妊娠合并視神經(jīng)脊髓炎不同預(yù)后2例報道

宋 哲 郝美玲 周 劍 韋企平

病例1：女性，30歲，武漢人，已婚，漢族，職業(yè)公司職員。主訴：雙眼先后視力急性下降9個月?；颊?個月前（妊娠12周）時發(fā)現(xiàn)右眼前中央?yún)^(qū)黑影，不伴眼球轉(zhuǎn)動痛，就診于當?shù)卮髮W附屬醫(yī)院，查視力右眼0.6，左眼1.0，診斷右視神經(jīng)炎，因妊娠未用激素治療，1周后右眼失明，無光感，1個月后，右眼視力自行恢復(fù)光感。左眼于7個月前出現(xiàn)眼前黑影，癥狀及進展同右眼。2個月前剖腹產(chǎn)后1周，患者再次就診于當?shù)卮髮W附屬醫(yī)院，行甲潑尼龍琥珀酸鈉治療：800 mg×3 d，600 mg×3 d，300 mg×3 d，后改為口服潑尼松片 80 mg，每周減10 mg直至停用，雙眼視力無明顯改善。來我院就診，眼科檢查：視力：右眼：手動/眼前；左眼：數(shù)指/眼前。雙眼球運動無明顯受限，眼位正。雙眼結(jié)膜無充血，角膜清，前房中深，KP（-），Tyn（-），瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射遲鈍。雙眼瞳孔區(qū)晶狀體透明。眼底：雙視盤色蒼白，邊界尚清，C/D=0.3，眼底血管走行大致正常，A/V約1/2，黃斑中心凹光反射不見。眼壓：右眼 21 mmHg，左眼 18 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 入院診斷為視神經(jīng)炎，住院期間采用中西醫(yī)結(jié)合治療，治療期間，患者訴左側(cè)季肋部皮膚針刺樣疼痛、雙下肢麻木疼痛、心慌乏力，測血壓160/120 mmHg，心率128次/分?；颊唠p下肢麻木，背部發(fā)熱感自覺縱向擴散，出現(xiàn)排尿困難?；灱坝跋駲z查檢查：水通道蛋白檢測：+++；腦脊液 CSF-MNC：12×106L-1，MBP：7.98 nmol/L。脊柱MRI檢查：胸段脊髓病變，T2WI信號增強；部分脊髓橫斷面病變，T2WI信號增強（圖1）。修正診斷為：視神經(jīng)脊髓炎。雖經(jīng)治療最終因為視神經(jīng)萎縮喪失視力。

病例2：女性，廣西人，30歲，已婚，主訴：雙眼先后漸進性視力下降近2個月余?；颊哂?個多月前（2010年4月13日）無明顯誘因出現(xiàn)左眼視物模糊伴輕微脹痛，第3天出現(xiàn)雙眼中心黑影遮擋，左眼重于右眼，不伴眼紅、惡心嘔吐，不伴眼前閃光感，不伴視物變形，于當?shù)卮髮W附屬醫(yī)院檢查視力：右眼1.2，左眼0.1，診斷為“雙眼急性視神經(jīng)炎”。4月18日雙眼視力下降明顯，查視力：右眼0.1，左眼手動/眼前，診斷同前。4月19日雙眼視力降至光感不確，在當?shù)蒯t(yī)院給予甲潑尼龍500 mg，5 d后改為甲潑尼龍片48 mg，激素沖擊治療過程中，視力緩慢提高至右眼1.0左眼0.5，但在減量過程中（至16 mg）視力再次下降。半個月前（2010年6月6日）來我院就診，已妊娠2個月，眼科檢查：視力：右眼：光感，左眼：數(shù)指/30 cm。雙眼瞳孔散大，直徑約5 mm，瞳孔對光反射（-）。眼底：雙眼視盤色淡，邊界尚清，黃斑中心凹反光不見。診斷：雙眼視神經(jīng)炎。住院期間出現(xiàn)視力進行性下降及肢體感覺異常，請神經(jīng)內(nèi)科檢查右側(cè)肢體輕度感覺障礙，累及頸2～胸8段脊髓?？紤]為視神經(jīng)脊髓炎，鑒于該患者為高危產(chǎn)婦，視神經(jīng)損害有進一步發(fā)展的趨勢，建議患者終止妊娠后再行治療，出院診斷為視神經(jīng)脊髓炎。終止妊娠后再次入院，繼續(xù)給患者服用激素、擴血管、營養(yǎng)神經(jīng)及中醫(yī)藥治療，經(jīng)過一段時間治療，穩(wěn)定后出院。出院檢查：OCT：雙眼RNFL平均厚度大致正常（右眼RNFL上方變薄，左眼RNFL顳側(cè)變?。?。VEP：雙P100波峰潛伏期延遲。脊椎MRI（2010-6-22）：頸椎、胸椎、腰椎MRI平掃未見異常。頭顱MRI（2010-5-17）：左頂葉占位病變，周圍腦白質(zhì)水腫，考慮非化膿性感染；雙側(cè)視神經(jīng)未見明顯異常。出院時患者視力右眼0.1，左眼0.12，雙眼矯正不提高，眼底雙眼視盤色蒼白，出現(xiàn)不同程度視神經(jīng)萎縮。

