嬰幼兒先天性氣管狹窄合并先天性心臟病一期手術(shù)糾治

薛邦德,徐志偉, 梁蓓蓓,王順民, 朱麗敏

(1.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科，上海 200127; 2.上海理工大學(xué)，上海 200093)

先天性氣管狹窄(congenital tracheal stenosis，CTS)是一種嚴(yán)重威脅嬰幼兒身心健康的疾病。隨著對嬰幼兒復(fù)雜先天性心臟病手術(shù)治療的開展，臨床上發(fā)現(xiàn)先心病同時伴有先天性氣管狹窄的情況并不少見。該疾病以往被認(rèn)為有著極高的病死率。近年來，人們對該病的認(rèn)識有了極大的提高，治療取得了一定的效果。我院從2001年開始開展氣管成形術(shù)，積累了一定的經(jīng)驗(yàn)。現(xiàn)將我院2012年一期糾治的先天性氣管狹窄伴先心病12例患兒臨床資料總結(jié)報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

我院心胸外科2012年全年收治先天性氣管狹窄合并先心病患兒12例， 均一期行氣管成形術(shù)和先心病糾治術(shù)?；純耗?0例，女2例，平均手術(shù)年齡15.75(2～48)月，平均體重9.38(3.5～20.5)kg。術(shù)前常見癥狀為陣發(fā)性呼吸困難、喘憋、喉鳴、陣發(fā)性咳嗽、反復(fù)肺炎以及窒息缺氧大發(fā)作等。所有患兒術(shù)前均行心臟超聲、 心臟CT及造影檢查以明確診斷。本組氣管畸形類型為完全性氣管環(huán)10例(83.3%)，氣管橋(氣管性支氣管)2例(16.7%)?；純壕榘l(fā)不同類型先天性心臟大血管畸形， 其中血管環(huán) (肺動脈吊帶) 11例 (91.7%)，法洛氏四聯(lián)癥1例(8.3%)。

1.2 手術(shù)方法

所有病例均在淺低溫或中低溫體外循環(huán)下行氣管狹窄糾治術(shù)，同時糾治先心病。手術(shù)采用胸骨正中切口。常規(guī)建立體外循環(huán)。阻斷升主動脈，根部注入心肌保護(hù)液，心臟停跳，先行先心病糾治手術(shù)。如無伴發(fā)心內(nèi)畸形，則無需心臟停跳。所有病例糾治心內(nèi)畸形后，開放主動脈，轉(zhuǎn)流升溫，心臟復(fù)跳后，經(jīng)主動脈與上腔靜脈間解剖充分游離氣管和左、右支氣管，行氣管狹窄糾治。氣管成形之前通過氣管插管行纖維支氣管鏡檢查，明確氣管狹窄部位、范圍及狹窄程度。

根據(jù)患兒氣管狹窄的情況選擇不同的氣管成形方法。采用滑片法(Slide法)糾治氣道狹窄(本組10例)，在氣管狹窄段的中點(diǎn)切斷氣管，將上、下段氣管充分游離，下段前壁剖開、上段后壁剖開(也可側(cè)側(cè)對應(yīng)切開)，直至所有狹窄段或完全性氣管環(huán)均被切開，將上下兩段氣管對應(yīng)重合，行滑片法吻合(見圖1)。短段氣管狹窄也可采用狹窄段切除+端端吻合的方法(本組2例)。氣管成形術(shù)完成后再次行纖維支氣管鏡檢查，觀察成形效果。逐漸停止體外循環(huán)，仔細(xì)止血后關(guān)胸。帶氣管插管回ICU。

圖1 滑動法氣管成形術(shù)模擬圖

1.3 術(shù)后處理

術(shù)后給予患兒呼吸機(jī)支持；鎮(zhèn)靜和肌松保持安靜；強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)管治療改善心功能；抗感染治療；激素治療減輕心肌及氣管吻合口水腫；擴(kuò)張支氣管、化痰、肺部物理排痰治療改善肺部情況。

1.4 先天性氣管狹窄分級方法

本組將氣管內(nèi)徑小于正常氣管50%定義為氣管狹窄[1]。同時參考Hoffer[2]等于1994年提出的CTS分級建議：① 一級：局限節(jié)段性狹窄，狹窄長度<50%氣管總長度；② 二級：長段狹窄，50%氣管總長度<狹窄長度<80%氣管總長度；③ 三級：彌漫性狹窄，狹窄長度>80%氣管總長度。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 17.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理。采用卡方檢驗(yàn)分析各變量之間的差異和相關(guān)性。P<0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)結(jié)果

