我院3例彌漫性泛細(xì)支氣管炎CT表現(xiàn)并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

【摘 要】目的：提高對彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB）的認(rèn)識，探討高分辨率CT（HRCT）對DPB診斷的應(yīng)用價(jià)值。方法：回顧性分析我院3例確診為彌漫性泛細(xì)支氣管炎患者的臨床特點(diǎn)及影像表現(xiàn)，其中1例經(jīng)病理確診；2例經(jīng)臨床診斷，并復(fù)習(xí)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)資料。結(jié)果：彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB）的主要HRCT征象特征：①3例均表現(xiàn)為雙肺彌漫不均勻分布的小葉中心性結(jié)節(jié)影，其中2例伴有小斑片狀陰影；②2例有樹芽征或樹上掛雪征；③細(xì)支氣管擴(kuò)張；④空氣潴留征；⑤肺間質(zhì)纖維化；⑥2例患者鼻竇CT呈慢性副鼻竇炎表現(xiàn)，且治療后鼻竇CT顯示鼻竇炎有好轉(zhuǎn)。結(jié)論：HRCT有助于彌漫性泛細(xì)支氣管炎的早期診斷和鑒別診斷，并且對治療預(yù)后評價(jià)有重要的臨床價(jià)值。

【關(guān)鍵詞】彌漫性泛細(xì)支氣管炎；HRCT；樹芽征；結(jié)節(jié)；支氣管擴(kuò)張；副鼻竇炎；

【中圖分類號】R814.42 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1004—7484（2013）11—0062—03

彌漫性泛細(xì)支氣管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）[1-2]是彌漫存在于兩肺以呼吸性細(xì)支氣管炎為主要區(qū)域的特殊氣道炎性疾病，可導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸功能障礙。是一種完全不同于慢性阻塞性肺疾?。–OPD）的獨(dú)立疾患。1969年由日本學(xué)者山中、本間、谷木等提出[3]，最先依據(jù)病理組織特點(diǎn)提出彌漫性泛細(xì)支氣管的概念。目前關(guān)于DPB的臨床資料及診斷大多參照日本厚生省1998年第二次修訂的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]，隨著對本病的認(rèn)識和研究，我國近些年來已有陸續(xù)報(bào)道，說明我國DPB并非少見病例?，F(xiàn)對我院經(jīng)病理和臨床診斷的3例DPB進(jìn)行回顧性分析，并對國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，提高對我國彌漫性泛細(xì)支氣管炎的CT表現(xiàn)和臨床特點(diǎn)的認(rèn)識及診斷能力。

1材料和方法

1.1臨床資料：本組收錄了自2011年1月至2012年8月期間三個(gè)病例，患者分別為68歲男性，57歲女性和15歲男性，其中2例為住院病人，1例為門診病人，1例經(jīng)病理診斷，2例為臨床診斷，3例患者均有反復(fù)咳嗽、咳痰病史10-30年，伴氣喘5-20年，無發(fā)熱，曾多次在外院及本院治療，多次誤診斷為“慢性喘息性支氣管炎”或“支氣管炎”，給予抗感染，止咳平喘等治療，治療后好轉(zhuǎn)，但反復(fù)發(fā)作。3例患者均否認(rèn)吸煙及有害氣體接觸史；無寵物飼養(yǎng)史；無特殊疾病家族史。2例有副鼻竇炎病史，1例無副鼻竇炎病史。體格檢查：3例雙肺均可聞及較多細(xì)濕啰音及少許哮鳴音，無杵狀指；輔助檢查：動脈血?dú)夥治觯篜O2為76.1～73.6mmHg；PCO2為 45.6～31.9mmHg；動脈血氧飽和度90.1～94.5﹪；肺功能： 均表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙（FEV1/FVC 53.7%～67﹪）；支氣管舒張?jiān)囼?yàn)、血清冷凝集實(shí)驗(yàn)均為陰性，2例支原體IgM抗體均為陰性，1例肺炎支原體弱陽性，類風(fēng)濕因子，IgA，IgG，IgM，IgE均陰性，2例HLA B54陽性；1例痰培養(yǎng)（3次）：銅綠假單胞菌生長+++；2例痰培養(yǎng)無細(xì)菌生長.

