可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床特征及MRI影像學(xué)分析

[摘要] 目的 探討可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS）的MRI影像學(xué)特征及臨床表現(xiàn)、早期診斷和治療。方法 分析 8例 RPLS 患者的臨床及影像學(xué)資料。結(jié)果 主要臨床表現(xiàn)為頭暈、頭痛、視物模糊、癲癇發(fā)作、惡心、嘔吐、精神障礙和行為改變。MRI檢查顯示雙側(cè)大腦后部白質(zhì)水腫，額葉、頂葉、顳葉、腦干、小腦、基底節(jié)區(qū)和大腦皮質(zhì)亦可累及。MRI表現(xiàn)T1WI為略低或等信號，T2WI和FLAIR為高信號，DWI呈等或低信號，ADC圖呈高信號。結(jié)論 RPLS的發(fā)病機制為急性腦白質(zhì)血管源性水腫。絕大多數(shù)患者通過積極的治療后，癥狀、體征和MRI表現(xiàn)可以完全恢復(fù)至病前水平。DWI和 ADC 圖對早期明確診斷和指導(dǎo)治療具有非常重要的意義。

[關(guān)鍵詞] 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征；診斷；影像學(xué)

[中圖分類號] R742 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2013）36-0070-02

The clinical characteristics and MRI imaging analysis of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome

LI Jiaogen SUN Xiaoming

Department of Radiology，Ningde Mindong Hospital Affiliated to Fujian Medical University，Ningde 355000，China

[Abstract] Objective To study the MRI imaging features，clinical manifestations，early diagnosis and treatment of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome（RPLS）. Methods The clinical and imaging features of 8 cases with RPLS were analyzed. Results The main clinical manifestations included headache，disturbance of vision，nausea， vomiting，epilepsy，conscious disturbance，psychiatric disorder and action abnormality.Neuroimaging test found that edema mainly appeared in the posterior cerebral white matter bilaterally，frontal lobe，parietal lobe， temporal lobe，brainstem，cerebellum and basal nucleus，and the grey matter could be also involved. The lesions showed hypointense or isosignal in T1WI，low signal in T2WI and FLAIR high signal. The lesion also demonstrated hyperintense in apparent diffusion coefficient（ADC） map and hypointense or isosignal in diffusion weighted magnetic resonance imaging（DWI）. Conclusion The pathophysiological mechanism of RPLS is acute vasogenic edema.The symptoms，signs and MRI features could fully recover in most of RPLS cases. DWI and ADC map may be crucial to the exact diagnosis and treatment in early stage.

[Key words] Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome； Diagnosis； Imaging

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）于1996年由Hinchey等[1]首先報道，是以頭暈、頭痛、視物模糊、癲癇發(fā)作、惡心、嘔吐、精神障礙和行為改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的臨床綜合征。最常見病因為高血壓，若予積極及時有效的治療，絕大多數(shù)患者預(yù)后較好，癥狀、體征和MRI表現(xiàn)可以基本恢復(fù)正常，故早期明確診斷具有重大意義，本文現(xiàn)將我院2009～2013年確診的8例RPLS患者的臨床資料報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者8例，其中女6例，男2例，年齡18～36歲。妊娠高血壓綜合征6例，慢性腎功能衰竭1 例，高血壓病1例，6例患者有頭痛、頭暈、視物模糊、惡心、嘔吐、癲癇發(fā)作，6例患者皆出現(xiàn)不同程度的意識障礙，2例記憶力減退、注意力下降、定向力障礙，8例患者血壓均有升高（140～220/110～140 mmHg）。

