左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的心電圖特點(diǎn)及術(shù)后轉(zhuǎn)歸

馮雪，李曉峰，袁越，張勵(lì)兵，宋振江

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈(ALCAPA)，也稱為Bland-White-Garland綜合征，是一種極罕見的先天性心血管畸形，發(fā)病率為1/300，000個(gè)活產(chǎn)嬰兒，約占先天性心臟病的0.25% ～0.5%［1］。由于發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，極易導(dǎo)致誤診或漏診，錯(cuò)過手術(shù)治療。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，ALCAPA的患兒未及時(shí)診治，預(yù)后極差，1歲內(nèi)死亡率高達(dá)90%［2］。近年來，隨著臨床醫(yī)生及影像學(xué)診斷水平的提高，ALCAPA的確診率得到一定的提高。本文對12例確診ALCAPA術(shù)前心電圖和外科治療術(shù)后隨訪12個(gè)月的心電圖進(jìn)行回顧性分析，旨在探討ALCAPA的心電圖診斷規(guī)律和術(shù)后異常Q波變化，以及提高對該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

對象:從2006-01至2011-12我院心臟外科總共實(shí)施先天性心臟病手術(shù)2015例，其中12例經(jīng)超聲心動(dòng)圖、心血管造影及增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)(CT)掃描診斷為ALCAPA，并通過手術(shù)證實(shí)。根據(jù)手術(shù)時(shí)年齡分為嬰兒組(≤1歲，n=6)和兒童組(＞1歲且≤5歲，n=6)。

方法:(1)臨床資料分析:①術(shù)前臨床癥狀;②既往有無心功能不全史。(2)心電圖分析:①術(shù)前(最近一次)和術(shù)后隨訪(1、6、12個(gè)月)應(yīng)用日本光電賽維亞牌心電圖檢測儀對本組病例行標(biāo)準(zhǔn)12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查。②主要分析以下心電圖特征:Ⅰ導(dǎo)聯(lián)異常Q波和T波倒置;aVL導(dǎo)聯(lián)異常Q波和T波倒置;V4～6導(dǎo)聯(lián)異常Q波和ST-T改變;左心室肥厚。③心電圖異常Q波定義為Q波深度超過R波的1/4(Q/R＞0.25)、左心前導(dǎo)聯(lián)Q/R＞0.15且時(shí)程≥0.03 s;ST段壓低是指ST段下移≥0.05 mV;左心室肥厚標(biāo)準(zhǔn)按現(xiàn)行規(guī)定［3］。④術(shù)后心電圖隨訪指標(biāo):針對異常Q波(Ⅰ、aVL、V4～6導(dǎo)聯(lián))變化分為:緩解:3個(gè)導(dǎo)聯(lián)異常Q波消失;部分緩解:1或2個(gè)導(dǎo)聯(lián)異常Q波消失;無變化:3個(gè)導(dǎo)聯(lián)異常Q波仍存在。(3)超聲心動(dòng)圖分析:①本研究病例行二維彩色多普勒超聲心動(dòng)圖檢查，使用儀器型號(hào)為Philips sonos 5500或iE33;②左心室收縮功能評估指標(biāo):按照射血分?jǐn)?shù)(EF)分為正常(EF≥60%)、減低(50%≤EF＜60%)、差(EF＜50%);③術(shù)前(最后一次)及術(shù)后隨訪(1、6、12個(gè)月)超聲心動(dòng)圖，了解左心室收縮功能情況。(4)手術(shù)治療:12例均在全麻插管、體外循環(huán)心內(nèi)直視下行外科手術(shù)治療。8例采取左冠狀動(dòng)脈(LCA)直接移植術(shù)，4例采用肺動(dòng)脈內(nèi)隧道術(shù)(Takeuchi術(shù))，以達(dá)到異常起源于肺動(dòng)脈的LCA開口與主動(dòng)脈根部的連接，恢復(fù)心肌順行的雙冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)血供。

統(tǒng)計(jì)學(xué)方法:采用SPSS 11.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析。對嬰兒組和兒童組術(shù)前臨床表現(xiàn)、心電圖特征的比較采用確切概率檢驗(yàn)(Fisher’s exact test);對兩組術(shù)后心電圖異常Q波變化的隨訪比較采用兩組等級資料的秩和檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

兩組ALCAPA患兒的臨床表現(xiàn):①嬰兒組6例，男2例，女4例，年齡1個(gè)月 ～8個(gè)月(平均4.3個(gè)月)，體重3.0 kg～11.8 kg(平均6.2 kg);兒童組6例，男2例，女4例，年齡1.2歲 ～4.5歲(平均4.3歲)，體重7 kg～22 kg(平均12.5 kg)。②嬰兒組6例患兒就診時(shí)均表現(xiàn)為不同程度的氣促、喘憋癥狀，均有喂養(yǎng)困難和活動(dòng)耐受力減低等心功能不全史，兒童組中僅1例有上述癥狀。

