中醫(yī)藥治療嬰兒亞急性皮膚型紅斑狼瘡體會(huì)*

汪 洋 溫成平

（浙江中醫(yī)藥大學(xué)，浙江 杭州 310053）

1 病例資料

患兒，男性，11個(gè)月，因“面部斑丘疹5個(gè)月，四肢紅色斑丘疹伴鱗屑4個(gè)月”于2012年3月10日初診?；颊叱錾?個(gè)月后，無明顯誘因下出現(xiàn)面部少量紅色斑丘疹，初時(shí)外院以“過敏”治療，曾用外用藥膏（具體不詳）涂抹無效。數(shù)周后出現(xiàn)短暫發(fā)熱至38.5℃，面部皮疹逐漸擴(kuò)大成蝶形斑塊，邊界不清，日曬后紅斑更明顯，且出現(xiàn)四肢多處大小不等斑丘疹，并伴有鱗屑。當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院化驗(yàn)ANA弱陽性，抗SS-A弱陽性，抗ds-DNA、抗Sm抗體、抗心磷脂抗體均陰性，診為“亞急性皮膚型紅斑狼瘡”，遂來我處求診。病來無口腔潰瘍，無關(guān)節(jié)腫脹，無網(wǎng)狀青斑等。父母非近親結(jié)婚，父親有亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）病史，母親孕期、哺乳期未服用藥物，患兒患病后其母親化驗(yàn)抗核抗體無殊?；純合档?胎足月順產(chǎn)，出生體質(zhì)量3.7 kg。體檢：T 37.6℃，P 70次／min，R 28次／min。面部紅色斑丘疹于鼻翼旁融合成片，呈蝶形，兩側(cè)眉頭各有一錢幣大小斑疹。雙臂部泛發(fā)紅色斑丘疹，上覆有細(xì)微白色鱗屑，下肢泛發(fā)大小不等圓型斑丘疹，鱗屑較少。心、肺、腹（-）。2012年1月10日查血常規(guī)白細(xì)胞10.1×109/L，淋巴細(xì)胞百分比70％，中性粒細(xì)胞百分比18％，血紅蛋白114 g／L，血小板 313×109/L，免疫球蛋白 A 0.41 g／L，尿、糞常規(guī)、肝腎功能、ESR、CRP、補(bǔ)體 C3、C4均正常，心電圖無明顯異常，ANA弱陽性，抗SS-A弱陽性。2012年3月10日血常規(guī)示白細(xì)胞10.2×109/L，淋巴細(xì)胞百分比55％，中性粒細(xì)胞百分比42％，血紅蛋白111 g／L，血小板 252×109/L?；純后w溫略高，精神欠佳，下唇較干，胃納少，小便、大便正常，舌質(zhì)鮮紅苔薄。西醫(yī)診斷：SCLE。中醫(yī)診斷：陰陽毒，辨證為熱毒血瘀證。一診，其病起病迅速，以皮膚損害為主要表現(xiàn)，誠如張仲景所言“陽毒之為病，面赤斑斑如錦文”，當(dāng)以涼血解毒、祛瘀消斑為正治，犀角地黃湯和升麻鱉甲湯加減。方以赤芍5 g，牡丹皮3 g，凌霄花5 g，大青葉5 g，水牛角 10 g（先煎），積雪草 5 g，生地黃 6 g，炒白術(shù) 5 g，佛手 5 g，升麻 5 g，青蒿 10 g，炙鱉甲 6 g，生薏苡仁 3 g，甘草3 g，紅棗10 g。其中，水牛角代替犀角，清營血分之熱，大青葉、生地涼血解毒，赤芍、牡丹皮均有涼血散癖，消癰解毒的作用；凌霄花能祛皮膚瘙癢，消風(fēng)解熱。鱉甲滋陰益腎，能“補(bǔ)經(jīng)血，除骨蒸”（《藥性論》），升麻辛涼宣散、升清解毒、透邪外出；佐以佛手、炒白術(shù)理氣健脾，甘草、紅棗調(diào)和諸藥。水煎2次共取藥液100 mL，每次服50 mL。二診，2周后，面部、四肢紅疹無明顯變化，低熱已除，納化一般，大小便無殊，口唇干舌紅略好轉(zhuǎn)。守法再進(jìn)，去水牛角、米仁，加麥冬。本著“外治之法，即內(nèi)治之法”的原則，同時(shí)予以外用方清熱涼血，凌霄花 3 g，白菊花 3 g，積雪草 3 g，牡丹皮 3 g，苦參 3 g，夜交藤3 g。每日2次溫水外敷。三診，2周后，患兒面部色斑變淡，四肢紅色丘疹部分消退，色變淡，鱗屑減少，較初診之時(shí)紅疹明顯變淡，納寐可，大小便正常，舌紅苔薄。效不更方，僅加一味蛇舌草利濕解毒。外洗方劑量如前。四診，3周后，蝶形紅斑顏色暗淡，四肢亦顏色轉(zhuǎn)淡，皮損范圍漸漸縮小，然患者或因中藥味苦，服藥不甚配合，飲食略減，故去大青葉，加槐米花清熱涼血，陳皮、麥芽健脾消食。外洗方劑量如前。經(jīng)過不間斷中西醫(yī)結(jié)合治療近3個(gè)月，患者全身皮損完全消退，納可，大小便均無明顯異常，復(fù)查ANA、免疫球蛋白A、G、M，補(bǔ)體C3、C4，血常規(guī)無殊?，F(xiàn)仍每2周復(fù)診1次。以中藥維持治療。

