陰囊濕疹樣癌臨床誤診分析

【關(guān)鍵詞】濕疹樣癌；Paget病；誤診

【中圖分類號】R75 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1004-7484（2013）11-0553-01

濕疹樣癌又稱Paget病，臨床上分為乳房Paget病和乳房外Paget病[1]。陰囊濕疹樣癌屬于乳房外Paget病，此病較罕見，不到外陰腫瘤的1% [2]。臨床上表現(xiàn)皮損類似陰囊濕疹，因此很容易誤診?，F(xiàn)將筆者在最近臨床工作中遇到的被誤診的兩例陰囊濕疹樣癌匯報(bào)如下：

1 臨床資料

1.1 病例一：患者，男，76歲，農(nóng)民， 6年前無明顯誘因陰囊出現(xiàn)紅斑、糜爛及滲出伴瘙癢。多次就診當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院診斷“陰囊濕疹”，給予口服抗組胺藥、糖皮質(zhì)激素、維生素及外用糖皮質(zhì)激素類軟膏等，瘙癢刺痛感有暫時(shí)性的緩解，滲出液有減少，但易反復(fù)，近一年來皮損范圍明顯擴(kuò)大，陰囊出現(xiàn)腫大，滲出增多，遂就診我院皮膚科。否認(rèn)不潔性生活史。體格檢查：一般情況良好，陰囊腫大，約三分之二的陰囊表面皮膚可見成片的浸潤性紅斑，表面糜爛，伴有滲出，腹股溝可觸及數(shù)粒黃豆大小的淋巴結(jié)，活動度良好，無粘連。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)正常，PRP（—），TPPA（—），HIV（—），取皮損處組織性行組織病理活檢，病理診斷結(jié)果：陰囊Paget病。

1.2 病例二：患者，男。62歲，農(nóng)民，兩年前陰囊局部出現(xiàn)紅斑伴瘙癢，中央伴有糜爛、滲出結(jié)痂。曾就診當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院，診斷： “濕疹伴感染”、“股癬”等，給予給予口服抗組胺藥、糖皮質(zhì)激素及外用糖皮質(zhì)激素類軟膏及外用抗真菌藥等治療，暫時(shí)緩解癥狀，但停藥后復(fù)發(fā)，半年前曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做過病理活檢，診斷結(jié)果為“陰囊濕疹”，再次按濕疹治療，療效欠佳，檢遂就診我院皮膚科。否認(rèn)不潔性生活史，一般情況良好，陰囊大小正常，陰囊三分之二表面可見大片的浸潤性紅斑，表明糜爛，伴有滲出，表明濕潤，腹股溝可觸及數(shù)粒黃豆大小的淋巴結(jié)，活動度良好，無粘連。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)正常，PRP（—），TPPA（—），HIV（—），取皮損處組織性行組織病理活檢，病理診斷結(jié)果：陰囊Paget病。

2 討論

2.1 誤診的原因：原發(fā)性乳房外Paget病的起源目前仍有爭論，以往認(rèn)為Paget細(xì)胞來源于汗腺癌沿導(dǎo)管上皮向表皮蔓延，但發(fā)現(xiàn)表皮及附屬器的病變?yōu)槎嘣钚云鹪?，真皮?nèi)浸潤來自表皮而非導(dǎo)管及腺體結(jié)構(gòu)，免疫組化結(jié)果支持頂泌汗腺起源，推測它可能起源于頂泌汗腺導(dǎo)管開口部細(xì)胞，或是表皮內(nèi)向頂泌汗腺分化的多潛能細(xì)胞[3]。性乳房外Paget病多發(fā)生于大汗腺豐富的部位，如陰囊、陰莖、大小陰唇和陰道，少數(shù)見于肛周、會陰或腋窩等處。臨床表現(xiàn)呈境界清楚的紅色斑片或斑塊，表面呈濕疹樣，糜爛、滲出或結(jié)痂，常伴有痛癢感。早期臨床表現(xiàn)與濕疹、股癬相似，因而易誤診誤治。我們認(rèn)為這兩例誤診主要與以下幾個(gè)因素有關(guān)：①此病臨床表現(xiàn)與濕疹很相似，且為少見病，而濕疹相對多見，因此容易誤診為“濕疹”，本文兩例都多次誤診為“濕疹”；②早期病理表現(xiàn)缺乏特異性，這可能與病情的變化程度、取材、切片的部位及病理醫(yī)生的讀片經(jīng)驗(yàn)有關(guān)。第二例曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做過病理活檢，但病理診斷結(jié)果為“濕疹”；③臨床醫(yī)生對該病的重視不夠，兩例病例臨床醫(yī)生多次按濕疹治療，但療效不佳，醫(yī)生對患者多次按濕疹治療療效不佳未重視，沒有做進(jìn)一步的考慮。

2.2 減少誤診的體會

鑒于以上幾個(gè)誤診的原因，可得出以下幾個(gè)減少誤診的體會：①由于該病常發(fā)生于50歲以上患者，病程緩慢，因此臨床上對于50以上患者，發(fā)生在大汗腺豐富部位的長期不愈濕疹樣改變的皮損，特別是陰囊部位的皮損，按濕疹治療效果不佳，甚至皮損繼續(xù)擴(kuò)大者，不管是否有明顯浸潤，都應(yīng)高度懷疑乳房外Paget病，應(yīng)進(jìn)一步做行組織病理活檢；②對于臨床高度懷疑乳房外Paget病，如果初次病理結(jié)果未能證實(shí)，應(yīng)反復(fù)多次切片，甚至多次活檢取材送病理檢查。典型的病理表現(xiàn)可在表皮內(nèi)見單個(gè)或呈巢裝排列的Paget細(xì)胞，體積大，圓形或橢圓形，無細(xì)胞間橋，細(xì)胞內(nèi)含一個(gè)大的細(xì)胞核，胞質(zhì)豐富而淡染，甚至空泡狀，PAS反應(yīng)陽性，耐淀粉酶。此病的早期診斷對治療和預(yù)后都具有積極的作用。

參考文獻(xiàn)：

[1] 張學(xué)軍.皮膚性病學(xué)[M].第七版.北京：人民衛(wèi)生出版社.2008：212.

[2] Fanning J，Lamber HC，Hale TM，et al.Paget’s disease of the vulva：prevalence of associated vulvar adenocarcinoma，invasive Paget’s disease， and recurrence after surgical excision[J].Am J Obstet Gynecol， 1999，180（1 p t 1）：24227.

[3] 趙辨.臨床皮膚病學(xué)[M].第三版.江蘇：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2001：1119.