1.2診斷方法：目前診斷主要參考日本厚生省1998年第二次修訂的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]：包括必須項(xiàng)目和參考項(xiàng)目。必須項(xiàng)目有：①持續(xù)咳嗽、咳痰及活動時(shí)呼吸困難；②合并慢性副鼻竇炎或有既往史；③胸部x線見兩肺有呈彌漫性散在分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影或胸部CT見兩肺有呈彌漫性小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影。參考項(xiàng)目有：①胸部聽診斷續(xù)性濕羅音；②l秒用力呼氣容積（FEVl）占預(yù)計(jì)值百分比低下（<70%）以及低氧血癥（動脈血氧分壓<80mmHg）；③血清冷凝集試驗(yàn)（CHA）效價(jià)增高（>1：64） [5]。確診病例符合必須項(xiàng)目①、②和③加上參考項(xiàng)目中的2項(xiàng)以上；一般診斷病例符合必須項(xiàng)目①、②和③；可疑診斷病例符合必須項(xiàng)目①和②。病理活檢有利于本病的確診，取材方法最好為胸腔鏡肺活檢，纖維支氣管鏡肺活檢由于所取組織小不能反映病變?nèi)?，只能作為排除其他疾病的依?jù)。

1.3檢查方法：采用GELight Speed pro 16/GELight Speed CVT 64層螺旋CT掃描機(jī)，掃描方式：選用helical掃描，呼氣相掃描從肺尖覆蓋至肺底，掃描參數(shù)：120KV，150mAs，層厚5-7.5mm，層距5-7.5mm，螺距1.5，標(biāo)準(zhǔn)算法重建；運(yùn)用HRCT薄層重建：層厚1mm，螺距0.625，骨算法重建，視野（FOV）350 mm×350mm。矩陣512x512。CT圖像肺窗窗寬1000～l500HU，窗位-500～-400HU；縱隔窗窗寬350HU，窗位40HU。副鼻竇CT檢查方法：采用相同型號CT機(jī)，選用Axial掃描方式，從眶上緣至上頜骨下緣，掃描參數(shù)：120KV，150mAs，層厚5mm，層距5mm，螺距1.5，標(biāo)準(zhǔn)算法重建。胸部正位：Philips D R：行胸部正位于吸氣相攝片。

2 檢查結(jié)果：胸部CT/HRCT特征表現(xiàn)：① 3例均呈兩肺彌漫性不均勻分布顆粒樣小結(jié)節(jié)影：小結(jié)節(jié)影直徑約2-5mm，邊緣模糊，位于小葉中心內(nèi)，一般無融合趨勢（圖A）；② 樹芽征：結(jié)節(jié)沿增多增粗的肺紋理分布，近端可見“Y”形或短線狀高密度影，呈樹芽征或樹上掛雪征 （圖B）；④ 相鄰葉段正常細(xì)支氣管、肺組織影像完全不受累（圖C）；⑤ 2例可見細(xì)支氣管輕度擴(kuò)張和細(xì)支氣管壁增厚（圖B）；⑥ 不伴有小葉間隔增厚； ⑦ 空氣潴留征：表現(xiàn)為病灶周圍局限性肺透亮度增強(qiáng)，結(jié)節(jié)間距增寬（圖A）；⑧ 間質(zhì)纖維化：2例病史較長者胸膜下可見條索狀、網(wǎng)狀陰影（圖D）；⑨ 部分合并其他感染時(shí)可表現(xiàn)為邊緣模糊的小斑片狀密度增高影，本組中2例合并其他感染。2例副鼻竇CT顯示竇腔內(nèi)見粘膜增厚及條片狀軟組織密度影，提示慢性副鼻竇炎（圖E）。2.胸部X線表現(xiàn)：兩肺紋理增多、紊亂、扭曲，胸膜下見網(wǎng)狀伴小結(jié)節(jié)影，邊緣欠清（圖K）。

