呼吸系統(tǒng)外支氣管囊腫20例外科治療

梁凱，汪大偉，程貴余，孫克林，劉向陽，張宏圖，李鑒

(北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院(研究所)，胸外科，北京 100021 )

先天性支氣管囊腫(bronchogenic cyst，BC)是由呼吸系統(tǒng)在胚胎時期發(fā)育異常所致的良性病變。臨床上位于前縱隔和食管壁內(nèi)等解剖位置的呼吸系統(tǒng)外支氣管囊腫少見，發(fā)病率較低，經(jīng)常致誤診。目前由于對該病研究較少，認(rèn)識不足，臨床治療方式的選擇缺乏明確的依據(jù)。為提高對該病的診治水平，回顧性分析我院2002年1月～2013年3月近十年間收治的20例發(fā)生于呼吸系統(tǒng)外器官支氣管囊腫患者的臨床資料。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組20例患者中，男性11例，女性9例；年齡20～75歲，中位年齡40歲。支氣管囊腫位于前縱隔15例，食管壁內(nèi)5例。6例(30%)無癥狀，體檢時發(fā)現(xiàn)。前縱隔支氣管囊腫中，有癥狀者10例，表現(xiàn)為咳嗽4例，吞咽不順2例，發(fā)熱2例，胸背部疼痛2例，乏力2例；食管壁內(nèi)支氣管囊腫中，有癥狀4例，表現(xiàn)為吞咽不順3例，呼吸困難2例。患者術(shù)前病程平均6.5(0.25～60)月。

1.2 輔助檢查

15例前縱隔支氣管囊腫中：①行胸部正側(cè)位片檢查13例：7例提示縱隔腫物(其中1例首先考慮囊性病變，支氣管囊腫可能性大)，5例可見縱隔飽滿或增寬；1例縱隔未見異常。②CT檢查15例：絕大部分表現(xiàn)為前縱隔可見圓形或類圓形軟組織影，邊緣較光整，密度較均勻，CT值12～87 Hu，腫物最大直徑1.3～6.0 cm，均為單發(fā)。其中3例行CT增強(qiáng)掃描，其內(nèi)容物強(qiáng)化不明顯或無強(qiáng)化。CT診斷考慮胸腺瘤11例，支氣管囊腫2例，畸胎瘤1例，皮樣囊腫1例。

5例食管壁內(nèi)支氣管囊腫中：①行胸部正側(cè)位片檢查5例：4例顯示縱隔腫物，其中3例氣管受壓移位。②上消化道造影2例：均顯示食管側(cè)壁受壓改變， 管腔狹窄， 粘膜連續(xù)光整。③CT檢查5例： 均提示后縱隔單發(fā)腫物。CT值4～42.5 Hu，腫物最大直徑4.0～13.0 cm。1例提示食管平滑肌瘤， 4例提示后縱隔囊性腫物。④胸部磁共振成像(MRI)檢查1例：腫物內(nèi)部信號不均勻，TIWI及T2W1大部分呈高信號，DW1亦呈不均勻高信號；注射造影劑后囊內(nèi)容物無明顯強(qiáng)化，囊壁均勻、中度強(qiáng)化。⑤食管鏡檢查3例：2例見食管局限性隆起腫物，1例檢查未見異常。⑥食管超聲內(nèi)鏡檢查1例：食管壁內(nèi)低回聲近無回聲占位，病變內(nèi)部一側(cè)壁可見片狀高回聲影。⑦纖維支氣管鏡檢查2例：均見氣管或支氣管壁外壓性隆起，表面粘膜完整。

本組5例行系列腫瘤標(biāo)志物(NSE、CEA、CA125、cyfra21-1、SCC)檢查，4例未見異常， 1例CA125顯著增高。

1.3 術(shù)前診斷

本組術(shù)前查房討論，診斷均未能明確為支氣管囊腫，其中診斷為前縱隔腫物10例，胸腺瘤4例，后縱隔腫物2例，診斷為胸腺囊腫、畸胎瘤、食管囊腫、食管下段平滑肌瘤各1例。

