胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤內(nèi)鏡超聲診斷一例

鐘繼紅 張敏敏

·病例報(bào)告·

胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤內(nèi)鏡超聲診斷一例

鐘繼紅 張敏敏

患者女，65歲。因“反復(fù)中上腹疼痛2月余”入院。疼痛向腰背部放射，與體位、進(jìn)食無(wú)關(guān)，伴脂肪瀉，進(jìn)食油膩食物后明顯，但無(wú)黏液、膿血便，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腹部超聲示胰腺腫脹伴主胰管擴(kuò)張，CT示胰腺腫脹伴周圍滲出，伴膽總管下端及胰頭部胰管擴(kuò)張，脾臟腫大(圖1a)，診斷為“胰體尾占位”，給予對(duì)癥治療無(wú)明顯好轉(zhuǎn)而入我院。入院后查血常規(guī)、肝腎功能、IgG4及CEA、CA19-9均在正常范圍。內(nèi)鏡超聲(EUS)示十二指腸乳頭明顯腫大，胰頭部見(jiàn)一囊性占位，內(nèi)見(jiàn)團(tuán)塊狀高回聲隆起，約3.4 cm×2.6 cm，伴后方胰管擴(kuò)張，胰體尾部組織萎縮，膽總管未見(jiàn)明顯擴(kuò)張，未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。診斷胰頭部囊性占位，性質(zhì)待定(IPMN待排，圖1b)。為明確診斷行ERCP，見(jiàn)十二指腸內(nèi)側(cè)大量膠凍樣黏液流出，覆蓋副乳頭區(qū)域，沖洗后見(jiàn)部分腫瘤組織。于十二指腸降部找到主乳頭，乳頭開(kāi)口絨毛狀；循導(dǎo)絲于副乳頭插管，插管造影示全程胰管明顯擴(kuò)張，內(nèi)見(jiàn)大量密度不均勻充盈缺損影。插入取石氣囊，清理胰管，可見(jiàn)較多黏液流出(圖1c)。入院后16 d，患者行全胰切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)全胰質(zhì)地變硬，表面凹凸不平，與周圍臟器無(wú)明顯浸潤(rùn)。病理診斷為胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤。

圖1 患者的CT(a)、EUS(b)及ERCP(c)圖像

討論胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasms,IPMN)是一種起源于胰腺導(dǎo)管上皮的外分泌腫瘤，約占胰腺腫瘤的1%～2%。IPMN由日本Takagi等[1]于1982年首次報(bào)道，它好發(fā)60～70歲老年人，男女比例約為2∶1，起源于導(dǎo)管上皮成乳頭狀分化生長(zhǎng)，分泌過(guò)多黏液引起主胰管或分支胰管擴(kuò)張。根據(jù)起源位置不同，IPMN可分為主胰管型、分支胰管型、混合型[2]。在組織病理學(xué)上分為4類：(1)胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腺瘤；(2)交界性胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腺瘤；(3)胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性原位腺癌；(4)胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腺癌。由于其在影像學(xué)和形態(tài)學(xué)上常常表現(xiàn)為囊性腫塊，易被誤診為囊腺瘤(癌)。IPMN與黏液性囊腺瘤(癌)這兩種腫瘤均起源于胰管上皮、產(chǎn)生大量黏蛋白，常見(jiàn)胰管內(nèi)乳頭狀突起。但I(xiàn)PMN好發(fā)于男性，平均發(fā)病年齡為60歲左右，且多見(jiàn)于胰腺頭部，以胰管擴(kuò)張為特征，預(yù)后較好[3]。黏液性囊腺瘤(癌)常見(jiàn)于女性，平均發(fā)病年齡40歲左右，以胰腺體、尾部多見(jiàn)，形狀大而圓，瘤體周圍完全由纖維組織包圍，與胰管不相通，預(yù)后欠佳。

IPMN的內(nèi)鏡診斷主要依靠ERCP，從擴(kuò)大的十二指腸乳頭溢出黏液是IPMN典型的ERCP表現(xiàn)，插管造影后可見(jiàn)主胰管擴(kuò)張伴胰管內(nèi)不規(guī)則充盈缺損乳頭樣充盈缺損，前者多為黏液栓的影像，后者提示乳頭狀腫瘤；分支胰管或呈囊狀擴(kuò)張，并襯托出囊內(nèi)條索狀分隔和囊壁上乳頭狀突起。并可利用ERCP，在超聲引導(dǎo)下抽取囊和導(dǎo)管內(nèi)液體進(jìn)行診斷。ERCP診斷IPMN的缺點(diǎn)在于IPMN分泌的稠厚黏液可以堵塞管腔，使造影劑無(wú)法進(jìn)入主胰管遠(yuǎn)端或細(xì)小分支胰管內(nèi)，也易隨高壓黏液外溢到十二指腸腸腔內(nèi)，使得病變顯示不清或無(wú)法顯示。吸引黏液后再注入造影劑，或者使用帶球囊的導(dǎo)管，將球囊充氣暫時(shí)封堵胰管開(kāi)口，使造影劑不易外溢，均能提高顯示率。此外，ERCP對(duì)于IPMN的良惡性判斷較困難。

EUS對(duì)胰腺囊性病變的鑒別優(yōu)于ERCP，診斷IPMN的敏感性、特異性和準(zhǔn)確性分別為77%、89%和86%[4]。且EUS為無(wú)創(chuàng)性操作，無(wú)須使用造影劑，還可指導(dǎo)下一步是否行ERCP。在EUS引導(dǎo)下行細(xì)針穿刺活檢，可獲取囊液標(biāo)本進(jìn)行確診。

[1] Takagi K， Oula H， Ohhashi I， et al. Diagnostic ability and limitation of ERCP for pancreatic cancer. Stomach intestine，1982，17：1065-1080.

[2] Kimura W,Kuroda A, Makuuchi M.Problems in the diagnosis and treatment of a so-called mucin-producing tumor of the pancreas. Pancreas，1998，16：363-369.

[3] 周新軍，秦錫虎，朱峰，等.胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤診治體會(huì).肝膽胰外科雜志,2008,20:133-134.

[4] 李兆申，許國(guó)銘.現(xiàn)代胰腺病學(xué).北京：人民軍醫(yī)出版社，2003:953-954.

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2012.03.023

310005 杭州，浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬二院消化內(nèi)科(鐘繼紅)；第二軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)海醫(yī)院消化內(nèi)科(張敏敏)

張敏敏，Email:minminzhang2002@126.com

2011-09-19)

(本文編輯：屠振興)