治療方案：①2例給予阿奇霉素0.5g，靜脈給藥，每天一次，7天后改為口服阿奇霉素0.5g，每天一次，其中1例阿奇霉素過敏，給予小劑量紅霉素治療；②甲強(qiáng)龍40mg，靜脈給藥，每天一次，7天后改為潑尼松25mg，口服，每天一次，潑尼松逐漸減量，療程3個(gè)月；③止咳化痰對癥支持治療；④持續(xù)低流量鼻導(dǎo)管吸氧。治療3天后3例患者體溫降至正常（36.7℃），氣喘癥狀明顯好轉(zhuǎn)，1周左右患者咳嗽，咳痰減輕，2例副鼻竇炎癥狀也有好轉(zhuǎn)，第14天患者病情穩(wěn)定后予以出院。出院后囑2例患者長期口服阿奇霉素0.25g，隔天一次，1例為口服紅霉素0.25g，隔天一次，療程12個(gè)月。不同時(shí)間復(fù)查胸部高分辨CT顯示3例患者雙肺病灶明顯吸收：小葉中心性結(jié)節(jié)數(shù)目減少、變小，肺紋理變細(xì)（圖H-J），其中1例輕度支氣管擴(kuò)張亦吸收好轉(zhuǎn)（圖H），其中1例因中途自行停藥1月后復(fù)發(fā)再次入院，給予健康教育和正規(guī)治療好轉(zhuǎn)后出院。2例并發(fā)副鼻竇炎患者復(fù)查副鼻竇CT提示副鼻竇炎較前吸收好轉(zhuǎn)（圖F）。

3 討論

3.1彌漫性泛細(xì)支氣管炎是一種原因不明的慢性肺部疾病，其發(fā)病機(jī)制至今尚未完全清楚，目前研究表明，可能與肺支氣管解剖結(jié)構(gòu)、感染因素、遺傳、免疫因素均密切相關(guān)[6]。它是屬于一種小氣道病變，是指發(fā)生在直徑為3mm或更小的細(xì)支氣管，包括膜性細(xì)支氣管和呼吸細(xì)性支氣管。主要的病理特征[7-8]為兩肺彌漫分布以呼吸性細(xì)支氣管為中心的細(xì)支氣管炎及細(xì)支氣管周圍炎，病變累及細(xì)支氣管壁全層，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及組織細(xì)胞等浸潤致使管壁增厚，伴有支氣管相關(guān)淋巴組織增生，加之肉芽組織及瘢痕灶的形成致使呼吸性細(xì)支氣管壁增厚，管腔狹窄和閉塞，繼而引發(fā)細(xì)支氣管擴(kuò)張[9]，肺泡間隔和間質(zhì)可見泡沫樣細(xì)胞改變，最終導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸功能障礙。

