小兒先天性馬蹄腎合并腫瘤MSCT診斷3例臨床分析

[摘要] 目的 探討16層螺旋CT在馬蹄腎血供和腫瘤中的診斷價(jià)值。 方法 對(duì)3例馬蹄腎患者先行16層CT平掃，然后行腎皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期及排泄期增強(qiáng)掃描，將掃描數(shù)據(jù)經(jīng)薄層重建后傳至工作站，采用多平面重組（MPR）、容積再現(xiàn)（VR）及最大密度投影（MIP）技術(shù)進(jìn)行后處理，觀察馬蹄腎融合的部位及其組織結(jié)構(gòu)以及血供和合并腫瘤情況。結(jié)果 馬蹄腎并發(fā)腎母細(xì)胞瘤1例 ，馬蹄腎并發(fā)卵黃囊瘤1例 ，馬蹄腎并發(fā)肝臟錯(cuò)構(gòu)瘤1例。 結(jié)論 16層螺旋CT能夠清楚顯示馬蹄腎的整體形態(tài)和細(xì)微解剖結(jié)構(gòu)，尤其是血供和合并腫瘤情況，為臨床外科治療提供解剖學(xué)依據(jù)。

[關(guān)鍵詞] 馬蹄腎；腫瘤； 體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)

[中圖分類號(hào)] R692.1 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2013）17-0099-02

馬蹄腎亦稱鐵蹄形腎，為先天性腎融合畸形，馬蹄腎較為罕見(jiàn)，在臨床上合并腫瘤尤為罕見(jiàn)?，F(xiàn)對(duì)我院3例馬蹄腎合并腫瘤的臨床資料回顧總結(jié)，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以加強(qiáng)認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院自2008年1月～2013年2月馬蹄腎合并腫瘤患者資料3例，均為男性，年齡5個(gè)月 ～3歲，2例因腹部包塊就診，1例因血尿就診。

1.2 方法

3例均行CT平掃及增強(qiáng)檢查，采用飛利浦Brilliance16排螺旋，管電壓90kV，視野（FOV）3例全部使用常規(guī)掃描，2例進(jìn)行增強(qiáng)檢查，對(duì)比劑為碘海醇（300 mg/mL），增強(qiáng)劑量為1.5 mL/kg，注射流率為2.5 mL/s，然后使用1 mm厚度重組：三維重組技術(shù)多平面重組（MPR）、最大密度投影（MIP）及最小密度投影（MinIP）、容積顯示（VR）。

2 結(jié)果

3例均為雙腎下極在腹主動(dòng)脈前方融合，雙腎位置較正常低，上級(jí)距離增大，呈倒“八”字形，MIP及VR重組見(jiàn)腹主動(dòng)脈發(fā)出分支供應(yīng)馬蹄腎峽部組織，部分峽部腎組織引流靜脈進(jìn)入髂靜脈，雙側(cè)輸尿管較短，1例見(jiàn)肝右葉49.4 mm×61.1 mm包塊（圖4），1例見(jiàn)右腎下極45.0 mm×47.9 mm實(shí)性腫塊（圖1、圖2），1例見(jiàn)左側(cè)后腹膜、腹腔及陰囊內(nèi)占位（圖3、4）。2例行手術(shù)治療，其中1例行根治性腎切除術(shù)，病理診斷結(jié)果分別為卵黃囊瘤和腎母細(xì)胞瘤，1例隨訪失敗，CT診斷結(jié)果為肝臟結(jié)節(jié)性增生或錯(cuò)構(gòu)瘤可能。

