
[5]Kimura Y,Hashimoto H,Tagaya M,et al.Ipsilateral hemiplegia in a lateral medullary infarct-Opalski’s syndrome[J].J Neuroimaging,2003,13:83-84.
[6]Kameda W,Kawanami T,Kurita K,et al.Lateral and medialmedullary infarction:a comparative analysis of 214 patients[J].Stroke,2004,35(3):694-699.