術(shù)前心電圖和超聲心動(dòng)圖:(1)心電圖:①在Ⅰ、aVL、V4～6導(dǎo)聯(lián)中出現(xiàn)異常Q波:嬰兒組分別為5例、5例和6例，兒童組分別3例、4例和1例，嬰兒組均高于兒童組，只有V4～6導(dǎo)聯(lián)兩組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。②Ⅰ、aVL 導(dǎo)聯(lián) T 波倒置及 V4～6導(dǎo)聯(lián) ST-T改變:嬰兒組6例均出現(xiàn)，兒童組分別為4例、5例和3例;左心室肥厚:嬰兒組6例，兒童組4例，上述導(dǎo)聯(lián)心電圖改變嬰兒組均高于兒童組，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)。(2)超聲心動(dòng)圖左心室收縮功能(EF值):嬰兒組EF值［(44.3±8.9)%］明顯低于兒童組EF值［(57.4±6.5)%］，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。

術(shù)后心電圖和超聲心動(dòng)圖:對術(shù)后9例存活的ALCAPA(嬰兒組3例，兒童組6例)進(jìn)行1、6、12個(gè)月隨訪(1)心電圖:①術(shù)后1個(gè)月，Ⅰ、aVL、V4～6導(dǎo)聯(lián)異常Q波嬰兒組3例，與術(shù)前無變化;兒童組1例在三個(gè)導(dǎo)聯(lián)仍可見異常Q波，5例呈現(xiàn)部分緩解，兩組差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05);②術(shù)后6個(gè)月，嬰兒組2例在三個(gè)導(dǎo)聯(lián)可見異常Q波，1例部分緩解;兒童組4例部分緩解，2例三個(gè)導(dǎo)聯(lián)異常Q波消失、呈緩解情況，兩組差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05);③術(shù)后12個(gè)月，嬰兒組1例在三個(gè)導(dǎo)聯(lián)異常Q波仍然存在，2例部分緩解;兒童組1例在aVL導(dǎo)聯(lián)可見異常Q波，5例三個(gè)導(dǎo)聯(lián)異常Q波全部消失、呈緩解情況，兩組差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)，圖1。(2)超聲心動(dòng)圖:①術(shù)后1個(gè)月，嬰兒組 EF值［(46.2±5.1)%］，兒童組 EF值［(57.9±4.8)%］，與術(shù)前比較差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05);②術(shù)后6個(gè)月和12個(gè)月，嬰兒組EF值分別為(53.1±4.8)%和(59.4±3.3)%，均較術(shù)前明顯改善，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.043和P=0.037);兒童組EF值分別為(59.2±5.3)%和(62.3±2.7)%，較術(shù)前進(jìn)一步改善，逐步接近或達(dá)到正常，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均＞0.05)。

圖1 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈病例術(shù)前和術(shù)后心電圖變化1A術(shù)前Ⅰ、aVL和V4～6導(dǎo)聯(lián)顯示異常Q波(箭頭);1B術(shù)后12個(gè)月Ⅰ、aVL和V4～6導(dǎo)聯(lián)異常Q波完全消失

手術(shù)所見及治療結(jié)果 ①12例ALCAPA經(jīng)手術(shù)后得到證實(shí)，其中合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉4例，室壁瘤1例，右心室流出道狹窄1例，其余均為單發(fā)畸形。12例患兒均有側(cè)支循環(huán)形成，且都表現(xiàn)為右冠狀動(dòng)脈(RCA)迂曲擴(kuò)張;兒童組均有豐富的側(cè)支血管及血管網(wǎng)絡(luò)形成，嬰兒組只有少量側(cè)支血管存在。12例患兒術(shù)中未見明顯心肌梗塞灶，嬰兒組4例和兒童組1例可見左心室壁局部纖維化、心肌成灰白色。②12例手術(shù)患兒死亡3例(術(shù)后2周內(nèi))，存活9例;死亡3例均來自嬰兒組，死亡原因?yàn)閲中g(shù)期低心排，術(shù)前左心室收縮功能差(EF值均低于40%)，術(shù)前心電圖改變無明顯特異性。