所有患兒手術(shù)均獲得成功，術(shù)中CPB時間平均101.6(81～145)min，術(shù)后監(jiān)護(hù)時間平均7.5(3～20)d，呼吸機(jī)輔助時間平均112.3(48～171) h，術(shù)后住院時間平均18.2(8～30)d，總住院時間平均23.3(14～48)d。術(shù)后早期(<30 d)2例因嚴(yán)重肉芽組織增生最終呼吸衰竭死亡，10例患兒遠(yuǎn)期存活，術(shù)后3月、6月、1～2年定期隨訪。術(shù)后6～12月復(fù)查胸部CT。1例患兒因狹窄未完全解除且合并有支氣管狹窄，術(shù)后仍易呼吸道感染；其余患者術(shù)后癥狀均較術(shù)前有明顯改善，未再出現(xiàn)氣促、喘憋等情況。所有患者術(shù)后(6～12月)復(fù)查胸部CT氣管三維重建，均顯示氣管吻合口通暢，無明顯狹窄。

2.2 術(shù)后并發(fā)癥

本組術(shù)后發(fā)生常見并發(fā)癥見表1，其中氣道分泌物增多5例；肺炎4例；氣道高反應(yīng)4例；肉芽組織生長3例，均為Slide手術(shù)患者，其中2例(CTS二級和三級各1例)術(shù)后早期(<30 d)出現(xiàn)嚴(yán)重肉芽組織增生，經(jīng)球囊擴(kuò)張、鈥激光等方法治療，效果均不理想，最終呼吸衰竭死亡，另外1例(CTS二級)行再次手術(shù)清除肉芽組織，康復(fù)出院。

2.3 不同CTS分級的手術(shù)方式、并發(fā)癥及死亡率

本組10例患兒采用了Slide法糾治氣管狹窄，其中CTS二級7例，三級3例；另外2例采用端端吻合法，其中CTS一級與二級各1例。不同CTS分級患兒術(shù)后并發(fā)癥及死亡率見表1，圖2。

根據(jù)手術(shù)前后纖支鏡檢查結(jié)果、術(shù)后并發(fā)癥及死亡情況來判定CTS手術(shù)效果。CTS一級患兒手術(shù)效果相對好，術(shù)中及術(shù)后纖支鏡檢查顯示氣管吻合口通暢，術(shù)后患兒呼吸困難、喘憋等癥狀得到明顯改善，術(shù)后無明顯并發(fā)癥，無死亡病例。CTS二級患兒術(shù)中纖支鏡檢查均顯示氣管管腔明顯擴(kuò)大，術(shù)后出現(xiàn)各種并發(fā)癥共10例次，死亡1例(12.5%)， 為術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重的氣道高反應(yīng)，行心肺復(fù)蘇，術(shù)后短期內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肉芽組織增生，最終呼吸衰竭死亡。CTS三級患兒氣管狹窄段長且狹窄嚴(yán)重，患兒術(shù)后均出現(xiàn)肺部感染等多種并發(fā)癥共計(jì)6例次，其中1例(33.3%)患兒術(shù)后短期內(nèi)出現(xiàn)了嚴(yán)重肉芽組織生長， 最終呼吸衰竭死亡。經(jīng)卡方檢驗(yàn)， 各級CTS患兒死亡率比較無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(χ2=0.966，P>0.05)。