3 討論

先天性馬蹄腎患者中1/3以上常伴發(fā)其他畸形，并發(fā)腫瘤的少見(jiàn)[2]，南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院自2008年1月至今通過(guò)CT檢查診斷先天性馬蹄腎12例，3例伴有腫瘤，1例為腎內(nèi)腫瘤，2例為腎外腫瘤。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)中關(guān)于馬蹄腎合并腫瘤的報(bào)道不多，主要為腎細(xì)胞癌、腎母細(xì)胞瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤，所涉及文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤幾乎發(fā)生于融合腎一側(cè)腎臟，無(wú)腎外腫瘤報(bào)道。我院3例中1例為腎內(nèi)腫瘤，病理證實(shí)為腎母細(xì)胞瘤，1例伴發(fā)腎外腫瘤，為肝右葉占位，無(wú)病理報(bào)告，丟失隨訪，1例為腎內(nèi)外混合占位，病理證實(shí)為卵黃囊瘤。先天性馬蹄腎伴發(fā)腫瘤的發(fā)病率比正常人高出14倍，先天性馬蹄腎伴發(fā)腫瘤診斷主要依靠影像學(xué)檢查，特別依賴于MSCT平掃及增強(qiáng)檢查，更重要的是它可以通過(guò)三維重組（MPR、MIP、VR[5]）充分顯示腎臟血供及合并腫瘤的情況，CT掃描及圖像后處理可直接顯示雙腎下極在腹主動(dòng)脈前方通過(guò)峽部腎組織或纖維組織融合或連接，先天性馬蹄腎峽部組織血供復(fù)雜，常有多支動(dòng)脈供應(yīng)，絕大部分來(lái)源于腹主動(dòng)脈，部分來(lái)源于腸系膜下動(dòng)脈或者髂動(dòng)脈，峽部腎組織常單獨(dú)發(fā)出引流靜脈進(jìn)入下腔靜脈或者髂靜脈[3，4]。CT增強(qiáng)后MIP、VR重組處理能很好顯示血管結(jié)構(gòu)。本文合并卵黃囊瘤病例中腫塊巨大，腫塊來(lái)源于峽部或者侵犯峽部，CT平掃時(shí)掩蓋了峽部而容易忽視馬蹄肺的診斷；增強(qiáng)后峽部腎組織能很好的顯示，并且能清晰地顯示腫塊及峽部周?chē)芙Y(jié)構(gòu)，為手術(shù)中能妥善處理峽部血管創(chuàng)造條件[5]。

先天性馬蹄腎合并腫瘤主要以手術(shù)治療為主，手術(shù)治療主要針對(duì)并發(fā)癥[6]，合并腎內(nèi)腫瘤行患側(cè)根治性腎切除，合并腎外腫瘤往往只對(duì)腫瘤行切除術(shù)，馬蹄腎畸形如果無(wú)臨床癥狀一般不做處理，有并發(fā)癥者可針對(duì)具體病變對(duì)癥處理，最普遍的馬蹄腎手術(shù)主要是糾正腎盂輸尿管連接部梗阻。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 高志勇. 微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡取石術(shù)治療馬蹄腎結(jié)石[J]. 中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生，2010，48（10）：29-30.

[2] Hellstrom P， Ottelin J， Siniluo to T， et al. Renal cell carcinoma in horseshoe kidney associated with Tumer syndrome and caval extension [J]. Urology， 1989，34：46-48.

[3] Neville H， Ritchey ML， Shamberger RC， et al. The occurrence of wilms tumor in horseshoe kidney：A report from the national wilms tumor study group （NWTSG）[J]. J Pediatr Surg，2002，37（8）：1134-1137.

[4] Krishnan B， Truong LD， Saleh G， et al. Horseshoe kidney is associated with an increased relative risk of primary renal carcinoid tumor[J]. J Urol， 1997， 157（10）：2059-2066.

[5] 何亞奇，唐秉航，李良才，等. 泌尿系統(tǒng)先天異常的多層螺旋CT尿路成像[J]. 中華放射學(xué)雜志，2006，40（8）：853-856.

[6] Yohannes P，Smith AD. The endourological managemeng of complications associated with horseshoe kidney[J]. J Urol，2002，168（1）：5-8.

（收稿日期：2013-04-23）