3 討論

冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈是一種罕見的先天性心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟病的0.4%［4］。正常情況下，在胚胎發(fā)育第9周時(shí)由血管母細(xì)胞芽形成冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)遠(yuǎn)端，并穿過心內(nèi)膜形成大的冠狀動(dòng)脈分支。近端冠狀動(dòng)脈在動(dòng)脈干附近形成一個(gè)環(huán)，與原始主動(dòng)脈竇處的冠狀動(dòng)脈芽連接一起作為動(dòng)脈干部分形成大動(dòng)脈。若近端部分在形成過程中發(fā)生移位，即可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。ALCAPA臨床最多見，約占73.3% ～77.4%［5］。隨出生后肺循環(huán)系統(tǒng)壓力下降、左冠狀動(dòng)脈血流灌注減低，如果缺乏良好的右冠狀動(dòng)脈與左冠狀動(dòng)脈之間的側(cè)支循環(huán)，早期可形成嚴(yán)重的左心室心肌缺血、梗死，并發(fā)展心力衰竭，臨床經(jīng)常表現(xiàn)為氣促、喘憋、喂養(yǎng)困難等，多數(shù)患兒1歲內(nèi)死亡［6］;如果自右冠狀動(dòng)脈到左冠狀動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)建立良好，足以維持左冠狀動(dòng)脈的灌注壓和血流量，一般無臨床癥狀，少數(shù)可以存活至青少年甚至成年期［7，8］。本文結(jié)果顯示，嬰兒組6例均存在心功能不全的表現(xiàn)，明顯高于兒童組的1例;經(jīng)過心臟手術(shù)證實(shí)嬰兒組側(cè)支循環(huán)較兒童組明顯不足，與文獻(xiàn)報(bào)道相吻合［9，10］。

ALCAPA的心電圖常有特征性表現(xiàn)，主要為前側(cè)壁心肌梗死的改變，即Ⅰ、aVL、V4～6導(dǎo)聯(lián)的異常Q波、T波倒置和ST-T改變，而Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)深而寬的Q波伴T波倒置經(jīng)常是本病的診斷要點(diǎn)［7］，同時(shí)對鑒別擴(kuò)張型心肌病和心內(nèi)膜彈力纖維增生癥有重要意義［11，12］。本文數(shù)據(jù)顯示，兩組在Ⅰ、aVL 導(dǎo)聯(lián)均可見異常Q波伴T波倒置，符合ALCAPA心電圖特點(diǎn);但是在V4～6導(dǎo)聯(lián)，嬰兒組有明顯異常Q波，與兒童組有顯著性差異，以此可以作為嬰兒患者重要的診斷依據(jù)，同時(shí)對嬰兒與兒童兩組患者間相互鑒別具有診斷價(jià)值。

ALCAPA是小兒最常見心肌缺血或梗死性疾病之一，自然預(yù)后和內(nèi)科治療效果差，嬰兒期死亡率非常高。通過盡早手術(shù)治療，恢復(fù)心肌順行雙條冠狀動(dòng)脈血流灌注，緩解左心室心肌缺血性損傷，可以使左心室收縮功能逐漸恢復(fù)至正常，提高生存率。有文獻(xiàn)報(bào)道［13］，對ALCAPA的患者實(shí)施手術(shù)治療，恢復(fù)正常兩條冠狀動(dòng)脈血流循環(huán)之后，左心室收縮功能不全和二尖瓣反流可以逐漸改善，同時(shí)病理性Q波也隨之慢慢部分緩解、最終完全消失。從本文對9例ALCAPA術(shù)后存活的病例進(jìn)行為期12個(gè)月的心電圖和超聲心動(dòng)圖隨訪結(jié)果，可以得出如下結(jié)論:(1)心電圖方面:①術(shù)后1、6、12個(gè)月，異常 Q波呈現(xiàn)逐漸部分緩解，嬰兒組分別為0例、1例和2例;兒童組分別為5例、4例和1例;②術(shù)后1、6、12個(gè)月，異常Q波可以逐漸消失，嬰兒組3例在1～3個(gè)導(dǎo)聯(lián)仍可見，兒童組異常Q波消失數(shù)分別為0例、2例和5例;③兒童組異常Q波得到部分緩解和消失的時(shí)間較嬰兒組明顯提前、恢復(fù)更快、效果更佳。(2)左心室收縮功能變化:①術(shù)后短期內(nèi)(1個(gè)月)，兩組EF值改善不明顯;②術(shù)后6、12個(gè)月，嬰兒組的EF值明顯提高、甚至接近正常;兒童組也有一定程度提高，逐漸達(dá)到正常;③術(shù)后嬰兒組左心室收縮功能改善程度較兒童組更明顯。由于嬰兒患者左右心室之間有效側(cè)支循環(huán)少，所以術(shù)前心電圖的心肌缺血和梗死性改變顯著、異常Q波明顯、左心室收縮功能差;在兒童患者，由于存在較豐富的側(cè)支循環(huán)，所以術(shù)前上述心電圖改變和左心功能減低表現(xiàn)得不嚴(yán)重。另外術(shù)中可見心肌有缺血改變，沒有發(fā)現(xiàn)心肌梗塞或梗死的病灶，有別于成人的心肌梗死。從本文隨訪結(jié)果顯示:①ALCAPA患兒心肌缺血性改變具有可逆性，對確診的ALCAPA患兒(尤其是小嬰兒)盡早成功實(shí)施冠狀動(dòng)脈移植手術(shù)，有利于恢復(fù)左心室心肌正常冠狀動(dòng)脈血流供應(yīng)，促使心肌缺血性損傷逐漸緩解，達(dá)到異常Q波逐漸消失和左心室收縮功能改善;②嬰兒組異常Q波消失速度較兒童組慢，但是左心室收縮功能改善程度較兒童組明顯;③伴隨術(shù)后異常Q波逐漸消失，兩組患兒左心功能逐漸恢復(fù)，但是異常Q波消失是一個(gè)逐漸過程、需要相對較長的時(shí)間，臨床左心功能改善較快。