1.2 相關(guān)實驗室檢查

2例正常，6 例尿蛋白陽性、尿沉渣蛋白，3例患者血電解質(zhì)紊亂。

1.3 影像學(xué)檢查

8 例患者均于發(fā)病72 h內(nèi)行顱腦MRI檢查，其中6例患者同時行MR靜脈成像（MR venography，MRV）。見封三圖6～11。

2 結(jié)果

2.1影像學(xué)檢查結(jié)果

采用飛利浦公司1.5T雙梯度MRI（Achieve）檢查，示雙側(cè)枕葉（7例）、額顳葉（2例）、小腦及腦干（5例）見斑片狀T1WI低信號、T2WI高信號，F(xiàn)LAIR高信號，DWI等信號，ADC呈高信號，MRV示未見明顯異常征象，8例隨訪MRI顯示病灶范圍、數(shù)目變小、減少、消失。

2.2 治療及預(yù)后

積極并有效治療原發(fā)?。喝迅哒骰颊呔杓皶r終止妊娠，高血壓患者予控制血壓，硝普鈉靜脈點滴，慢性腎功能衰竭患者給予血液透析，糾正電解質(zhì)紊亂，卡馬西平控制癇性發(fā)作，癥狀、體征消失及MRI恢復(fù)正常后即可停藥，予對癥及營養(yǎng)支持治療。1～2周內(nèi)癥狀、體征和MRI表現(xiàn)基本或完全恢復(fù)至病前水平。

3 討論

RPLS是一組臨床-影像綜合征，表現(xiàn)為頭暈、頭痛、視物模糊、意識狀態(tài)改變、癲癇發(fā)作、惡心、嘔吐、精神障礙和行為改變，且常呈對稱性大腦后部以白質(zhì)為主的可逆性病變[2]。最常見病因為高血壓，其次是妊娠高血壓綜合征、慢性腎衰、免疫抑制劑的使用及放療、化療等，罕見病因有應(yīng)用干擾素、輸血及結(jié)締組織病等[3-6]。本組病例高血壓病1例、妊娠高血壓綜合征6例、慢性腎功能衰竭1例。近年來許多學(xué)者對RPLS的發(fā)病機制進行了較為廣泛的研究，其中“自動調(diào)節(jié)崩潰學(xué)說”機制被大部分學(xué)者認同，當血壓突然升高且超出腦血管自動調(diào)節(jié)能力上限時，腦血管則被動擴張，腦血流量增加，表現(xiàn)為高灌注；然而由于頸內(nèi)動脈系統(tǒng)和椎基底動脈系統(tǒng)交感神經(jīng)的分布不同，前者豐富，后者較少，當血壓突然升高刺激交感神經(jīng)，導(dǎo)致前循環(huán)的血管收縮，阻止腦血流過度灌注，這樣能起到相對保護作用，壓力轉(zhuǎn)移到椎基底動脈系統(tǒng)，增加血液流向后循環(huán)，表現(xiàn)為高灌注，導(dǎo)致血管源性腦水腫；妊高征患者血容量增加，血壓升高超過正常腦血流自動調(diào)節(jié)，小血管通透性增加，導(dǎo)致血管性水腫，同樣高血壓病患者的發(fā)病機制也屬于該學(xué)說，腎功能不全患者可能因為肌酐、尿素氮等代謝毒素嚴重蓄積導(dǎo)致血腦屏障破壞，通透性增加血管內(nèi)外滲透壓失衡導(dǎo)致腦水腫[7]。