1.4 手術(shù)方法與結(jié)果

本組手術(shù)均在全身麻醉下進(jìn)行。15例前縱隔支氣管囊腫患者有8例直接開胸。采用胸腔鏡手術(shù)7例，其中1例因胸腔粘連閉鎖中轉(zhuǎn)開胸。手術(shù)將腫物與周圍組織分離，均完整摘除。5例食管壁內(nèi)型支氣管囊腫均采用開胸手術(shù)，其中1例準(zhǔn)備胸腔鏡下切除，但因囊腫與食管組織致密粘連，中轉(zhuǎn)開胸。3例仔細(xì)分離食管肌層后，將腫物完整剝除；1例因發(fā)現(xiàn)腫物與食管肌層致密粘連，病變段食管與周圍組織也致密粘連，手術(shù)切開囊腫包膜，吸出內(nèi)容物后將囊腫壁大部分切除，部分殘留囊腫壁先用電刀燒灼，再涂擦碘伏。另1例食管壁內(nèi)支氣管囊腫位于食管胸中下段，因囊腫巨大(術(shù)中所見大小約14 cm×6 cm ×5 cm)且考慮合并食管壁內(nèi)囊腫出血，單純剝除囊腫可能會導(dǎo)致面積較大的食管粘膜損傷或缺失，修補(bǔ)困難，故行部分食管胃切除，食管胃端側(cè)弓下吻合術(shù)。

本組僅1例前縱隔囊腫完全腔鏡手術(shù)后出現(xiàn)液氣胸及肺不張，行胸腔閉式引流后恢復(fù)良好。20例患者均痊愈，平均術(shù)后8.2(4～15)d出院。本組術(shù)后石蠟病理檢查均證實為先天性支氣管源性囊腫。術(shù)后平均隨訪54(4～122)月，均未見復(fù)發(fā)及惡變病例。

2 討 論

2.1 發(fā)病機(jī)制

先天性支氣管源性囊腫是一種由于胚胎期支氣管系統(tǒng)發(fā)育異常而產(chǎn)生的囊性病變，臨床少見，發(fā)病原因尚未完全明確。較為公認(rèn)的是Sumiyoshi等提出的胚芽脫落移位假說[1]，認(rèn)為在胚胎發(fā)育的早期胸、腹腔為一個整體，在第3～6周左右原始前腸開始形成原始的氣管支氣管樹，異常胚芽若發(fā)生于胚胎發(fā)育早期階段，肺組織尚未充分形成，近端氣管芽生異常，則該囊腫多位于肺外縱隔部位，成為縱隔支氣管囊腫；同理，若發(fā)生于胚胎發(fā)育后期，易成為肺內(nèi)支氣管囊腫；若異常胚芽與支氣管樹斷離，且斷離的胚芽生長遠(yuǎn)離胸腔遷移至其他部位，支氣管囊腫就可能發(fā)生在皮下、頸部、腹部、椎管內(nèi)等部位，形成異位支氣管囊腫[2]。

支氣管囊腫最常見于中上縱隔氣管分叉或支氣管附近[3]。Maier把縱隔支氣管囊腫分為五型： ①氣管旁型； ②隆突下型； ③肺門型； ④食管旁型； ⑤其他它部位型[4]。本組有15例支氣管囊腫位于前縱隔，5例位于食管壁內(nèi)，均為Maier分型中的其它部位型，位置均較特殊，在臨床上相對少見。

本組20例支氣管囊腫位于前縱隔或食管壁內(nèi)，與氣管支氣管樹無連接或貫通。這種在解剖學(xué)上位于肺外器官的支氣管囊腫應(yīng)屬于呼吸系統(tǒng)外支氣管囊腫。文獻(xiàn)報道的位于胸腔外的異位支氣管囊腫[2]，因其發(fā)生于呼吸系統(tǒng)外器官，也屬于呼吸系統(tǒng)外支氣管囊腫。