討論

視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO），又稱 Devic病，是一種嚴重的突發(fā)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘疾病，主要累及視神經(jīng)及脊髓，色覺障礙是常見表現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)月。Devic病的病理改變?yōu)槊撍枨省⒂不吆蛪乃揽斩葱纬?，伴血管周圍炎細胞浸潤。視神?jīng)損害主要累及視神經(jīng)及視交叉，脊髓損害好發(fā)于胸段和頸段，脊髓和視神經(jīng)發(fā)生的血管增厚和透明樣變是重要的病理學特征〔1〕。臨床表現(xiàn)〔1-2〕：（1）發(fā)病年齡 5～60歲，21～41歲最多。（2）視神經(jīng)炎急性發(fā)病者在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前1～2 d出現(xiàn)眶內(nèi)疼痛，眼球運動或按壓痛。眼底可見視神經(jīng)乳頭炎或球后神經(jīng)炎，視網(wǎng)膜靜脈血管袖套形成。視野改變?yōu)橹行陌迭c，視野向心性縮小。（3）出現(xiàn)下肢輕癱、軀干部感覺障礙平面、括約肌功能障礙和雙側(cè)Babinski征（+）等。這一表現(xiàn)對于臨床診斷具有重要價值。實驗室檢查〔3-4〕：腦脊液CSF-MNC和總蛋白輕度增加，疾病早期可以正常；寡克隆區(qū)帶陽性；脊髓的MRI檢查可見T2WI信號增強。

本文2例患者均出現(xiàn)了上述的典型體征。第1例患者的實驗室檢查結(jié)果及脊柱MRI表現(xiàn)很典型，對診斷有很大幫助，只是在病程的晚期才做出了診斷，在一定程度上錯失了治療機會。因此當患者出現(xiàn)不明原因的視力下降，常規(guī)眼科檢查又未找到明確病因時，我們應(yīng)該擴大思路考慮NMO的可能，注意患者是否有相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀體征。第2例患者視力進行性下降及肢體感覺異常，我們考慮了此病及時請神經(jīng)內(nèi)科會診，檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)肢體輕度感覺障礙，累及頸2～胸8段脊髓，確診為視神經(jīng)脊髓炎，由于患者之前已經(jīng)做過MRI等檢查（均為陰性），拒絕再次檢查，最后通過神經(jīng)內(nèi)科會診檢查明確了診斷。

本文中患者均為孕婦，孕婦在妊娠期有著以下特點：代謝升高，合成代謝增強；消化系統(tǒng)功能改變，以適應(yīng)機體吸收更多營養(yǎng)的需要；腎、心、肺、肝臟等器官負荷增大，腎小球濾過功能增強，尿素、肌酸酐及尿酸排出功能增強，心輸出量增加，造血器官因母體血容量加大和紅細胞增加而加大活動；水代謝的改變。此期孕婦免疫力降低，對病原微生物易感，并容易引發(fā)一些自身免疫性疾病。因此懷孕期如果出現(xiàn)視力及肢體感覺異常應(yīng)及時就診眼科做相應(yīng)治療。

目前治療NMO的方法主要有：（1）激素治療及免疫抑制劑。包括激素的沖擊療法、大劑量療法及維持劑量療法。（2）換血療法。主要通過清除血液中的抗原抗體，來阻止二者結(jié)合，避免免疫反應(yīng)造成組織損傷。（3）抗NMO-IgG抗體藥物療法。研究認為NMO患者血清中存在有NMO-IgG，即水通道蛋白-4（aquaporin-4,AQP-4）抗體。由于NMO-IgG的存在，導(dǎo)致體內(nèi)免疫反應(yīng)引起脊髓及眼部的神經(jīng)病變，因此提出在本病早期施行體內(nèi)注射抗NMO-IGG抗體治療。有報道應(yīng)用鹽酸米托蒽醌、免疫球蛋白、利妥昔單抗可減輕復(fù)發(fā)性NMO患者的臨床癥狀〔5-6〕。（4）中醫(yī)療法。通過調(diào)節(jié)機體功能達到恢復(fù)機體免疫力。

本文患者的最終恢復(fù)視力差異較大，終止妊娠患者為0.12，堅持妊娠患者僅為數(shù)指、手動，不同的視力結(jié)局是否與終止妊娠有關(guān)，尚需我們進一步的研究。

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