涎腺淋巴上皮病的診斷和治療研究

【摘 要】目的：探討涎腺淋巴上皮病的診斷和治療方法。方法：回顧收治的12例涎腺淋巴上皮病患者資料，分析發(fā)病特點、臨庥表現(xiàn)、常規(guī)體檢和影像檢查，所有病例均行手術(shù)治療，發(fā)生于腮腺者行腮腺淺葉及腫瘤切除5例，腫瘤加腮腺淺葉深葉部分切除4例。發(fā)生于頷下腺和舌下腺者均行全部腺體切除。結(jié)果：均以腺體腫大或腺體內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫瘤為主要癥狀。術(shù)前誤診為混合瘤者8例（67%）。術(shù)后病理診斷良性淋巴上皮病11例，淋巴上皮癌1例。所有病例均行手術(shù)治療，1例淋巴上皮癌術(shù)后行補充放射治療。術(shù)后隨訪6個月～10年，無1例復(fù)發(fā)。結(jié)論：涎腺淋巴上皮病缺乏臨床特征性表現(xiàn)，容易誤診。手術(shù)治療是本病主要治療方法。

【關(guān)鍵詞】涎腺腫瘤；診斷；治療

【中圖分類號】R739.87 【文獻標識碼】A 【文章編號】1004-7484（2013）11-0700-01

涎腺淋巴上皮病是淋巴細胞浸潤涎腺，腺泡組織被淋巴細胞破壞或取代的一種好發(fā)于大涎腺的疾病。被認為是一種自身免疫性疾病，臨床發(fā)病率低。我科自2003～2012年共收治涎腺淋巴上皮病12例，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料。男性9例，女性3例。年齡18歲～65歲，平均年齡45.2歲。病程最長5年，最短2個月，平均1.35年。

1.2 臨床表現(xiàn)。發(fā)生于腮腺8例，頜下腺3例，舌下腺1例，腮腺頜下腺同時發(fā)生1例。其中1例雙側(cè)腮腺同時發(fā)生，2例雙側(cè)頷下腺同時發(fā)生。均以腺體腫大或腺體內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫瘤為主要癥狀，2例輕度疼痛，1例輕度口干感。

1.3 診斷和治療。經(jīng)臨床常規(guī)體檢和實驗室檢查，10例行CT檢查，CT影像主要顯示為腺體內(nèi)密度不均勻軟組織團塊。術(shù)前診斷為混合瘤者8例，余診斷為腺體腫瘤性質(zhì)待查。所有病例均行手術(shù)治療，發(fā)生于腮腺者行腮腺淺葉及腫瘤切除4例，腫瘤加腮腺淺葉深葉部分切除4例。發(fā)生于頷下腺和舌下腺者均行全部腺體切除。

2 結(jié)果

術(shù)后病理診斷良性淋巴上皮病11例，病理特點為腺體內(nèi)淋巴細胞浸潤和腺泡萎縮，腺體實質(zhì)被淋巴細胞和網(wǎng)狀細胞代替，并有散在的具有特征性的上皮——肌上皮島。淋巴上皮癌1例，淋巴上皮癌術(shù)后行補充放射治療。其中有1例發(fā)生輕度面癱，經(jīng)藥物治療痊愈，2例發(fā)生腮腺漏，經(jīng)局部加壓包扎痊愈。術(shù)后隨訪6個月～10年，無1例復(fù)發(fā)。

3 討論

3.1 病因病理。1892年德國醫(yī)師Mikulicz首先描述此病，后稱MikuIicz病。其特點為腮腺、頷下腺、淚腺對稱性腫大，有時有疼痛、口干、眼干等癥狀[1]。1952年Godwin[2]報告11例MikuIicz病，并提出“良性淋巴上皮病”這一病理名稱，后沿用至今。涎腺淋巴上皮病是發(fā)生于涎腺的一種少見腫瘤，病因尚不明確。多數(shù)學(xué)者認為是一種自身免疫性疾病。根據(jù)文獻其致病因素可能是多方面的，涉及遺傳因素、性激素、免疫因素及病毒感染，其中Epstein—Barr病毒（EBV）感染與淋巴上皮病是否存在病因?qū)W關(guān)系，目前的研究對此爭議頗大。病理上表現(xiàn)為涎腺內(nèi)淋巴細胞浸潤和腺泡萎縮，腺體實質(zhì)不同程度地被淋巴細胞和網(wǎng)狀細胞代替。在淋巴上皮浸潤中有散在的具有特征性的上皮—肌上皮島。認為涎腺淋巴上皮病變中的淋巴細胞和上皮成分均可發(fā)生惡變，前者可發(fā)生各類淋巴瘤，后者可以發(fā)生上皮的癌變，稱為“良性淋巴上皮病惡變”或“淋巴上皮癌”。