2.2 診斷及鑒別診斷

本組30%病例無臨床癥狀，因體檢發(fā)現(xiàn)。支氣管囊腫的臨床癥狀無明顯的特異性，而與囊腫的位置、大小和周圍器官受壓程度有關(guān)。囊腫病灶較大時可出現(xiàn)喘鳴、呼吸困難、吞咽困難、上腔靜脈綜合征、聲嘶等局部組織受壓迫的癥狀。當(dāng)囊腫發(fā)生感染破入氣道時可出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、發(fā)紺、咳痰和咯血癥狀，有時會咳出囊腫內(nèi)容物[3]。

影像學(xué)檢查是支氣管囊腫診斷的主要依據(jù)，常用胸部X線片、CT。結(jié)合其他文獻(xiàn)資料，支氣管囊腫術(shù)前臨床影像學(xué)特點可歸納如下：X線正側(cè)位片常呈圓形或類圓形，邊緣清晰光整的縱隔腫物。CT掃描呈邊界清楚的縱隔腫物，低至中等密度且均勻。增強(qiáng)掃描，囊壁及內(nèi)含液不強(qiáng)化。

在鑒別診斷方面，前縱隔的支氣管囊腫主要與胸腺瘤、胸腺囊腫、淋巴管囊腫、畸胎瘤等疾病相鑒別。食管壁內(nèi)的支氣管囊腫主要與以下疾病鑒別：①食管重復(fù)畸形囊腫、包涵性囊腫等食管的其他類型囊腫。食管重復(fù)畸形囊腫表面覆以鱗狀上皮。②食管平滑肌瘤。本組20例CT檢查中僅2例擬診為支氣管囊腫，其余考慮胸腺瘤11例，縱隔囊性腫物5例，其他診斷2例。前縱隔支氣管囊腫部分由于內(nèi)容物濃稠，密度較高且均勻，常誤診為胸腺瘤。臨床在排除其它占位病變后，典型病例可結(jié)合病變所在位置、密度，考慮為前腸囊腫病變(常見為支氣管囊腫或食管囊腫)[5]。MRI能提供特殊的診斷價值，其影像取決于囊腫內(nèi)容，尤其是粘液或高蛋白物質(zhì)的多少[6]。

選擇適當(dāng)檢查對食管壁內(nèi)支氣管囊腫診斷有重要意義。食管造影、食管鏡及氣管鏡檢查能提供支氣管囊腫壓迫相應(yīng)器官的證據(jù)[7]。超聲內(nèi)鏡能幫助鑒別囊腫或?qū)嵭圆∽?，明確腫物在食管壁內(nèi)或壁外[8]。針吸活檢等可獲得病理、細(xì)胞學(xué)信息的有創(chuàng)方法雖有待探討，但對于區(qū)別發(fā)生于食管的囊腫與軟組織腫瘤仍有一定價值。本組5例食管壁內(nèi)支氣管囊腫中有2例檢查了腫瘤標(biāo)記物，其中有1例顯示CA125明顯升高。Ott等[9]曾報告了1例食管壁內(nèi)支氣管囊腫檢測到血清CA125和CA199有所升高，或許與先天異常細(xì)胞的marker蛋白產(chǎn)生有關(guān)。

歸納本組誤診率高的原因：①本組支氣管囊腫位于呼吸系統(tǒng)外，位置均較特殊，根據(jù)影像和位置僅考慮到主要常見病，未想到此疾病；②本組多數(shù)囊內(nèi)容物較稠密，影像密度較高，導(dǎo)致CT值較高接近軟組織腫瘤；③囊內(nèi)壓較高，由于囊壁厚薄不均，或囊腫周圍組織軟硬度不同，膨脹后周邊壓力不同致形態(tài)不甚規(guī)整，影像上水滴征象不明顯；④多無明顯特點癥狀，僅腫物生長到一定大小，出現(xiàn)壓迫癥狀。

2.3 治療

目前對于無癥狀支氣管囊腫是否應(yīng)手術(shù)切除，尚存爭議。雖然有些臨床醫(yī)生建議選擇保守觀察，但有學(xué)者認(rèn)為疑似支氣管囊腫的病例應(yīng)予切除，因為大多數(shù)支氣管囊腫最終會發(fā)展為囊內(nèi)物密度較大、囊壓較高、較硬的腫物，可能會出現(xiàn)癥狀或并發(fā)癥[4]。Weber等[10]認(rèn)為，對于單純的、較小的無癥狀支氣管囊腫，可保守觀察；如果是復(fù)雜的囊腫，例如懷疑與氣道形成竇道，即使無癥狀，也應(yīng)該積極手術(shù)治療。

