原發(fā)性胼胝體變性一例報告
2013-12-31 00:00:00溫小良揭蘇平廖佳隆
中國保健營養(yǎng)·中旬刊 2013年11期
【中圖分類號】R816 【文獻標識碼】A 【文章編號】1004-7484（2013）11-0820-01
患者，男性，45歲，因意識模糊、言語不清伴四肢乏力6h入我院急診科就診。既往有20余年酗酒史，每日白酒量100-300g，多以酒當飯。體檢：T36.4℃，P70次/min，R16次/min，BP125/80mmHg。心肺腹檢查未見明顯異常。神經(jīng)內(nèi)科情況：神志不清，意識模糊，言語不清，四肢肌張力正常，雙下肢肌力V級，未引出病理征，肌腱反射正常；輔助檢查：三大常規(guī)正常，谷草轉氨酶：56IU/L，谷丙轉氨酶：60IU/L。頭顱MRI平掃示：橫斷面胼胝體膝部、壓部見對稱性長T1長T2信號，矢狀面T1Flair胼胝體萎縮變薄呈長T1信號，多考慮為原發(fā)性胼胝體變性。以“原發(fā)性胼胝體變性”轉神經(jīng)內(nèi)科治療，予對癥積極治療為主，入院2周后，患者情況稍好轉，言語對答正確，語次偏慢，四肢乏力好轉，反應遲鈍未見明顯恢復，計算力差，患者及家屬要求自動出院。
討論：
原發(fā)性胼胝體變性又稱Marchiafara-Bignami?。∕BD），是一種慢性酒精中毒的罕見并發(fā)癥，其主要病理改變是胼胝體對稱性脫髓鞘和壞死[1]。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可分為急性期、亞急性期和慢性期。MRI對胼胝體及相關結構的病理表現(xiàn)可充分的顯示，故其已成為本病診斷和隨訪觀察的主要檢查方法。急性期胼胝體表現(xiàn)為彌漫性腫脹，T1加權像多為等或稍低信號，T2加權像為高信號，以矢狀位顯示最為滿意，因為水腫，病灶占位效應較明顯。隨著病變進展至本病亞急性期，胼胝體內(nèi)可出現(xiàn)壞死、囊變，以膝部及壓部表現(xiàn)為著。在膝部和體部常表現(xiàn)為中心夾層狀異常信號，類似“三明治”狀，其境界清楚，為本病的特點之一[2]；到最后，胼胝體萎縮，體部為甚，中心夾層可見長T1長T2信號影。本病主要與胼胝體梗死鑒別，梗死起病急，多無酗酒史，多伴有肢體肌力下降、流口水、失語等癥狀。行MRI檢查，根據(jù)其影像表現(xiàn)，有助于原發(fā)性胼胝體變性的診斷及治療。
參考文獻：
[1] Tuntiyatorn， L. and J. Laothamatas， Acute Marchiafava-Bignami disease with callosal， cortical， and white matter involvement. Emerg Radiol， 2008. 15（2）： p. 137-40.
[2] Arbelaez， A.， A. Pajon， and M. Castillo， Acute Marchiafava-Bignami disease： MR findings in two patients. AJNR Am J Neuroradiol， 2003. 24（10）： p. 1955-7.