3.2 臨床表現(xiàn)與鑒別診斷。本病臨床診斷有一定難度。該病臨床表現(xiàn)主要為腺體無痛性腫瘤，本組全部以腺體腫大或腺體內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫瘤為主要癥狀，只有2例腺體輕度疼痛，1例輕度口干感。多數(shù)誤診為腺體混合瘤（67%），無1例術(shù)前診斷與術(shù)后病理診斷相符，因涎腺混合瘤也表現(xiàn)為無痛性腫瘤，病程長，與淋巴上皮病極為相似，加之后者發(fā)病率低，容易誤診。文獻報道誤診為混合瘤者達40%[3]。腮腺導(dǎo)管造影有助于術(shù)前診斷，而最終須依靠病理檢查明確診斷。干燥綜合征（Sjǒgren綜合征）是一種與該病有同樣癥狀的疾病，表現(xiàn)為涎腺彌漫腫大，病理上也有相似之處。但該病有明顯的口干、眼干及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等癥狀。實驗檢查，可有血沉加快，低白蛋白和球蛋白血癥，丙種球蛋白升高，抗核抗體和類風(fēng)濕因子陽性等結(jié)果。有人認為淋巴上皮病和干燥綜合征是一種疾病的不同階段[4、5]，但也有學(xué)者不同意上述觀點，因為：①涎腺淋巴上皮病變多似混合瘤，而干燥綜合征其涎腺腫大為彌散型，邊界不清：②涎腺淋巴上皮病變癥狀上除個別有口干外，無干燥綜合征癥狀和關(guān)節(jié)痛史；③涎腺淋巴上皮病變實驗檢查未見特殊，而干燥綜合征在血沉、蛋白電泳、抗核抗體、類風(fēng)濕因子等有陽性表現(xiàn)[6]。根據(jù)該病有多腺體腫大傾向，實驗室檢查排除干燥綜合征，再結(jié)合影像檢查，應(yīng)能為臨床診斷提供依據(jù)。

3.3 影像學(xué)檢查。CT常表現(xiàn)為腺體增大、密度增高。因末梢導(dǎo)管擴張而呈點狀、小囊狀低密度影。部分表現(xiàn)為中等強化的軟組織塊影，邊界清楚或不清楚[7]。因CT表現(xiàn)缺乏特征性，加上臨床少見，本組部分患者雖術(shù)前進行了CT檢查，也未能作出明確診斷。晚期因腺體萎縮或受累的小葉融合形成腫瘤樣充盈缺損，并有鄰近的腺體和導(dǎo)管移位。

3.4 治療與預(yù)后。因大涎腺腫瘤術(shù)前不宜取活檢做病理檢查，且該病有部分病例可能存在惡性變，應(yīng)以手術(shù)治療為主，并且不能單純切除腫瘤，須切除腫瘤及腮腺淺葉或腫瘤周圍部分淺葉和深葉。因唾液主要由腮腺分泌，我們主張發(fā)生于頜下腺和舌下腺者行全腺體切除。術(shù)后病理有惡性變者須補充發(fā)射治療。本組病例采用上述方法治療無一例復(fù)發(fā)。目前尚無有效藥物治療該病。

參考文獻：

[1] 林煥新，饒慧蘭，張恩罷，等.涎腺良性淋巴上皮病變.癌癥，1998.17： 126

[2] 王瀚章，主編.中國醫(yī)學(xué)百科全書口腔醫(yī)學(xué).上海：上海科學(xué)技術(shù)出版社，1986：161

[3] 彭玉田，楊振群，賈振川，等.涎腺淋巴上皮病25例報告.上海口腔醫(yī)學(xué)，1997，6：213