綜上所述，對于小兒臨床表現(xiàn)心功能不全、心臟增大的病例，心電圖Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q波和T波倒置對本病的診斷有重要提示作用;在V4～6導(dǎo)聯(lián)(左胸前導(dǎo)聯(lián))，心電圖有明顯異常Q波存在，對于診斷嬰兒型ALCAPA有較高的靈敏性和一定的特異性，可以作為與兒童型鑒別的重要依據(jù);對小嬰兒早期實(shí)施外科手術(shù)治療，有利于恢復(fù)左心室正常冠狀動(dòng)脈血流、促使異常Q波逐漸消失和左心功能不全糾正，降低死亡率。心電圖醫(yī)師應(yīng)該加強(qiáng)對本病的認(rèn)識(shí)，重視心電圖改變，同時(shí)結(jié)合心臟超聲、心臟CT及心血管造影結(jié)果，對提高ALCAPA檢出率、減少誤診具有極其重要的意義。

［1］Dodge-Khatami A，Mavroudis C，Backer CL.Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery:collective review of surgical theapy.Ann Thorac Surg，2002，74:946-955.

［2］Wesselhoeft H，F(xiàn)awcett JS，Johnson AL.Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk.Circulation，1968，38:403-425.

［3］梁翊常主編.實(shí)用小兒心電圖學(xué).第二版.北京:人民衛(wèi)生出版社，1998.61-62.

［4］Friedman WF，Silverman N.Congenital heart disease in infancy and childhood［M］in:Braunwald E，Zipes DP，Libby P.Heart Disease:a textbook of cardiovascular medicine.6th.Philadelphia:WB.Saunders，2001.1505-1591.

［5］Garg N，Tewari S，Kapoor A，et al.Primary congenital anomalies of the coronary arteries:a coronary arteriographic study.Int J Cardiol，2000，74(1):39-46.

［6］許光，楊敏富，呂小東，等.應(yīng)用18F-脫氧葡萄糖心肌顯像對兒童左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈存活心肌的評價(jià).中國循環(huán)雜志，2010，25(5):371-375.

［7］張萱，李魯光，張桂珍，等.左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈一例.中國循環(huán)雜志，1999，14(2):74-75.

［8］汪周平，張麗，于明華，等.兒童冠狀動(dòng)脈起源異常的臨床分析.廣東醫(yī)學(xué)，2010，31(13):1731-1733.

［9］Zheng JY，Han L，Ding WH，et al.Clinical features and long-term prognosis of patients with anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery.Chin Med J，2010，123(20):2888-2894.

［10］Samuel R，Pedro JC，Juan CC，et al.Outcomes of coronary reimplantation for correction of anomalous originof left coronary artery from pulmonary artery.Rev Esp Cardiol，2011，64(8):681-687.

［11］郭保靜，韓玲，金梅，等.心電圖對嬰兒型左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的診斷價(jià)值.中華兒科雜志，2004，42:863-864.

［12］張輝，羅毅，尤斌，等.嬰兒型左冠狀動(dòng)脈起源肺動(dòng)脈的診斷治療及外科治療［J］.中華胸心血管外科雜志，2005，21(6):372-373.

［13］Chiu HH，Wang JK，Chen CA，et al.Resolution of pathologic Q wave，left ventricular dysfunction and mitral regurgitation after dual coronary repair of the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery.Eur J Pediatr，2008，167:1277-1282.