血管球瘤的臨床病理分析10例

doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2013.20.59

摘 要 目的：血管球瘤內(nèi)有多數(shù)厚壁的血管或多量毛細(xì)血管，其外為多層血管球瘤細(xì)胞所圍繞，其形態(tài)大小較一致。但惡性血管球瘤的主要特征是浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移而不是異型性。血管球瘤幾乎均為良性，惡性血管球瘤罕見(jiàn)。手術(shù)在止血帶下進(jìn)行，在手術(shù)放大鏡下操作。本瘤位于皮膚，須與汗腺的小汗腺末端汗管瘤鑒別，少數(shù)發(fā)生在手足以外部位的血管球瘤，要與海綿狀血管瘤相鑒別。血管外皮細(xì)胞瘤細(xì)胞不如血管球瘤一致，細(xì)胞境界不清，排列不規(guī)則，血管的形態(tài)奇異，如樹(shù)枝狀或鹿角狀。

關(guān)鍵詞 血管球瘤 診斷 鑒別

Abstract Glomus tumors are most thick walled vessels or large quantities of capillaries，which is a multilayer glomus tumor cells are around，the size of its shape is consistent.But malignant glomus tumor invasion and metastasis is the main feature of instead of atypia.Glomus tumors are almost as benign，malignant glomus tumor is rare.Operation was performed under tourniquet，in operation under magnifying glass operation.The tumor located in the skin，with sweat eccrine acrospiroma differential end，a few occur in the hand and foot outside the area of glomus tumor with cavernous hemangioma，phase identification.Hemangiopericytoma cells as glomus tumor cell line，ambiguous realm，irregularly arranged，vascular morphology of singular，such as dendrimers or staghorn.

Key words Glomus tumor；diagnosis；differentiate

血管球瘤（glomus tumor）又稱為血管球血管瘤（glomangioma），是一種較少見(jiàn)的良性腫瘤，可發(fā)生在身體各部位，但以四肢，特別是手指、足趾末節(jié)多見(jiàn)。本瘤可見(jiàn)于任何年齡，但以成年人多見(jiàn)。15歲以下發(fā)病的僅7%左右?，F(xiàn)將我科2005年以來(lái)診斷血管球瘤10例，結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行探討。

臨床資料

10例患者中，男2例，女8例；年齡21～52歲，平均36.5歲；病程10個(gè)月～2年；發(fā)生部位左手4例，右手6例，各手指均有發(fā)生。臨床表現(xiàn)：全組病例均有患指指端間歇性或針刺樣或劇烈疼痛，手持冷物或遇冷水時(shí)疼痛加重，觸摸、碰撞時(shí)疼痛尤甚[1]。

討 論

概述：血管球瘤起源于神經(jīng)肌動(dòng)脈球[2]，是由血管球細(xì)胞構(gòu)成的具有器官樣結(jié)構(gòu)的良性腫瘤，好發(fā)于手指、足趾甲床下，亦可見(jiàn)于上肢屈側(cè)及膝周圍的皮內(nèi)及皮下，全身其他各處及內(nèi)臟器官如胃、鼻腔及氣管等亦可發(fā)生。女性發(fā)病較多外，沒(méi)有性別的差異。多為單發(fā)，偶為多個(gè)。當(dāng)多發(fā)時(shí)，病變常與海綿狀血管瘤相似。瘤體小，直徑多在1cm之內(nèi)。臨床上主要特征是陣發(fā)性疼痛。在極為罕見(jiàn)的情況下，血管球瘤可呈現(xiàn)出侵襲性的行為，伴局部復(fù)發(fā)和侵犯鄰近組織。

診斷：肉眼所見(jiàn)，瘤質(zhì)軟，白色或淡紅色，邊界清，有包膜。鏡下由不同比例的血管球細(xì)胞、血管和平滑肌組成。可分為3種類型：實(shí)體型、血管瘤型和黏液樣型。典型的實(shí)體型腫瘤內(nèi)有多數(shù)厚壁的血管或多量毛細(xì)血管，其外為多層血管球瘤細(xì)胞所圍繞作同心圓狀，其形態(tài)大小較一致。細(xì)胞核圓或卵圓，染色淡，核仁不明顯。胞漿較豐富，透亮或伊紅淡染，細(xì)胞邊界多清楚。嗜銀纖維染色見(jiàn)每個(gè)細(xì)胞均有嗜銀纖維圍繞。在免疫組化方面，其對(duì)肌球蛋白、波形蛋白，肌動(dòng)蛋白和基底膜成分呈陽(yáng)性反應(yīng)，但對(duì)結(jié)蛋白卻呈陰性。另在血管球細(xì)胞中還可檢測(cè)出大量的含P物質(zhì)的神經(jīng)纖維。惡性血管球瘤的瘤細(xì)胞分化較差，表現(xiàn)為核大小不等，深染，形態(tài)不規(guī)則，可見(jiàn)核分裂。但惡性血管球瘤的主要特征是浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移而不是異型性。