3.2 DPB的CT/HRCT主要征象：綜合文獻(xiàn)資料和本組病例，DPB具有以下特征：①彌漫顆粒樣小結(jié)節(jié)影：呈兩肺彌漫性分布，結(jié)節(jié)約2-4mm，邊界尚清楚，一般無融合趨勢，與增粗增多的肺紋理伴行，極似樹芽征或樹上掛雪征[10]，以兩肺下葉顯著[11-12]，HRCT可以顯示結(jié)節(jié)周圍短條狀或Y形影，主要代表遠(yuǎn)端呼吸性細(xì)支氣管壁增厚或滲出引起；不伴有小葉間隔增厚；病變鄰近未發(fā)病的細(xì)支氣管肺組織影像表現(xiàn)可完全正常；合并其他感染時(shí)可表現(xiàn)為伴有小斑片狀模糊影；本組3例見有小葉中心顆粒狀結(jié)節(jié)影，均呈局灶性分布，可能與病變處于早期階段有關(guān)[13-14]；治療后小結(jié)節(jié)影亦逐漸吸收，肺紋理減少、變細(xì)[15]。HRCT對小結(jié)節(jié)的觀察優(yōu)于普通CT和DR。②細(xì)支氣管擴(kuò)張：起初因炎癥累及終末細(xì)支氣管乃至近側(cè)的非呼吸性細(xì)支氣管，使得細(xì)支氣管粘膜肥厚、腺體肥大、杯狀細(xì)胞增生以及滲出增多，HRCT表現(xiàn)為胸膜下肺紋理增多增粗，隨著病情的進(jìn)展，細(xì)支氣管壁彈性支撐結(jié)構(gòu)繼續(xù)破壞，導(dǎo)致細(xì)支氣管擴(kuò)張，本組2例可見細(xì)支氣管輕度擴(kuò)張和細(xì)支氣管壁增厚（圖B），輕度支氣管擴(kuò)張經(jīng)治療后可以恢復(fù)，提示病變輕微或早期或提示支氣管擴(kuò)張為繼發(fā)（圖H），但晚期支氣管擴(kuò)張是不可逆恢復(fù)[15]。③ 空氣潴留征：當(dāng)細(xì)支氣管粘液栓塞或小氣道狹窄，氣體通過欠通暢，吸氣多于呼氣（吸氣相管徑相對擴(kuò)張而呼氣相管徑收縮）致使出現(xiàn)局灶性肺氣腫，或小氣道完全阻塞及肺順應(yīng)性異常引起部分肺內(nèi)的氣體不能呼出， HRCT表現(xiàn)為相應(yīng)肺泡內(nèi)因氣體含量增加而呈片狀相對低密度，小結(jié)節(jié)影間距增加，尤其是呼氣相時(shí)表現(xiàn)典型（圖A）。（Nishimura等[16]認(rèn)為造成DPB周圍性空氣潴留征象是由于外圍區(qū)小氣道狹窄的程度及范圍較中央?yún)^(qū)大氣道更為明顯所致）。④小斑片狀模糊陰影：支氣管擴(kuò)張的基礎(chǔ)上，很容易合并其他感染，尤其是晚期合并綠膿桿菌感染[12]，使病情呈慢性反復(fù)，CT表現(xiàn)為伴小斑片狀模糊陰影，本組中2例伴有小斑片狀模糊陰影（圖D），經(jīng)常規(guī)抗感染治療后有明顯吸收（提示合并其他感染）（圖I）。⑤肺間質(zhì)纖維化[17、18]：主要表現(xiàn)為胸膜下細(xì)小網(wǎng)狀影、胸膜下線和蜂窩狀影，與其他多種原因引起的肺間質(zhì)纖維化CT表現(xiàn)相同，可能是長期反復(fù)慢性炎癥導(dǎo)致肺組織結(jié)構(gòu)破壞，纖維組織增生，使肺紋理扭曲聚集的結(jié)果，本組2例患者病史分別為16年和30年，治療后吸收不明顯，容易繼發(fā)感染或感染復(fù)發(fā)，其中一例因自行停藥后復(fù)發(fā)，表現(xiàn)同治療前類似，再次治療后病灶亦明顯改善，另一例因合并其他感染，再次入院治療。⑥ DPB另一個(gè)突出特點(diǎn)是合并慢性鼻竇炎或有既往史[19]，本組有2例副鼻竇CT提示慢性副鼻竇炎，其中1例慢性副鼻竇炎（圖E），在以往誤診治療過程中，慢性副鼻竇炎一直吸收不明顯，但經(jīng)診斷為DPB后，并在應(yīng)用阿奇霉素治療DPB 6個(gè)月后復(fù)查，副鼻竇CT提示其并發(fā)的副鼻竇炎癥也有明顯吸收（圖F），因此筆者認(rèn)為在諸多副鼻竇炎患者中，可能存在一定數(shù)量的DPB患者，其首發(fā)癥狀可能以副鼻竇炎表現(xiàn)，其論斷尚有待于更多臨床資料分析。

3.3 DPB影像學(xué)分型：參照Akira等[20]分型標(biāo)準(zhǔn)為：I型，肺透量度增加無小結(jié)節(jié)；II型，可見小結(jié)節(jié)陰影，但僅限于1個(gè)肺葉；Ⅲ型，小結(jié)節(jié)影分布于全肺野；Ⅳ型，除Ⅲ型改變外，兩肺下野尚可見支氣管充氣征和雙軌狀陰影；V型，除Ⅳ型改變外尚可見大小不等的環(huán)形陰影。HRCT分型：I型小結(jié)節(jié)位于支氣管血管分支周圍；Ⅱ型小結(jié)節(jié)位于小葉中心，并與細(xì)線影相連；Ⅲ型結(jié)節(jié)影伴環(huán)狀影或管狀影，后兩者與近端支氣管血管束相連；IV型出現(xiàn)與擴(kuò)張的近端支氣管相連的囊狀影。本組病例中兩個(gè)患者病史較長者胸部CT顯示雙肺各葉均可見散在分布的小葉中心性結(jié)節(jié)影，并伴有小斑片狀陰影及支氣管擴(kuò)張征象，根據(jù)上述分型標(biāo)準(zhǔn)，為IV型，治療3-6個(gè)月后，胸部HRCT復(fù)查提示小斑片狀模糊陰影明顯吸收，部分輕微支氣管擴(kuò)張亦較前好轉(zhuǎn)（圖H、I），轉(zhuǎn)向Ⅲ型；另一例患者較年輕，病史較短，胸部CT提示小葉中心性結(jié)節(jié)影僅限于兩肺下葉，定為Ⅱ型，治療1個(gè)月后胸部CT提示結(jié)節(jié)影形態(tài)變小，密度減低，數(shù)目略有減少（圖J），但仍是Ⅱ型。

