影像學(xué)酷似多發(fā)性硬化的慢性酒精中毒性神經(jīng)病1例

苑少杰 王荔 盧秀芳 袁立穎

慢性酒精中毒性神經(jīng)病(chronic alcoholic nervous sisease,CAND)臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，極易被誤診。隨著影像學(xué)的發(fā)展，人們對(duì)其有了進(jìn)一步深入的了解?，F(xiàn)將我院收治的1例影像學(xué)酷似多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）的CAND報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男，36歲，因“左側(cè)手腳麻木2個(gè)月，抽搐伴視物模糊3d”于2012年4月13日入院。患者于2個(gè)月前出現(xiàn)左側(cè)手足末梢蟻?zhàn)吒?，呈持續(xù)性，并有多汗及面部腫脹感，易疲乏，10d后蟻?zhàn)吒胁白笊媳?，未予重視?d前行走中突然意識(shí)喪失摔倒，雙眼緊閉，口吐白沫，四肢抽搐，無(wú)大、小便失禁，約10min后清醒，之后出現(xiàn)視物模糊，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查頭顱MRI提示：雙側(cè)大腦半球、基底節(jié)區(qū)、腦干及小腦多發(fā)斑片狀T2和FLAIR T2WI高信號(hào)影、T1低信號(hào)影（圖1）。病程中無(wú)頭暈、頭痛及肢體活動(dòng)障礙等，無(wú)低頭觸電感。為求進(jìn)一步診治門診以“MS？”收住院。既往體健。入院體檢：神清語(yǔ)利，高級(jí)皮層功能正常，向左注視時(shí)偶有復(fù)視，眼震（-），雙側(cè)額紋、鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，四肢肌張力正常，肌力V級(jí)，左側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，輪替動(dòng)作略笨拙，深淺感覺(jué)正常，腱反射（+++），病理征（-）。輔助檢查：血尿便常規(guī)、電解質(zhì)、風(fēng)濕免疫指標(biāo)均正常，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶149.00U/L（正常5～40 U/L），門冬氨基轉(zhuǎn)移酶75.00U/L（正常8～40 U/L），谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶219.00U/L（正常11～50 U/L），肌酸激酶1091.00U/L（正常26～174 U/L），低密度脂蛋白4.16nmol/L（正常0～3.12 nmol/L），腦脊液初壓215mmH2O，常規(guī)、生化、免疫球蛋白正常、寡克隆區(qū)帶陰性。頸胸椎MRI未見(jiàn)異常，復(fù)查頭顱MRI示：雙側(cè)額、頂、枕葉、側(cè)腦室旁、基底節(jié)區(qū)、腦干及小腦點(diǎn)片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。根據(jù)病史及腦脊液化驗(yàn)排除MS診斷，追問(wèn)病史患者飲酒史10余年，平均每日250g以上，近4個(gè)月每日飲酒約350g。入院后反復(fù)查體，四肢末梢感覺(jué)過(guò)度。根據(jù)患者多年酗酒史、以肢體麻木為首發(fā)癥狀，有癲癇發(fā)作、肝損害、末梢型感覺(jué)障礙及頭顱MRI腦白質(zhì)多發(fā)病灶，診斷修正為CAND，治療：甲鈷胺500μg，每日一次肌肉注射，維生素B120mg,口服，每日三次。23日復(fù)查肝功能,谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶123.00U/L，余正常。1.5個(gè)月后隨訪，癥狀體征消失，復(fù)查頭顱MRI（圖1），病灶消失。

圖1 治療前后頭顱MRI FLAIR T2WI對(duì)照。上行示雙側(cè)大腦半球、基底節(jié)區(qū)、腦干及小腦多發(fā)斑片狀FLAIR T2WI高信號(hào)影。下行為維生素B1治療1.5個(gè)月后，病灶消失

2 討論

CAND多由于長(zhǎng)期大量飲酒引起，Zahr等[1]認(rèn)為慢性酗酒最主要是抑制硫胺素（維生素B1）的吸收和儲(chǔ)存，使神經(jīng)組織出現(xiàn)脫髓鞘和軸索變性，進(jìn)而導(dǎo)致急性的、潛在可逆的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。酒精及其代謝產(chǎn)物乙醛也直接對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)有毒害作用[2]。CAND的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]:①長(zhǎng)期、大量和持續(xù)飲酒史；②有神經(jīng)或精神癥狀和體征；③除外其他疾??；④血中酮酸含量升高；⑤應(yīng)用大量B族維生素及戒酒治療有效。其中,具備①②③項(xiàng)則可診斷為CAND,若另有④或⑤任何一項(xiàng)則可確定診斷。該患者符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，而CAND的影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣，以腦萎縮、Wernicke腦病、胼胝體變性較為多見(jiàn)[4]。樓小琳等[5]認(rèn)為在影像學(xué)上可有5種表現(xiàn)形式，即胼胝體變性、Wernicke腦病、廣泛皮層性腦萎縮、小腦變性、腦白質(zhì)脫髓鞘。對(duì)于長(zhǎng)期嗜酒者,常幾種影像學(xué)表現(xiàn)并存，并未完全遵循某種影像學(xué)分型。該患者頭顱MRI以皮層下白質(zhì)和側(cè)腦室周圍多發(fā)斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影為主，酷似MS的脫髓鞘改變，但診斷MS缺乏其它證據(jù)，該患者長(zhǎng)期大量飲酒，維生素B1治療有效，診斷CAND更為合理。中毒性腦病大多累及腦白質(zhì)[6]，該患者影像學(xué)亦以腦白質(zhì)脫髓鞘為主。DWI、ADC及核磁光譜學(xué)等磁共振成像技術(shù)在影像學(xué)診斷上還不明確，T2WI為MRI影像最敏感的序列，可能是臨床懷疑CAND的唯一標(biāo)志[7]。CAND作為一種可以危及生命的疾病，是可以被預(yù)防和治療的，其在臨床上多為非特異性的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，因此，神經(jīng)影像學(xué)完全可以作為關(guān)鍵的診斷依據(jù)輔助臨床醫(yī)生做出正確的診斷及治療[8]。

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