RPLS最常見的腦部MRI表現(xiàn)是后部腦白質(zhì)彌漫性、對稱性水腫，呈T1WI等或低信號，T2WI高信號，特別是雙側(cè)頂枕葉，而距狀溝與枕部中線旁結(jié)構(gòu)受累是非常少見的，這同基底動脈尖綜合征可鑒別，然而RPLS也可同時累及腦干、小腦、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)額顳葉及大腦皮質(zhì)[8]。本組病例受累區(qū)域包括腦干、小腦、基底節(jié)區(qū)、額顳枕葉和大腦皮質(zhì)，與文獻報道相似。雙側(cè)枕葉（7例）、額顳葉（2例）、小腦及腦干（5例）見斑片狀異常信號，呈T1WI低信號（圖1）、T2WI（封三圖6）及FLAIR高信號（封三圖7）、DWI等信號（封三圖8）、ADC高信號。常規(guī)MRI表現(xiàn)為T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號，與急性腦梗死的MRI表現(xiàn)相同，MRI不但可以顯示病灶部位、范圍，更重要的是與急性腦梗死的鑒別，如果誤用溶栓劑或抗凝劑而沒重視降壓措施，則會導(dǎo)致腦水腫加重與出血機率增加，甚至出現(xiàn)嚴重后果。由于RPLS與急性腦梗死均都表現(xiàn)為腦水腫，常規(guī)MRI雖可顯示病變，但不能區(qū)分二者，然而二者病理基礎(chǔ)不同，前者為血管源性水腫，后者為細胞毒性水腫，DWI則能很好地將二者區(qū)分，血管源性水腫為細胞外水分的增多、擴散增加，表觀擴散系數(shù)（ADC）值升高，DWI呈低信號，而細胞毒性水腫為細胞內(nèi)水分增加、擴散受限，表觀擴散系數(shù)值降低，DWI呈高信號。Kwon等[9]發(fā)現(xiàn)，RPLS患者在磁共振波譜（magnetic resonance spectrum，MRS）中乳酸（LAC）峰增高而N -乙酰天冬氨酸（NAA）正常，表明神經(jīng)元能量代謝異常而神經(jīng)元無功能損害，當神經(jīng)功能恢復(fù)后再復(fù)查MRS表現(xiàn)為正常，與RPLS預(yù)后較好相吻合。同時還需與病毒性腦炎、靜脈竇血栓形成等鑒別[10]，前者腦脊液檢查可資鑒別，靜脈竇血栓MRV可見靜脈竇內(nèi)充盈缺損而RPLS之MRV則顯示正常（封三圖10、11）。

因為RPLS是可逆性的疾病，故早期診斷及治療非常重要，若診治不及時，則可能導(dǎo)致永久或不可逆性腦損害。然而RPLS常誤診為急性腦梗死、基底動脈尖綜合征、病毒性腦炎及靜脈竇血栓形成等，但根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及MRI特征性表現(xiàn)則不難做出明確診斷，為臨床治療提供準確依據(jù)。若及時積極有效治療后，大多數(shù)患者預(yù)后良好，1～2周后臨床癥狀和體征消失，MRI檢查可基本恢復(fù)正常?？傊?，MRI檢查對于早期診斷具有相當重要的價值，影像科醫(yī)生應(yīng)當要有所認識。

[參考文獻]

[1] Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J]. N Engl J Med，1996，334：494-500.

[2] 李博，袁良津，任惠，等. 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床和影像學(xué)特征（附2例報告）[J]. 臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2011，24（4）：306.

[3] Celik O，Hascalik S. Reversible posterior leukoencephalopathy in eclampsia[J]. Int J Gynecol Obstet，2003，82：67-69.

[4] Singhal AB. Postpartum angiopathy with reversible posterior leukoencephalopathy[J]. Arch Neurol，2004，61：411-416.

[5] Zar T，Samson W，Palmisano J. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome（RPLS） in a patient with systemic lupus erythematosus（SLE） and lupus nephritis[J]. Nephrol Dial Transplant，2007， 22：2400-2401.

[6] 崔立海，劉春紅，劉穎. 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征二例[J]. 中華神經(jīng)科雜志，2008，41（10）：719-720.

[7] 李春霞，王翠艷，杜怡峰，等. 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床特征及影像學(xué)分析[J]. 醫(yī)學(xué)影像雜志，2008，18（7）：708-711.

[8] Pavlakis SG，F(xiàn)rank Y，Kalina P，et al. Occipital-parietal encephalopathy：a new name for an old syndrome[J]. Pediatr Neurol，1997，16：145-148.

[9] Kwon S，Koo J，Lee S. Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J]. Pediatr Neurol，2001，24：361-364.

[10] 龐善軍，陳立平，趙靜，等. 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征CT和MRI影像學(xué)特點分析[J]. 中華實用診斷與治療雜志，2011，25（6）：574-576.

（收稿日期：2013-10-08）