3.4鑒別診斷： DPB起病隱匿，一般患者均有咳嗽咳痰氣促多年病史，其臨床缺乏特異性，早期極易誤診。DPB的CT典型表現(xiàn)為小葉中心性顆粒狀結(jié)節(jié)影，伴細(xì)支氣管擴(kuò)張，或并發(fā)副鼻竇炎，在診斷、鑒別診斷上，重要的是分析判斷結(jié)節(jié)的位置及其與肺小葉、終末細(xì)支氣管和呼吸性細(xì)支氣管的關(guān)系[13、15]。因此，主要應(yīng)與以下疾病鑒別：①慢性支氣管炎：慢性支氣管炎僅從癥狀體征方面不易與DPB鑒別，是DPB誤診率最高的疾病。CT突出表現(xiàn)是肺氣腫、肺大皰、支氣管壁增厚，可合并小葉性肺炎和間質(zhì)纖維化，與DPB的彌漫性小結(jié)節(jié)不同；②粟粒性肺結(jié)核：結(jié)核一般好發(fā)于兩肺上葉尖段或下葉背段為主，典型者臨床表現(xiàn)為午后低熱，乏力等，急性期表現(xiàn)為“三均勻”（大小分布密度均勻），結(jié)節(jié)影多位于小葉中心或間質(zhì)周圍，亦可見于葉間裂、胸膜下，HRCT表現(xiàn)為小葉間隔增厚，血管結(jié)節(jié)狀不規(guī)則變形如小樹芽，可見排扣狀葉間裂，而DPB的小結(jié)節(jié)影呈小葉中心性分布，結(jié)節(jié)距胸膜面約2-4mm，或位于支氣管血管束分支末端周圍等；③支氣管擴(kuò)張：好發(fā)于中等大小的支氣管，典型者呈柱狀或呈簇狀囊狀擴(kuò)張，管壁增厚，表現(xiàn)為雙軌征或印戒征。常伴有肺紋理增厚聚攏或肺實(shí)質(zhì)炎癥。DPB患者多無咯血史，支氣管擴(kuò)張為繼發(fā)性，且支氣管擴(kuò)張無聚攏趨勢，可見彌漫性分布的小結(jié)節(jié)影；④結(jié)節(jié)?。航Y(jié)節(jié)影主要沿淋巴管走行，在兩肺外圍胸膜下和肺門區(qū)的支氣管的兩側(cè)常有一串小結(jié)節(jié)影，缺少線狀或“Y”形高密度影及支氣管擴(kuò)張的表現(xiàn)，支氣管血管束增粗呈粗長索條，肺門和縱隔淋巴結(jié)常伴有腫大，中晚期可有肺間質(zhì)纖維化，有助于同DPB鑒別；⑤彌漫型細(xì)支氣管肺泡癌：CI表現(xiàn)與DPB非常相似，表現(xiàn)為彌漫性分布、邊界清楚的小結(jié)節(jié)影，以小葉中心病灶為主，大小及分布不甚均勻，周邊多，可靠近胸膜，與DPB不同的是小結(jié)節(jié)可有融合，并伴有小葉間隔隔增厚。

總之，DPB作為一種獨(dú)立的小氣道疾病，易與其他呼吸道疾病混淆，但CT/HRCT表現(xiàn)具有一定的特征，并參照副鼻竇炎CT表現(xiàn)，為診斷DPB的主要依據(jù)。HRCT有助于本病的早期診斷和鑒別診斷，尤其是對治療預(yù)后評價(jià)有重要的臨床價(jià)值。我們應(yīng)當(dāng)充分認(rèn)識到目前在我國的慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張和慢性副鼻竇炎的患者中可能存在一定數(shù)量的DPB患者，希望廣大醫(yī)務(wù)工作者能提高對該病的認(rèn)識和鑒別診斷能力。

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