表1 不同CTS分級患兒術(shù)后并發(fā)癥及死亡率

圖2 各級CTS病例死亡率線圖

3 討 論

2004年我國大城市的新生兒出生缺陷調(diào)查顯示，先心病居所有出生缺陷首位，患病率在0.69%～1.44%之間[3]，我國每年新增先心病患兒約15～20萬。有文獻(xiàn)顯示先心病患者中合并氣管狹窄的比例高達(dá)12.8%左右[4]。在早年，先心病伴氣管狹窄往往不易察覺，臨床上多因先心病糾治術(shù)后不能撤離呼吸機(jī)或反復(fù)再次氣管插管才引起注意。大部分先心病合并氣道狹窄患兒因氣道狹窄問題而無法進(jìn)行心臟手術(shù)。少數(shù)進(jìn)行心臟手術(shù)的患兒，也多會在術(shù)后因?yàn)闅獾绬栴}出現(xiàn)監(jiān)護(hù)室停留時間延長、撤離呼吸機(jī)失敗、肺不張合并嚴(yán)重肺部感染等不良并發(fā)癥，極大影響患者的預(yù)后。因此，自2005年開始，我院對先心病術(shù)前有呼吸困難、出現(xiàn)喉鳴、胸骨上吸氣凹陷癥狀明顯等氣管狹窄可疑患者，術(shù)前均進(jìn)行進(jìn)一步檢查，一般低劑量螺旋CT掃描檢查即可明確診斷氣管狹窄[5]。

一期手術(shù)同時糾治氣管狹窄和先心病曾經(jīng)被認(rèn)為有著極高的手術(shù)風(fēng)險及死亡率[6，7]。但近年來通過實(shí)踐證明，在體外循環(huán)輔助下同時矯治先心病和氣管狹窄是安全可行的。在CPB輔助下，可以很順利地解剖氣管并進(jìn)行吻合。當(dāng)然，CPB時間的延長和全身炎癥反應(yīng)的增加是不可避免的。

氣管狹窄手術(shù)方式的選擇主要取決于狹窄的分級。局限性的氣管狹窄的處理，我院早期采用狹窄段切除后端端吻合的手術(shù)方式，取得了理想的效果。在Slide手術(shù)方式運(yùn)用以前，對于三級氣管狹窄的患兒，一般難以進(jìn)行手術(shù)治療。對于二級氣管狹窄的患兒，曾經(jīng)采用了端端吻合+自體氣管補(bǔ)片、自體心包補(bǔ)片、肋軟骨補(bǔ)片以及Gore-Tex補(bǔ)片等手術(shù)方式。這幾種手術(shù)方式效果均不理想，術(shù)后易發(fā)生肉芽組織生長、氣管軟化等并發(fā)癥。我院從2010年開始采用Slide手術(shù)方法，是目前最常用的手術(shù)方式。本組共有10例患兒接受了標(biāo)準(zhǔn)Slide氣管成形手術(shù)，其中彌漫性氣管狹窄3例(30%)。Manning[8]等認(rèn)為Slide手術(shù)適用于各種類型的氣管狹窄，并且能最大限度的減少再干預(yù)的幾率。作者部分同意這個觀點(diǎn)。本組經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為，Slide手術(shù)適合于單純主氣管畸形的患者，特別適于長段和彌漫性氣管狹窄的患者。但是當(dāng)合并其他畸形時，如廣泛支氣管狹窄、功能性單肺等[9]，單純Slide手術(shù)無法徹底解決患者的問題，還需要術(shù)前和術(shù)后綜合氣道管理來促進(jìn)患者的恢復(fù)。

目前氣管成形手術(shù)后的并發(fā)癥仍然較多，并且有些難以徹底解決。最常見的是氣道分泌物增多以及肺炎，本組75%患兒術(shù)后出現(xiàn)了這兩種并發(fā)癥，其中有4例出現(xiàn)痰培養(yǎng)陽性被診斷為肺炎。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是術(shù)后肉芽組織的生長，本組3例患兒術(shù)后出現(xiàn)肉芽生長，嘗試了再次手術(shù)、球囊擴(kuò)張、鈥激光等不同的方法來清除肉芽組織，效果均不理想，仍有2例患兒最終呼吸衰竭死亡。目前對氣管成形術(shù)后肉芽組織生長尚缺乏有效的應(yīng)對措施，僅能進(jìn)行一些有限的預(yù)防工作，比如術(shù)前嚴(yán)格控制感染、盡量減小氣道吻合口的張力、嚴(yán)格采用外翻縫合等方法。

總之，小兒先天性氣管狹窄的處理較困難，尚缺乏一種標(biāo)準(zhǔn)的最佳治療方法。Slide手術(shù)方法是目前處理主氣管狹窄的最佳手術(shù)方式，特別適合于長段和彌漫性氣道狹窄的患者。但是，CTS患者的治療仍需要以氣管成形手術(shù)為中心的綜合治療。術(shù)后肉芽組織生長仍是一個難題。本組病例及經(jīng)驗(yàn)有限，仍需進(jìn)一步積累經(jīng)驗(yàn)和長期隨訪。

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