治療：血管球瘤幾乎均為良性，惡性血管球瘤罕見(jiàn)。手術(shù)徹底切除腫瘤及其包膜是本病最有效的治療方法。由于血管球瘤體積較小，術(shù)前應(yīng)定位準(zhǔn)確，做好標(biāo)記。手術(shù)在止血帶下進(jìn)行，在手術(shù)放大鏡下操作。位于甲下先拔甲或?qū)⒘鲶w周圍的指甲開(kāi)“窗”，有骨破壞者同時(shí)作刮除術(shù)，只要瘤體切除完整，很少?gòu)?fù)發(fā)。本組患者10例，術(shù)后疼痛完全消失，隨訪1～6年無(wú)復(fù)發(fā)。

鑒別診斷：本瘤位于皮膚，須與汗腺的小汗腺末端汗管瘤（Eccrine acrospiroma）鑒別，少數(shù)發(fā)生在手足以外部位的血管球瘤，要與海綿狀血管瘤相鑒別。①小汗腺末端汗管瘤增生的細(xì)胞胞漿豐富而透明[2]，所以又稱為透明細(xì)胞汗腺瘤（clear cell hidradenoma），在組織學(xué)上以透明細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)，以往稱為透明細(xì)胞肌上皮瘤，現(xiàn)亦稱為結(jié)節(jié)狀汗腺瘤。此瘤多見(jiàn)于頭皮、面、胸及腹部，女性發(fā)病多于男性，常在外傷后發(fā)病，為良性腫瘤。此瘤由分葉狀團(tuán)塊組成，在分葉狀團(tuán)塊中常有大小不一的腺腔或囊腔形成或鱗狀上皮化生。瘤細(xì)胞一般有兩種類型，在不同病例中兩者比例相當(dāng)不同。一種細(xì)胞呈多邊形、梭形、核圓或長(zhǎng)，胞漿嗜堿性，位于細(xì)胞條索邊緣；另一種細(xì)胞呈圓形或立方形，核圓，胞漿透明淡染，含豐富的糖原，胞膜清楚，位于細(xì)胞條索中間。二者之間尚可有過(guò)渡細(xì)胞，胞漿嗜酸性。嗜銀纖維染色瘤細(xì)胞間無(wú)嗜銀纖維，免疫組化CK、EMA、CEA、S-100、波形蛋白陽(yáng)性。②血管外皮細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma）常較大，直徑常在5cm以上，無(wú)痛，位置較深，位于肌肉內(nèi)或附近。腫瘤多為單個(gè)，偶有多發(fā)者。雖多見(jiàn)于四肢，但較少在手足部。鏡下：瘤組織內(nèi)血管豐富，其大小形態(tài)不一，可由較大裂隙狀血竇至一般的毛細(xì)血管，管壁薄，肌層不明顯。內(nèi)腔均有一層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞被覆。血管的形態(tài)奇異，如樹(shù)枝狀或鹿角狀。瘤細(xì)胞不如血管球瘤一致，細(xì)胞境界不清，呈合體狀，胞漿淡紅染，排列不規(guī)則，在瘤細(xì)胞較豐富處，HE染色血管結(jié)構(gòu)不明顯，但嗜銀染色可顯出豐富的血管輪廓。瘤細(xì)胞有時(shí)可呈放射狀圍繞在血管周圍，亦可排列成束或呈車輻狀構(gòu)像。此外，在瘤細(xì)胞間常見(jiàn)散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。③海綿狀血管瘤：是血管瘤中最常見(jiàn)的一種。可發(fā)生于身體任何部位，以身體上部為多，如面部、頭部、軀干等，在內(nèi)臟多見(jiàn)于肝臟。本瘤多見(jiàn)于兒童。腫瘤多位于真皮或皮下，呈結(jié)節(jié)狀、條索狀或分葉狀，暗紅色，偶見(jiàn)海綿狀或蜂窩樣結(jié)構(gòu)，少數(shù)腫瘤可見(jiàn)包膜。鏡下由不規(guī)則擴(kuò)張的、相互連接的血管構(gòu)成，管壁通常較薄，常有假乳頭狀結(jié)構(gòu)。腔內(nèi)含有血液，內(nèi)襯扁平的內(nèi)皮細(xì)胞。血管間有少量的纖維組織分隔，其內(nèi)可有脂肪細(xì)胞、散在的淋巴細(xì)胞及肥大細(xì)胞等，病程較久常見(jiàn)血栓形成、繼發(fā)性營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化和輕微的炎癥[3]。

參考文獻(xiàn)

1 吳錦生，李崇杰，戰(zhàn)杰，等.手指血管球瘤35例臨床分析[J].山東醫(yī)藥，2010，50（51）：76-77.

2 回允中，主譯.外科病理學(xué)[M].北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2006：2288.

3 周庚寅，劉洪琪，張慶慧，譯.腫瘤組織病理診斷[M].濟(jì)南：山東科學(xué)技術(shù)出版社，2001：44.