2 體會(huì)

SCLE是一種以皮膚癥狀為主的紅斑狼瘡，中年女性多見，該病例為男性嬰兒，臨床鮮有報(bào)道，需要與新生兒紅斑狼瘡相鑒別。相對(duì)于SCLE而言，新生兒紅斑狼瘡（NLE）是一組包括皮膚狼瘡、先天性心臟病和（或）多系統(tǒng)表現(xiàn)的綜合征，多見于患系統(tǒng)性紅斑狼瘡母親的新生嬰兒，常發(fā)生于出生3個(gè)月以內(nèi)的新生兒的紅斑狼瘡亞型。這兩種紅斑狼瘡亞型雖然見于不同人群，但是具有相同或相近的臨床和血清學(xué)特征［1］。

NLE其皮損形態(tài)與SCLE常無明顯差別，但由母親經(jīng)胎盤過繼給胎兒的自身抗體在NLE的發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮主要作用。NLE多見于患SLE的母親所生育的新生嬰兒，母親體內(nèi)存在的ANA和抗SSA等IgG型抗體經(jīng)過胎盤進(jìn)人胎兒體內(nèi)，引起癥狀。但該患兒是父親具有SCLE病史，而母親身體健康，從無斑丘疹、干燥現(xiàn)象，并且患兒發(fā)病年齡為出生6個(gè)月之后，無心電圖變化。應(yīng)當(dāng)診為SCLE無誤。患兒就診時(shí)體溫略高，但并無明顯感染等癥狀，根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，紅斑狼瘡與病毒感染，尤其是EB病毒感染有重要相關(guān)，除了EB病毒外，細(xì)菌DNA、人反轉(zhuǎn)錄病毒都是可能的誘發(fā)因素［2］。

SCLE以皮膚損害為主，一種表現(xiàn)是環(huán)狀紅斑型，另一種是丘疹鱗屑型。本例患兒屬于丘疹鱗屑型，而有學(xué)者報(bào)道SCLE的兩型的病情演變過程存在背離現(xiàn)象，即環(huán)狀紅斑型的患者有較高的幾率繼發(fā)干燥綜合征，多數(shù)不會(huì)發(fā)展為SLE，預(yù)后較好；而丘疹鱗屑型日后出現(xiàn)腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的幾率較大，提示此型患者大部分逐漸演變?yōu)镾LE，預(yù)后較差［3］。SCLE最常累及的部位為肩部、前臂、頸部，面部一般不受累，消退后不留下瘢痕樣皮損。但本例皮損分布廣泛，面部、四肢皮膚均有累及，與常規(guī)好發(fā)部位有所不同。故當(dāng)視病情而定，不可拘泥。

從中醫(yī)角度來看，先天不足是該患兒發(fā)生的根本原因，外界邪毒的入侵為其外在誘因。而由此所形成的氣血失和、邪毒化熱，為紅斑狼瘡發(fā)病的主要機(jī)制。熱毒傷陰、灼傷營血而產(chǎn)生紅斑皮疹、口腔潰瘍。國家中醫(yī)藥管理局制定的紅斑狼瘡輕型臨床路徑即以陰陽毒名之，其分型有四，分別是熱毒血瘀，風(fēng)濕痹阻，氣血虧虛，肝腎陰虛。無論是皮膚型或是系統(tǒng)型紅斑狼瘡，都可以其為法度加減變化。其中熱毒血瘀證型主要就是指有發(fā)熱、皮膚損害為表現(xiàn)的紅斑狼瘡，代表方藥為犀角地黃湯合四妙勇安湯加減。臨床上針對(duì)單用也可起到較好的療效。從中藥作用機(jī)理而言，可能和調(diào)節(jié)雌激素水平、體液免疫的調(diào)整等有密切聯(lián)系。

總之，本例患兒在中藥內(nèi)服外用治療下，收到了較好療效。雖然兒童辨證與成人無殊，但該患者其發(fā)病年齡、皮損特點(diǎn)較為少見，故與同道共享之。

［1］張建中.亞急性皮膚型紅斑狼瘡和新生兒紅斑狼瘡：中國20年回顧［A］.2006年北京地區(qū)皮膚科學(xué)術(shù)年會(huì)論文集，2006年.

［2］張建中，金江，郭利勛，等.兩型亞急性皮膚型紅斑狼瘡病情演變的分離現(xiàn)象［J］.中華皮膚科雜志，2001，34（1）：9-11.

［3］菲爾斯坦（美）編著，栗占國，唐福林主譯.凱利風(fēng)濕病學(xué)［M］.8版.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2010：134.