目前認(rèn)為手術(shù)切除是支氣管囊腫最為有效的治療方法。對于縱隔支氣管囊腫，常用的手術(shù)方法有開胸手術(shù)、胸腔鏡手術(shù)及縱隔鏡手術(shù)等。近年來，針對縱隔支氣管囊腫，由于位置較高，胸腔鏡手術(shù)應(yīng)是首選的微創(chuàng)治療方式[4,10～12]。有文獻(xiàn)報道縱隔支氣管囊腫胸腔鏡手術(shù)中轉(zhuǎn)開胸率為8.3%～35%[10，11]，本組8例胸腔鏡手術(shù)有2例需要中轉(zhuǎn)開胸，中轉(zhuǎn)率為25%。當(dāng)考慮炎癥致粘連嚴(yán)重，或胸腔鏡術(shù)中出現(xiàn)損傷重要血管或組織等嚴(yán)重并發(fā)癥時，應(yīng)及時中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)[4，10～12]。

完整切除囊腫應(yīng)是支氣管囊腫手術(shù)的首要目標(biāo)，否則囊腫有可能復(fù)發(fā)[13]。有報道由于未完整切除囊腫導(dǎo)致24年后囊腫復(fù)發(fā)[14]。但臨床上采用充分暴露內(nèi)壁的不完整切除后，表現(xiàn)為較低復(fù)發(fā)率，以及需相當(dāng)長的時期才能形成新的囊腫，作為良性疾病的治療，也不失為一種權(quán)且的減狀手術(shù)選擇。當(dāng)囊腫粘連到重要的組織器官，囊腫無法完全切除，會殘留部分囊壁，用電刀燒灼囊壁的粘膜或硝酸銀破壞可防止復(fù)發(fā)[10，12]。本組對1例部分囊壁殘留在食管壁的支氣管囊腫，采用電刀燒灼囊壁組織，再用碘伏涂擦，術(shù)后至今隨訪8年未見復(fù)發(fā)。術(shù)中對于較大囊腫或囊腫與深部結(jié)構(gòu)粘連時，吸出囊液可使操作相對容易[12]。

針對食管壁內(nèi)的支氣管囊腫，多采用開胸手術(shù)，術(shù)中要注意預(yù)防食管粘膜破裂，本組經(jīng)驗是術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)常規(guī)放置胃管，必要時術(shù)前行胃鏡檢查或術(shù)中以胃鏡進(jìn)行指引。有些食管壁內(nèi)的支氣管囊腫可通過內(nèi)鏡粘膜下剝除術(shù)切除囊腫[8]。食管壁內(nèi)支氣管囊腫切除囊腫后應(yīng)仔細(xì)檢查食管粘膜有無破損，并修補(bǔ)好破損的食管層次，以防術(shù)后食管瘺的發(fā)生。如有以下情況之一則應(yīng)考慮行食管切除重建手術(shù)的可能：①支氣管囊腫巨大并且與食管緊密粘連致剝除困難；②支氣管囊腫位于食管壁內(nèi)，且存在出血或剝除后食管修復(fù)困難；③懷疑食管壁內(nèi)支氣管囊腫癌變。

總之，呼吸系統(tǒng)外的支氣管囊腫因其位置的特殊性及臨床表現(xiàn)的多樣性，術(shù)前診斷較為困難，應(yīng)通過綜合多種影像檢查來診斷，目前明確診斷需要依靠術(shù)后病理。治療上提倡積極的手術(shù)治療，應(yīng)根據(jù)囊腫的情況靈活選擇手術(shù)方式，縱隔支氣管囊腫建議行胸腔鏡手術(shù)，食管壁內(nèi)支氣管囊腫建議開胸手術(shù)。

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