小腦扁桃體下疝畸形2例報告

向言召，閔懷伍，張國來

(延安大學附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西 延安 716000)

1 病例報告

例1.患者，女，54歲，以走路不穩(wěn)1年余主訴入院。一年來患者感覺頸部沉重，伴疼痛不適，行走不穩(wěn)，感覺腳底有踩空感，且易跌倒。曾行頭顱CT檢查:小腦扁桃體下疝畸形伴小腦萎縮，查體:神志清楚，頸軟，無抵抗，轉頸有力，聳肩對稱。腦膜刺激征(-)，肢體及軀干無感覺異常。脊柱生理彎曲存在，活動度不受限，四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，腹壁反射正常對稱存在，右側指鼻試驗不準穩(wěn)，右側跟膝腱試驗欠準穩(wěn)。雙側上肢肱二頭肌肌腱反射，肱三頭肌、橈骨骨膜反射正常，雙下肢膝腱反射、跟腱反射略正常，髕陣攣、踝陣攣(-)。左側 Babinski征(-)，右側Babinski征(+)。顱頸段MRI顯示:幕下小腦體積縮小，小腦扁桃體變尖，并向下延伸，超過枕骨大孔約2.0 cm。入院診斷:小腦扁桃體下疝畸形(Chiari畸形Ⅰ型);寰枕畸形;脊髓空洞形成(C2-C4);小腦萎縮。入院后完善相關檢查，行手術治療。手術步驟:采用后正中入路后顱凹減壓及枕大池重建術。取枕外粗隆下方至頸5棘突后正中直切口，暴露枕骨鱗部及寰椎后弓，銑刀銑開骨窗大小約3.5 cm×3.0 cm，咬除枕骨大孔后緣及寰椎后弓寬約1.8 cm，可見增厚的纖維束帶和寰枕筋膜，切除增厚的纖維組織，“Y”型剪開硬腦膜，見小腦扁桃體下疝至寰椎后弓下緣0.5 cm，其下緣成楔形改變，仔細分離電凝軟腦膜后小腦扁桃體回縮至寰椎后弓上緣。探查第四腦室正中孔通暢并有腦脊液流出，將小腦扁桃體周圍蛛網(wǎng)膜粘連松解，腦組織搏動恢復良好，用自體筋膜擴大修補硬腦膜，重建枕大池。

例2.患者，男，34歲，以頭痛、頭暈3年余，加重伴左手麻木5月主訴入院。曾以神經(jīng)性頭痛服藥治療，效果差。查體:神志清楚，頸軟，轉頸有力，聳肩對稱有力。腦膜刺激征(-)，肢體及軀干無感覺異常。脊柱四肢無畸形，四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，深淺感覺正常存在，左右對稱，雙膝、跟腱反射正常存在，雙側Babinski征(-)。顱頸段MRI示:幕下小腦蚓部變尖，超過枕骨大孔水平約1.0 cm，顱頸交界區(qū)冠狀位、矢狀位及軸狀位骨窗三維成像示:小腦扁桃體下疝;左側腦室較對側飽滿。入院診斷:小腦扁桃體下疝畸形(Chiari畸形Ⅰ型)。入院后行手術治療，手術步驟:采用后正中入路枕下骨性減壓術。取枕外粗隆下方至頸5棘突后正中直切口，暴露枕骨鱗部及寰椎后弓，見骨質增厚，發(fā)育異常，枕骨鱗部骨質厚約10 mm，寰椎后弓粗大。用咬骨鉗及磨鉆在枕骨鱗部開骨窗約3.5 cm×3.0 cm，咬除枕骨大孔后緣及寰椎后弓，寬約1.8 cm，切除增生纖維組織，及增厚的筋膜，多處縱行劃開硬腦膜外層，以釋放張力，擴大后路窩空間。硬膜外置引流管，分層縫合肌肉及筋膜，術畢。

2 討論

小腦扁桃體下疝畸形又稱Aronld-Chiari畸形，本病最早由Chiari提出的，是臨床上較罕見的枕骨大孔區(qū)的一種先天性發(fā)育異常，是由于顱后窩容積變小，小腦扁桃體異常延長，疝入枕大孔而達到頸椎椎管內，造成枕大池變小或閉塞，蛛網(wǎng)膜粘連肥厚等改變［1］。多數(shù)學者認為小腦扁桃體下疝是胚胎期顱后窩發(fā)育不良所致。但有的學者認為:脊柱裂伴隨脊髓脊膜膨出為引起畸形的主要原因。

小腦扁桃體下疝畸形女性多于男性，目前依照畸形的特點及輕重程度可分為四型:Ⅰ型，多見于兒童與成人，為小腦扁桃體及下蚓部疝到椎管內，有時可達第3頸椎，延髓與第四腦室位置正常或輕度下移，約50%合并有脊髓空洞癥，一般無脊髓脊膜膨出。Ⅱ型，最常見，一般見于嬰兒，小腦、延髓、第四腦室均下移疝入椎管內，延髓與上頸髓重疊，橋腦延長變薄，第四腦室正中孔與導水管粘連狹窄致梗阻性腦積水，多伴有脊膜脊髓膨出。Ⅲ型罕見，一般在新生兒期發(fā)病，最嚴重的一型，除Ⅱ型特點外，常合并上頸部、枕部腦膜腦膨出。Ⅳ型也比較罕見，表現(xiàn)小腦發(fā)育不全，不向下方移位。

小腦扁桃體下疝畸形首選手術治療，目的就是解除對神經(jīng)腦組織的壓迫和粘連，重建符合生理需要的結構，改善腦脊液循環(huán)通路，并對不穩(wěn)定的枕骨脊椎關節(jié)加以固定［2］。手術指征有:①有梗阻性腦積水或顱內壓增高者;②癥狀進行性加重，有明顯的延髓、脊髓脊枕頸部神經(jīng)根受壓癥狀者;③出現(xiàn)頑固性疼痛和眩暈者;④合并脊髓空洞，尤其空洞不斷增大或癥狀不斷發(fā)展者;⑤合并枕頸部其他畸形需要手術解決者;⑥存在導致脊髓空洞癥的其他情況需要手術者，如椎管內腫瘤、脊髓栓系等。手術多采用全麻、側臥位，作后枕中切口，暴露枕骨鱗部及相應的頸椎棘突，咬開枕骨和頸椎椎板后，均需打開硬膜，頸椎椎板一定要減壓至小腦扁桃體下疝的位置［3］。手術方法一般采用后顱凹減壓術、上頸椎椎板切除術、終絲切斷術、后顱窩擴大重建術、枕大池重建術等。有梗阻性腦積水的還要做腦脊液分流術。小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞者應該行枕大孔區(qū)減壓和空洞引流術，從而解除四腦室出口處的梗阻和脊髓的積水。總之，隨著對小腦扁桃體下疝畸形研究的不斷深入，MRI的逐漸普及以及手術方法的不斷改進，將更有利于本病的診斷和治療。

［1］吳江.神經(jīng)病學［M］.第一版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2010.336.

［2］野戰(zhàn)鷹，蔡琦.小腦扁桃體下疝畸形的診斷及治療進展［J］. 神經(jīng)疾病與精神衛(wèi)生，2001，1(4):56.

［3］王忠誠.王忠誠神經(jīng)外科學［M］.第一版.湖北科學技術出版社，2005.903.